特发性血小板减少性紫癜

无其他诱因的单纯血小板减少症；多源自自身免疫性疾病。

一般见于儿童，常有病毒性感染前驱病史，突然发病，或见于出现血小板减少伴或不伴有出血的中年女性。

其体检结果常提示无异常。黏膜或下肢出现出血点。患者身上通常可见瘀斑。大多数重度病例也有黏膜出血表现。据报告，在成人颅内出血发生率小于 1%，儿童小于 0.5%。

全血细胞计数和血涂片检查可提示单纯血小板减少。超过 60 岁的患者，需进行骨髓活检以排除骨髓增生异常综合征或淋巴组织增殖性疾病。

治疗方案依据血小板计数和出血症状制定。对于任何有致命性出血风险的患者，无论其血小板计数为多少，都应进行皮质类固醇，静脉注射免疫球蛋白及血小板输注的联合治疗。

儿童血小板减少症患者预后较好，其自发缓解率可达到 80%。而在成人中，2/3 的患者可对初始治疗或脾脏切除治疗见效；然而，30% 的患者可发展成慢性疾病，且有 5% 至 10% 的患者可死于出血或与治疗相关的毒性作用。老年人和那些对多线治疗无效的患者病死率较高。

原发性免疫性血小板减少症 (ITP)，即先前人们所熟知的特发性血小板减少性紫癜，是一种有着单纯血小板减少症（血小板计数<100 x 10^3/μL）特征的血液病，此病症无诱因或其他功能紊乱，且可与血小板减少症联合存在。[1]Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, et al. Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. Blood. 2009;113:2386-2393.http://bloodjournal.hematologylibrary.org/cgi/content/full/113/11/2386http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19005182?tool=bestpractice.com血小板减少症继发于自身免疫性病理状态，自身抗体破坏血小板，同时可抑制正常巨核细胞生长。[2]Cooper N, Bussel J. The pathogenesis of immune thrombocytopaenic purpura. Br J Haematol. 2006;133:364-374.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16643442?tool=bestpractice.com

继发性 ITP 包括除外原发性 ITP 之外的所有形式的免疫性血小板减少症。由于原发性和继发性 ITP 有着不同的自然病程和治疗方法（包括对原发病的治疗），所以它们之间的鉴别具有临床意义。[3]Cines DB, Bussel JB, Liebman HA, et al. The ITP syndrome: pathogenic and clinical diversity. Blood. 2009;113:6511-6521.http://bloodjournal.hematologylibrary.org/cgi/content/full/113/26/6511http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19395674?tool=bestpractice.com