BMJ Best Practice

诊断步骤

ITP 通过排除诊断进行诊断,所以病史、检查、试验的目的是排除低血小板计数的其他潜在病因。

病史

患者可出现皮肤瘀斑、出血或出血点症状,或可能偶然发现有血小板计数减少。也可能有前驱的病毒性疾病病史,但患者通常在其他方面感觉良好。所有患者目前和近期用药史都应被视为血小板减少症的潜在诱因。

ITP 在育龄期女性和小于 10 岁和大于 65 岁的男女中有较高的患病风险,其他危险因素还尚未明确。而其他共存因素或疾病则提示继发性 ITP 的诊断。

检查

患者在体格检查中,除可能出现的瘀斑、出血点或与血小板减少相关的出血症状外,其他结果均正常。更确切地说,患者应不会出现淋巴结病或肝脾肿大症状。一个国际工作小组提出了一项标准的出血评估表来评估 ITP 出血症状,并对其严重性进行评分。[9]

首先进行的检查

外周血涂片和 FBC:

  • 其结果提示单纯血小板减少症且无其他异常情况。假性血小板减少是由血小板凝集反应所引起,即当血小板与样品收集管内的乙二胺四乙酸盐接触时,将会发生血小板凝集反应,从而可导致假性血小板减少。若进行外周血涂片,其结果将显示血小板计数正常。

骨髓活检和/或抽出物检查(采用流式细胞术和细胞遗传学方法进行检测):

  • 若患者的年龄超过 60 岁或呈现出非典型的临床特征,此检查只可作为初步诊断。在其他方面,此检查适用于对治疗无反应患者或接受脾切除前进行。

排除继发性病因

由于多数继发性 ITP有不同的自然病程,且需对其采用不同的治疗方法(例如治疗基础疾病,对患有乙肝或丙肝的患者避免使用利妥昔单抗进行治疗,或用抗生素治疗幽门螺杆菌),所以排除继发性 ITP 极为重要。

有相关危险因素患者或高发地区,要检查HIV、乙型肝炎或丙型肝炎和幽门螺杆菌

由于有证据表明 ITP 患者可合并幽门螺杆菌感染,且抗幽门螺杆菌治疗后 ITP 可以缓解,所以对难治性或高发区患者,应进行尿素呼气试验或者粪便抗原试验,以检测其是否有幽门螺杆菌感染。[10]定量免疫球蛋白水平测试可检测出常见变异型免疫缺陷 (CVID) 或选择性 IgA 缺乏。

其他有潜在价值的检查包括甲状腺功能检查及对育龄期女性进行妊娠检查。在对 ITP 患者进行长期随访的过程中,发现有 8% 到 14% 的患者可发展为甲状腺功能亢进,或在其体内发现抗甲状腺球蛋白抗体,因此,有必要对 ITP 患者进行抗甲状腺抗体和甲状腺功能检测。此外,部分甲状腺功能亢进患者(血小板存活减少)和甲状腺功能减退患者(血小板生成可能减少)可伴有轻度血小板减少症,但随着甲状腺功能恢复可消退。[10]有些治疗方法(例如细胞毒性药物、利妥昔单抗和血小板生成素受体激动剂)在孕妇禁用。

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