BMJ Best Practice

治疗步骤

Stevens-Johnson综合征（SJS）及中毒性表皮坏死松解症（TEN）在生理效应上类似于二度烧伤。 最佳的创面护理，营养，重症监护和疼痛管理应由烧伤科专家提供。

确切的治疗方案取决于皮肤受累面积，但相同的一般原则对 SJS 和 TEN 都适用。应当根据每个病例的情况、患者的个体临床表现展开治疗。[65][66]

这两种情况都有数天内病情进展的倾向，所以应密切监测所有患者。 如果皮疹迅速扩散或患者病情加剧，若没有烧伤科，患者应转移到专业的烧伤中心护理。[67]

即时护理

一旦确诊，致敏药物应立即停用。 诱发SJS和TEN最常见的药物有：[3][4][10][12][14][19][26][27][28][29][30][31][32][33][34][35][36][37]

  • 抗惊厥药（如，卡马西平，苯巴比妥，苯妥英，丙戊酸，拉莫三嗪）

  • 抗生素（如，磺胺，氨基青霉素类，喹诺酮类，头孢菌素类）

  • 抗真菌药物

  • 抗逆转录病毒药物（如奈韦拉平、阿巴卡韦）和抗病毒药物（如特拉匹韦、阿昔洛韦）

  • 抗寄生虫药物

  • 镇痛药（如，扑热息痛）

  • 非甾体类抗炎药（NSAIDs）和COX-2选择性抑制剂

  • 抗疟药

  • 硫唑嘌呤

  • 柳氮磺吡啶

  • 别嘌呤醇

  • 氨甲环酸

  • 皮质类固醇

  • 精神药物

  • 氯美扎酮

  • 抗肿瘤药物（例如苯达莫司汀、白消安、苯丁酸氮芥）

  • 维 A 酸类药物。

患者入院后应做各项检查，以评估气道，呼吸及循环状态（ABCs）。 必须确定患者是否有呼吸窘迫。 动脉血气和氧饱和度将有助于确定患者的临床呼吸状态。 SJS/TEN的并发症之一是上、下呼吸道的黏膜受累，囊泡形成，溃疡，最终黏膜脱落，可导致喉喘鸣，以及可能出现的皱缩和鼻咽水肿。 如果有呼吸窘迫或咽组织水肿，应气道插管以维持呼吸。[47]

立即评估受累的体表面积（TBSA）是必要的。 患者的一只手（手掌和手指）大约相当于1％TBSA，或使用“九分法规则”。 受累的TBSA的百分比越大，液体需要越多。 应该以烧伤的标准来计算。Wallace rule of 9s[48][49][51] 应联系咨询专门从事这些患者重症监护的烧伤中心，或可将患者转移。[67]

敷料

应用敷料和局部抗菌药物覆盖清洁后的创面，预防感染。 敷料的选择通常由医生的偏好以及敷料的可利用性决定。 根据敷料和创面情况更换，短时每日一到两次，长时每两至三天更换一次。[8][9][51]

敷料包括异种移植物（猪皮）、同种异体移植物（尸体皮肤）和合成敷料。含杆菌肽软膏的纱布也可使用，并且霜剂（例如磺胺嘧啶银）可与敷料合用。含银的合成敷料可用于受累面积＞30% 体表面积 (TBSA) 的患者。银离子有助于防止感染，作用可持续 3 至 4 天，不必频繁更换敷料。

一旦皮肤再生（治疗后约2~3周），便可以使用润肤剂，以保持皮肤柔软，防止干燥。

患者很少需要真正的皮肤移植。

输液治疗

如果患者频繁呕吐，可能会发生脱水。 此外，根据皮肤剥脱的程度，患者可能通过剥脱的皮肤表面丢失相当多的液体。

如果患者可以口服补液，应鼓励口服。 否则，需要静脉输液，如乳酸林格氏溶液或0.9％的NaCl。 一个病例系列研究表明，如果没有其他的并发症，补液大约2ml/kg/％TBSA。[68]

不管计算所需的液体量是多少，及时临床评估患者的反应极其重要。 通过监测尿量来评估体液复苏。 重要的是，一个成年人的尿量为0.5ml/kg/h（30~50ml/h），体重<30kg的儿童的尿量为1ml/kg/h。

补液量应该在监测尿量的基础上调整。 低体温

疼痛的管理

止痛药应根据症状的严重程度应用。 不推荐使用非甾体类抗炎药（NSAIDs），除非其他药物，如阿片类或扑热息痛无效。 更换敷料过程中患者需要更多的止痛药。

静脉注射免疫球蛋白（IVIg）

关于IVIg的使用没有明确的指征。 一些临床医生在皮疹进展迅速至少累及6%TBSA的患者给予IVIg。 也有一些医生只在累及面积达到20％TBSA时给予IVIg。 目前缺乏明确的随机对照试验以指导治疗。 目前的文献包括小规模的回顾性和前瞻性系列研究。 对这些小的临床试验进行综述显示，使用IVIg治疗有益，没有严重的并发症。[2][3][8][9][69][70][71]

累及口腔

不能每日进食的口腔炎患者，应给予营养支持，选择经口或者肠内管饲。 不推荐使用静脉输入营养液，除非绝对必要。 口腔黏膜受累的患者应给予舒缓的漱口水保持口腔卫生。

眼部累及

所有出现 SJS/TEN 症状和体征的患者在入院时都应进行眼科会诊和全面检查，以保护视力、减少并发症。[72]

用羊膜覆盖整个眼表面，连同在SJS和TEN急性期短期密集局部外用糖皮质激素，可保持良好的视觉敏锐度和完整的眼表面。[72]

在一项前瞻性病例系列研究中，在 79 名患者出院后，对他们进行了为期 3 个月的评估、治疗和随访。对轻度或中度病例进行药物治疗。严重或极度严重的病例则进行药物治疗，同时行紧急羊膜移植术。分级依据：睑缘、角膜和/或结膜的荧光素染色程度。[72]

职业治疗和物理治疗

由于患者活动限制、力量减弱，应每天走动，并在能力范围内与物理治疗师一起锻炼，如果需要，应请职业治疗师参与治疗。

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