BOOP 的临床表现取决于类型。为了确定是否存在任何潜在病因,有必要进行全面的内科、手术和药物史调查,并考虑任何可能的职业或者环境暴露。
临床诊断
特发性 BOOP
急进性 BOOP
局灶结节性 BOOP
可能由于不相关的咳嗽或胸痛进行胸部X线或胸部CT检查时偶然发现
结节可能是在单侧肺出现,呈圆形,也有可能在双侧肺出现 3~5 个结节
可能会出现轻度呼吸道症状,但通常无症状
通常在肺部肿块切除后确诊。肺部肿块在术前常被疑诊肿瘤。
感染后 BOOP
药物相关 BOOP
结缔组织相关的 BOOP
通常出现在潜在疾病诊断后的数月到数年,但是在多发性肌炎患者中,伴咳嗽、呼吸困难和双侧斑片状浸润的 BOOP 可能会先于结缔组织病数月或者甚至 1~2 年出现。[36]Fata F, Rathore R, Schiff C, et al. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia as the first manifestation of polymyositis. South Med J. 1997;90:227-230.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9042178?tool=bestpractice.com[37]Tazelaar HD, Viggiano RW, Pickersgill J, et al. Interstitial lung disease in polymyositis and dermatomyositis: clinical features and prognosis as correlated with histologic findings. Am Rev Respir Dis. 1990;141:727-733.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2310101?tool=bestpractice.com
继发于肺移植的 BOOP
在大约一半出现 BOOP 的患者会在移植后一个月内出现该疾病,余下的患者会在两年内出现 BOOP。[16]Burton CM, Iversen M, Carlsen J, et al. Interstitial inflammatory lesions of the pulmonary allograft: a retrospective analysis of 2697 transbronchial biopsies. Transplantation. 2008;86:811-819.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18813106?tool=bestpractice.com
继发于乳腺照射的 BOOP
已成为重要的疾病进展
多达 2~3% 的女性会出现该疾病
危险因素包括:50 岁以上、同时进行内分泌治疗。[21]Katayama N, Sato S, Katsui K, et al. Analysis of factors associated with radiation-induced bronchiolitis obliterans organizing pneumonia syndrome after breast-conserving therapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2009;73:1049-1054.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18755559?tool=bestpractice.com
他莫昔芬不是危险因素
在 2.3~7.9 个月的放射后,平均潜伏期为 4.4 个月。
继发于职业或环境暴露的 BOOP
职业和环境史对于排除潜在暴露很重要
职业信息包括工作职务和暴露信息
环境信息包括不寻常毒性家庭暴露
可能会诱发 BOOP 的毒物包括纺织品印染、[35]Ould Kadi F, Abdesslam T, Nemery B. Five-year follow-up of Algerian victims of the "Ardystil syndrome". Eur Respir J. 1999;13:940-941.http://erj.ersjournals.com/content/13/4/940.full.pdf+htmlhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10362067?tool=bestpractice.com青霉素霉菌尘、房屋火灾、食用香料加工[22]Alleman T, Darcey DJ. Case report: bronchiolitis obliterans organizing pneumonia in a spice process technician. J Occup Environ Med. 2002;44:215-216.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11911018?tool=bestpractice.com和石蜡矿物油。[23]Ragno G, Brunetti G, Scafa F, et al. Rhabdomyolysis in a worker exposed to paraffinic mineral oils: unusual association with bronchiolitis obliterans and organizing pneumonia (BOOP) [in Italian]. G Ital Med Lav Ergon. 2007;29(suppl 3):437S-438S.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18409764?tool=bestpractice.com
检查
胸部 X 线是首选的初步检查,通常显示斑片状浸润。在此阶段,患者通常由于疑似肺炎接受一个疗程的抗生素治疗。
在 BOOP 病例中,症状持续,胸部 X 线恶化,通常伴随斑片状浸润扩大。
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 胸部 X 线显示双侧斑片状浸润影由医学博士 Gary R. Epler 提供 [Citation ends].在某些情况下,新的浸润影可能会出现,原来的浸润影会在数周内消失。非感染性弥漫性肺实质疾病成为主要考虑的可能疾病时,应该进行进一步评估。
高分辨率胸部 CT 扫描显示双侧磨玻璃结节影,伴支气管充气征。
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 高分辨胸部 CT 扫描显示双侧磨玻璃样结节影以及三角形基底向后浸润,伴支气管充气征。由医学博士 Gary R. Epler 提供 [Citation ends].带支气管充气征的磨玻璃结节通常是三角形的,三角的底部在胸膜面上,顶点朝向纵隔。
还应行肺功能检查,表现为肺活量降低,弥散量降低,不伴有气流阻塞。[2]Epler GR, Colby TV, McLoud TC, et al. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia. N Engl J Med. 1985;312:152-158.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3965933?tool=bestpractice.com[3]Epler GR. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia, 25 years: a variety of
causes, but what are the treatment options? Expert Rev Respir Med. 2011;5:353-361.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21702658?tool=bestpractice.com[6]Chang J, Han J, Kim DW, et al. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia: clinicopathologic review of a series of 45 Korean patients including rapidly progressive form. J Korean Med Sci. 2002;17:179-186.http://jkms.org/Synapse/Data/PDFData/0063JKMS/jkms-17-179.pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11961300?tool=bestpractice.com
血液检查可能显示白细胞计数 (WBC) 和红细胞沉降率 (ESR) 增加。如果没有明显的 BOOP 病因,应该测量肌酸激酶 (CK)、抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物抗体,因为BOOP会先于结缔组织病确诊数月或者数年出现。CK 对于多发性肌炎 BOOP 的筛查特别有用。心磷脂对于抗磷脂抗体综合征 BOOP 是有用的。
为了在非典型情况下(比如,无已知病因或者相关疾病,不常见的胸部 CT 表现或者出现中重度症状)确诊,可能需要进行肺活检。严重程度由呼吸困难、影像学受累程度和 肺功能结果(比如,弥散量低于预测值的 50%,在行走时,氧饱和度低于85%)来确定。
电视辅助胸腔镜手术是获取组织的首选方法。[26]Miyagawa-Hayashino A, Wain JC, Mark EJ. Lung transplantation biopsy specimens with bronchiolitis obliterans or bronchiolitis obliterans organizing pneumonia due to aspiration. Arch Pathol Lab Med. 2005;129:223-226.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15679426?tool=bestpractice.com进行肺活检的优点在于可以进行确切的诊断,可因此确定皮质类固醇的剂量和疗程。
如果在症状轻微的患者或者在疑似乳腺照射相关 BOOP 患者中进行了影像学监测,则不需要进行活检。