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病因学

Stevens-Johnson综合征（SJS）可能是一种疾病过程或抗生素，抗惊厥药等药物的结果。 详细的病史是非常必要的。

还存在一些病因学因素。

1. 感染

SJS可以是一些情况的结果，包括：[4]

  • 上呼吸道感染

  • 咽炎

  • 中耳炎

  • 肺炎支原体

  • 疱疹

  • EB病毒（EBV）

  • 巨细胞病毒[23]

2. 疫苗接种

  • 天花疫苗可诱发多形红斑或SJS。[24][25]

3. 药物

诱发SJS和中毒性表皮坏死松解症（TEN）最常见的药物是：[3][4][10][12][14][19][26][27][28][29][30][31][32][33][34][35][36][37]

  • 抗惊厥药（如，卡马西平，苯巴比妥，苯妥英，丙戊酸，拉莫三嗪）

  • 抗生素（如，磺胺，氨基青霉素类，喹诺酮类，头孢菌素类）

  • 抗真菌药物

  • 抗逆转录病毒药物（如奈韦拉平、阿巴卡韦）和抗病毒药物（如特拉匹韦、阿昔洛韦）

  • 抗寄生虫药物

  • 镇痛药（如，扑热息痛）

  • 非甾体类抗炎药（NSAIDs）和COX-2选择性抑制剂

  • 抗疟药

  • 硫唑嘌呤

  • 柳氮磺吡啶

  • 别嘌呤醇

  • 氨甲环酸

  • 皮质类固醇

  • 精神药物

  • 氯美扎酮

  • 抗肿瘤药物（例如苯达莫司汀、白消安、苯丁酸氮芥）

  • 维 A 酸类药物。

病理生理学

尽管普遍认为Stevens-Johnson综合征（SJS）和中毒性表皮坏松解症（TEN）由免疫应答所致，但是其确切的发病机制，药物及其代谢产物，病毒，细胞因子，淋巴细胞，遗传倾向，药物基因组学和角质形成细胞凋亡之间相互作用的病理生理学尚未完全明确。

SJS和TEN均以表皮真皮交界处表皮从真皮乳头分离为特征，由于角质形成细胞凋亡形成斑丘疹和大疱。[38][39]Stevens-Johnson综合征/中毒性表皮坏死松解症的组织病理学表现[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Stevens-Johnson综合征/中毒性表皮坏死松解症的组织病理学表现来自Dr A. Kowal-Vern个人收集 [Citation ends]. 在SJS和TEN，角质形成细胞凋亡由细胞毒性T淋巴细胞（CD8）介导，患者血浆中TNF-α和干扰素-γ升高，调节角质形成细胞的凋亡。[8][40] 目前假设这一过程可能通过3种的途径：Fas-Fas配体相互作用；穿孔素/颗粒酶B；颗粒溶解素介导。[3][8][9][41][42][43] 主要的途径被认为是颗粒溶解素介导的，但这个问题仍存在争议，潜在的一个或一些通路的参与还没有明确。

随着 SJS/TEN 病理生理学的认识，已经阐述了与自然杀伤细胞 (NK) 和细胞毒性 T 细胞发生相互作用的可能危险因素，如药物结构和代谢 (CYP)，以及 HLA 分子的免疫源性特征。[2]

根据患者遗传倾向和/或药物诱发免疫应答的类型，推测可能有多种途径在这一过程中发挥作用。

分类

皮肤受累面积-临床上公认的分类[5][6]

没有正式的分类。 认为表皮剥脱性皮炎是一组病谱，从较轻的重症多形红斑到严重的TEN，SJS介于二者之间。 目前这一观点已经成为临床公认的定义和分类方法。

重症多形红斑

  • 靶型损害（疱疹病毒相关）

SJS

  • 小于10%体表面积（TBSA）受累。 病因包括 肺炎支原体 ，病毒感染，以及疫苗，或药物相关。

SJS/TEN重叠

  • 10%~30%TBSA受累。 主要与药物相关。

TEN

  • 大于30%TBSA受累。 药物相关。

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