BMJ临床实践的持续改进离不开您的帮助和反馈。如果您发现任何功能问题和内容错误，或您对BMJ临床实践有任何疑问或建议，请您扫描右侧二维码并根据页面指导填写您的反馈和联系信息*。一旦您的建议在我们核实后被采纳，您将会收到一份小礼品。
如果您有紧急问题需要我们帮助，请您联系我们。
邮箱：bmjchina.support@bmj.com
电话：+86 10 64100686-612
*您的联系信息仅会用于我们与您确认反馈信息和礼品事宜。
BMJ临床实践官方反馈平台
请注意，同一药物不同名称的剂型和剂量可能不同： 参见免责声明
正常人类免疫球蛋白的静脉输注 : 儿童和成人：1000 mg/kg/剂，单次静脉用；或 1000 mg/kg/天，连续使用 2 天；或 400 mg/kg/天，连续使用 5 天
-- 和 --
泼尼松龙 : 儿童和成人：1-2 mg/kg/天，口服至少 3 周，然后逐渐减量
或
甲基泼尼松龙 : 儿童：30 mg/kg/天，口服 3 天，然后 20 mg/kg/天，口服 4 天；成人：30 mg/kg/天，口服 7 天
药物效应可于 1 至 5 天内产生，并持续 2 至 4 周，而且无论患者之前是否进行过脾切除术，药物的作用效果都是相同。
患者可对重复剂量有治疗反应，但此反应可随着时间消失。
有先天性 IgA 缺乏的患者可出超敏性反应症状；因此，在输血前应对患者行 IgA 水平检测。
尽管所输注的血小板可能很快被破坏，但它们会在出血点处形成血小板血栓。同样，在用静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 治疗后，再输注血小板，它们可产生较好的疗效。这是因为，IVIG 可延长血小板的存活时间。[42]
在致命性出血病例中，应联合使用皮质类固醇和 IVIG。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
氨基己酸 : 儿童：100 mg/kg 为初始的静脉内负荷剂量，随后输注剂量为 33.3 mg/kg/h，最大剂量为 30 g/天；成人：100 mg/kg 为初始的静脉内负荷剂量，随后输注剂量为 500-1000 mg/h，最大剂量为 30 g/天。
或
氨甲环酸 : 成人：15-25 mg/kg/天，口服，一日三次
氨基己酸和氨甲环酸可抑制纤维蛋白溶解，且有助于稳定已经形成的凝血块。由于此项治疗方案对血小板计数无任何影响，因此可作为辅助疗法。
但此种治疗方案不适用于有血尿症状的患者，原因是肾收集系统中的凝血块可导致其流出道梗阻。由于此治疗方案有一定的血栓形成风险，所以不应被用于有血栓形成高风险的患者中。
ITP 可发展成为慢性疾病。患者病情自发缓解的发生率为 5% 至 10%。对有出血症状或手术史/牙科治疗病史的患者，对其行临床随访和血小板计数检查是必要的。
泼尼松龙 : 成人：1-2 mg/kg/天，口服 3 周，然后逐渐减量
皮质类固醇可减轻 ITP 患者免疫介导的血小板破坏。一般来说，患者在治疗的前 3 周会对治疗药物有反应。减少或过早减少皮质类固醇的使用量可导致病症复发。
泼尼松龙 : 成人： 1-2 mg/kg/天，口服，一旦血小板计数到达稳定水平时，逐渐减量
或
地塞米松 : 成人：40 mg/天，疗程 4 天，每 2 周 3 个周期
皮质类固醇可减轻 ITP 患者免疫介导的血小板破坏。
泼尼松龙 : 儿童：1-2 mg/kg/天，口服至少 3 周，然后逐渐减量
皮质类固醇可减轻 ITP 患者免疫介导的血小板破坏。
起始治疗无效且仍需继续治疗以控制出血或降低其极高出血风险的患者，可行脾切除术。血小板计数＞20 x 10^9/L (＞20 x 10^3/μL) 的患者可安全接受经腹腔镜的脾切除术。[48]
在实施脾切除术前至少 2 周，患者应接种肺炎双球菌疫苗、b 型流感嗜血杆菌疫苗和四价脑膜炎球菌多糖疫苗。[41]且应首选蛋白结合疫苗。应每隔 5 年复种肺炎双球菌疫苗。[27]
即使患者有严重的血小板减少症，在术中和术后的出血率也仅约为 1%。手术死亡率＜0.5%。可发生脾脏或门静脉血栓。[11]
对脾切除术治疗无反应的患者，应对其行放射性同位素或 MRI 扫描以对副脾进行评估，尤其是当外周血涂片未提示有脾切除术的证据时（例如血涂片上显示有 Howell-Jolly 小体存在）。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
正常人类免疫球蛋白的静脉输注 : 成人：1000 mg/kg/剂，单次静脉用；或 1000 mg/kg/天，连续使用 2 天；或 400 mg/kg/天，连续使用 5 天
和/或
泼尼松龙 : 成人： 1-2 mg/kg/天，口服，一旦血小板计数到达稳定水平时，逐渐减量
如计划对患者行选择性脾切除术，且其血小板计数＜20 x 10^9/L (＜20 x 10^3/μL)，则应于术前适当给予 IVIG 和/或口服皮质类固醇治疗，以减少术中出血的风险。
下列治疗措施具体需要多少血小板计数尚不明确，以下提供的血小板计数水平可作为参考：[10]
牙科（除去牙渍，深度清洁）≥20-30 x 10^9/L (≥20-30 x 10^3/μL)；简单拔牙≥30 x 10^9/L (≥30 x 10^3/μL)；复杂拔牙≥50 x 10^9/L (≥50 x 10^3/μL)；局部牙体缺损填补≥30 x 10^9/L (≥30 x 10^3/μL)；小型手术≥50 x 10^9/L (≥50 x 10^3/μL)；大型手术≥80 x 10^9/L (≥80 x 10^3/μL)；大型神经外科≥100 x 10^9/L (≥100 x 10^3/μL)；脊椎或硬膜外麻醉≥80 x 10^9/L (≥80 x 10^3/μL)。如果可以的话，患者应将其手术日期延后，并应对其行 IVIG 和/或皮质类固醇治疗直至血小板达到目标水平。
罗米司亭 : 请咨询专科医生指导剂量
或
艾曲波帕 : 请咨询专科医生指导剂量
利妥昔单抗 : 请咨询专科医生指导剂量
临床上使用的两种第二代血小板生成素受体激动剂：罗米司亭证据 B和艾曲波帕。这两种药物与内源性血小板生成素都没有序列同源性。在随机、安慰剂对照试验中，单次或多次治疗（包括脾切除术）无反应/病情复发的患者中，超过 70% 至 80% 的患者在服用罗米司亭和艾曲波帕治疗后，血小板计数增加至超过 50 x 10^9/L (50 x 10^3/μL)，且计数增加与剂量相关。与此同时，减少或消除了并发 ITP 治疗的需求，且同时降低了出血症状。[21][22][23]在停止治疗后，血小板计数重回基线水平。有越来越多的证据证明在停止使用 TPO 类似物后，有 10% 至 20% 的患者仍保持有对药物治疗的反应。[24]长期研究数据表明，减少了人们最初的担忧：即，血栓形成风险、骨髓网状蛋白的增加、停药后血小板减少症的反跳和促进肿瘤生成。[25]来自英国国家卫生与临床优化研究所 (NICE) 的指南建议，对采用标准的积极治疗和抢救治疗难以治愈的患者，或有严重疾病和高度出血风险的、需多次进行抢救治疗的患者使用艾曲波帕。[26]为防止出现治疗失败或对一种药物出现耐受，交替使用罗米司亭和艾曲波帕可能会有效果。[24]
根据系统性综述，发现有 62.5% 的 ITP 成年患者对利妥昔单抗治疗有反应，治疗后血小板计数＞50 x 10^9/L (＞50 x 10^3/μL)。[28]一项针对脾切除术前使用利妥昔单抗的荟萃分析显示，总有效率和完全反应率的改善并未超过文献报告的已行和未行脾切除术患者的混合报告数据。[29]利妥昔单抗治疗仍是超适应证治疗方案。然而，有 15% 至 20% 的患者可对此药有长效反应（3 年或者更长时间）。[31][30]此外，在一项随机试验中，未行脾切除术的患者给予辅助药物利妥昔单抗进行治疗，而此试验组患者并未表现出与安慰剂组不同的结果（血小板计数增加；大出血比例；抢救治疗）。[32]由于有显著的药物毒性，包括有高达 2.9% 的死亡率和诱发进行性多灶性白质脑病 (PML) 的风险高，此药物在脾切除之前的应用已严重受限。[35]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
正常人类免疫球蛋白的静脉输注 : 成人：1000 mg/kg/剂，单次静脉用；或 1000 mg/kg/天，连续使用 2 天；或 400 mg/kg/天，连续使用 5 天
和/或
泼尼松龙 : 成人：1-2 mg/kg/天，口服，一旦血小板计数到达稳定水平时，逐渐减量
下列治疗措施具体需要多少血小板计数尚不明确，以下提供的血小板计数水平可作为参考：[10]
牙科（除去牙渍，深度清洁）≥20-30 x 10^9/L (≥20-30 x 10^3/μL)；简单拔牙≥30 x 10^9/L (≥30 x 10^3/μL)；复杂拔牙≥50 x 10^9/L (≥50 x 10^3/μL)；局部牙体缺损填补≥30 x 10^9/L (≥30 x 10^3/μL)；小型手术≥50 x 10^9/L (≥50 x 10^3/μL)；大型手术≥80 x 10^9/L (≥80 x 10^3/μL)；大型神经外科≥100 x 10^9/L (≥100 x 10^3/μL)；脊椎或硬膜外麻醉≥80 x 10^9/L (≥80 x 10^3/μL)。如果可以的话，患者应将其手术日期延后，并应对其行 IVIG 和/或皮质类固醇治疗直至血小板达到目标水平。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
正常人类免疫球蛋白的静脉输注 : 儿童：1000 mg/kg/剂，单次静脉用；或 1000 mg/kg/天，连续使用 2 天；或 400 mg/kg/天，连续使用 5 天
和/或
泼尼松龙 : 儿童：1-2 mg/kg/天，口服，一旦血小板计数到达稳定水平时，逐渐减量
如果计划实行选择性脾切除术，应适当给予患者 IVIG 或口服类固醇以减少术中出血的风险。
下列治疗措施具体需要多少血小板计数尚不明确，以下提供的血小板计数水平可作为参考：[10]
牙科（除去牙渍，深度清洁）≥20-30 x 10^9/L (≥20-30 x 10^3/μL)；简单拔牙≥30 x 10^9/L (≥30 x 10^3/μL)；复杂拔牙≥50 x 10^9/L (≥50 x 10^3/μL)；局部牙体缺损填补≥30 x 10^9/L (≥30 x 10^3/μL)；小型手术≥50 x 10^9/L (≥50 x 10^3/μL)；大型手术≥80 x 10^9/L (≥80 x 10^3/μL)；大型神经外科≥100 x 10^9/L (≥100 x 10^3/μL)；脊椎或硬膜外麻醉≥80 x 10^9/L (≥80 x 10^3/μL)。如果可以的话，患者应将其手术日期延后，并应对其行 IVIG 和/或皮质类固醇治疗直至血小板达到目标水平。
甲基泼尼松龙 : 请咨询专科医生指导剂量
大剂量甲基泼尼松龙，最好联合静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 和/或硫唑嘌呤，已被推荐用于对口服皮质类固醇或 IVIG 治疗无反应的妊娠患者。[40]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
正常人类免疫球蛋白的静脉输注 : 请咨询专科医生指导剂量
-- 和 / 或 --
硫唑嘌呤 : 请咨询专科医生指导剂量
患者通常需接受 IVIG 和/或硫唑嘌呤加上高剂量的甲基泼尼松龙的治疗方案。关于系统性红斑狼疮 (SLE) 或有肾移植病史的妊娠期患者，用硫唑嘌呤治疗其病症似乎是安全的。
使用此内容应接受我们的免责声明。
BMJ临床实践的持续改进离不开您的帮助和反馈。如果您发现任何功能问题和内容错误，或您对BMJ临床实践有任何疑问或建议，请您扫描右侧二维码并根据页面指导填写您的反馈和联系信息*。一旦您的建议在我们核实后被采纳，您将会收到一份小礼品。
如果您有紧急问题需要我们帮助，请您联系我们。
邮箱：bmjchina.support@bmj.com
电话：+86 10 64100686-612
*您的联系信息仅会用于我们与您确认反馈信息和礼品事宜。
BMJ临床实践官方反馈平台