BMJ Best Practice

治疗步骤

BOOP 是一种炎症性肺疾病，因此一般的方法是抗炎治疗。皮质类固醇疗法是最好的选择。证据 B治疗的剂量和疗程取决于疾病的严重程度和对药物的反应。在一些情况下，可对 BOOP 进行随访监测，而无需治疗。在疾病的初级阶段之后，肺康复和锻炼计划是有帮助的。

BOOP 的严重性取决于呼吸困难、影像学累及程度和肺功能检查结果（比如，弥散量低于预计值的 50%，在行走时，氧饱和度低于 85%）。

急进性 BOOP

急进性 BOOP 以流感样疾病开始，快速进展为呼吸困难和呼吸衰竭。患者被收入 ICU，以机械通气支持，给予静脉内皮质类固醇治疗。该疾病也可能会被当做急性纤维素性机化性肺炎 (AFOP)。[40]

作者的经验是这种 BOOP 通常与急性间质性肺炎治疗方法相同，但需要大剂量皮质类固醇和环磷酰胺。

特发性 BOOP

皮质类固醇疗法是特发性 BOOP 的首选治疗药物。证据 B处方为口服高剂量泼尼松（泼尼松龙）（即，40~60 mg/天），逐渐减量，减量过程持续6 个月以上。[41]

严重性取决于呼吸困难的症状、影像学结果和弥散量低于预计值的 50%。尽管可能需要治疗 1 年，但总共 6 个月的治疗可能对于大部分患者是有效的。小部分患者可能需要服用间歇剂量 3~5 年。[41]

非特发性 BOOP

药物相关的 BOOP 可通过停用药物和/或皮质类固醇治疗来逆转，这取决于疾病的严重程度。如果症状不严重，可以停服致病药物，记录在未来 48~72 小时的改善情况。但是，如果症状是中度或者重度，应该停服致病药物，立刻开始皮质类固醇治疗。

毒物暴露性 BOOP 的治疗需包括立刻避免与毒物的所有接触和给予皮质类固醇治疗。

放疗后 BOOP 发生在肺部的所有区域，无需治疗或者使用皮质类固醇就可以消退，这取决于 BOOP 的严重程度。[34]

在感染后 BOOP 中，潜在的感染可以自行消退（一些病毒性肺炎）或者通过合适的抗生素或抗疟疾药物治疗。皮质类固醇治疗通常是有帮助的，通常会让症状完全消退。

BOOP 与风湿或者各种结缔组织疾病有关时，通常对皮质类固醇治疗有反应。

皮质类固醇治疗失败

根据个案报道，如果泼尼松（泼尼松龙）没有效果，或者其剂量不能减量至 40mg 以下，可以使用环磷酰胺作为皮质类固醇替代剂。[42]证据 C以作者的经验，可以给予 3 个月试验性治疗。接受环磷酰胺的患者可以将皮质类固醇剂量逐渐减小到 10~20mg/天。

在这些情况下，重要的是确认原发病是 BOOP（高分辨率 CT 扫描显示无蜂窝状阴影），因为许多患者看似为皮质类固醇耐药的 BOOP，实际并非原发性 BOOP，而有潜在的纤维化过程，比如间质性肺炎或者非特异性间质性肺炎，对皮质类固醇治疗不敏感。在这种情况下，BOOP 是继发性的炎症性病变，对皮质类固醇治疗敏感。

复发性BOOP 的治疗

高达三分之一的患者可能出现 BOOP 复发。症状与初期相同，影像学表现类似，尽管可能出现新的肺部病变。

如果根据复发症状、复发的影像检查结果和恶化的弥散功能，确认了 BOOP 复发，则重新使用泼尼松（泼尼松龙），在复发期剂量要比正常剂量高出 20mg。使用新的剂量 3 个月，然后逐渐减量。[41]第二次和第三次复发，可以按相同的方法进行治疗。

在极为罕见的情况下，可能需要进行肺移植，此类患者对治疗没有反应，或者患有不同寻常的或者混杂形式的 BOOP。

肺疾病康复

康复是管理中期到晚期 BOOP 非常重要的部分（在初始治疗几天后，患者可以走动，症状和影像检查结果都有所改善时）。康复治疗引入了一种运动计划来改善肌肉状况、肌肉氧效率和保持良好状态的感觉。患者也要接受指导，以在家或者在商业健身场所进行持续的锻炼计划。

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