BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

常见 查看所有

存在的危险因素

主要危险因素包括抗惊厥药和某些其他药物的使用，包括近期应用的抗生素;近期感染;身体状况如SLE和艾滋病;放射治疗;天花疫苗接种; HLA分型和种族如中国人或日本人。

皮疹

突发皮疹或使用新药后即出现皮疹。

黏膜损害

眼，唇，口腔，咽，食道，消化道，肾脏，肝脏，肛门，阴部或尿道糜烂和溃疡。 与中毒性表皮坏死松解症（TEN）相比，多见于Stevens-Johnson综合征（SJS）。

尼氏征

对受累区施压后表皮很容易剥脱。 多见于TEN。

罕见 查看所有

水疱

水疱或斑疹和扁平的非典型靶病变、弥漫性红斑。与 SJS 相比，更常见于 TEN。Stevens-Johnson 综合征：靶形皮损和表皮剥脱[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Stevens-Johnson 综合征：靶形皮损和表皮剥脱来自Dr A. Kowal-Vern个人收集 [Citation ends].

危险因素

强 查看所有

抗惊厥药

诱发SJS和TEN最常见的抗惊厥药物是卡马西平，苯巴比妥，苯妥英，拉莫三嗪和丙戊酸。[10][14] SJS和TEN通常发生在开始服药的1~14天；如果药物应用数月或数年，发生SJS和TEN的风险通常治疗的前2个月。[3][10] 从开始用药到发生 SJS 和 TEN 的天数不超过一个月（卡马西平 15 天，苯妥英 24 天，苯巴比妥 17 天）。[3] 可能还有一些遗传因素使这些患者容易对药物产生反应。

近期感染

肺炎支原体 与SJS的有关，受累面积小于体表面积的10%。 与SJS和重症多形红斑相关的病毒感染包括：疱疹，EBV和CMV。 表现为耳、鼻和喉部的感染或伴全身症状。[4]

近期抗生素的应用

治疗感染的需要使患者暴露于一些抗生素的副作用，尤其是含有磺胺衍生物的抗生素。 最具风险的药物有甲氧苄啶/磺胺甲噁唑和其他磺胺类药物抗菌剂，以及氨基青霉素类、喹诺酮类、头孢菌素类。[2][10][21]

其他药物

可能使患者处于风险的其他药物包括抗真菌药物、抗病毒药物（如特拉匹韦、阿昔洛韦）[31] 抗逆转录病毒药物（例如奈韦拉平、阿巴卡韦）、[12][27][28] 抗寄生虫药、镇痛药（例如对乙酰氨基酚）、[26] 非甾体抗炎药 (NSAID) 和选择性环氧化酶-2 (COX-2) 抑制剂、[29][30] 抗疟药、皮质类固醇、[10] 硫唑嘌呤、甲氧苄啶/磺胺甲噁唑、柳氮磺胺吡啶、[35] 别嘌醇、氨甲环酸、[34] 精神药物、[32] 氯美扎酮、[19][36] 抗肿瘤药物（例如苯达莫司汀、白消安、苯丁酸氮芥）[36] 和维 A 酸类药物。[37]

SLE

最常见于SJS，SJS/TEN重叠以及TEN；不见于重症多形红斑。[6] 用于治疗系统性红斑狼疮的药物，如糖皮质激素和异烟肼，可能有免疫相互作用。[10] 其机制最有可能是药物，但个体对该药物出现反应的遗传易感性也起到一定作用。 有时难以确定片状的表皮坏死是SLE或SJS/TEN。[44]

艾滋病 (AIDS)

艾滋病患者免疫功能低下，对多种抗HIV药发生药物反应。[11][12][22] 预防性使用甲氧苄啶/磺胺甲噁唑来预防杰氏肺囊虫肺炎可能使风险增高。

放射治疗

最多见于因头颅照射肿近期应用抗惊厥药的癌症患者。[45] 氨磷汀，用于放疗射和化疗过程中保护正常组织的药物，也与SJS和TEN相关。[46] 化疗和疾病本身造成患者免疫功能低下。

HLA和遗传易感

药物基因组学研究表明种族和HLA分型可能导致药物不良反应。[15][16][17][18][19] 在中国汉族人，HLA-B*1502等位基因与卡马西平诱导的SJS和TEN强相关；FDA建议所有亚洲人群应用此药之前应做相应检测。[16] HLA-A*0206和HLA-B*4403与感冒药诱发的SJS和TEN相关。[19] HLA-A*3101与伴眼部等并发症的SJS和TEN强相关，不分种族。[15]。中毒性表皮坏死松解症伴表皮剥脱、眼部受累、坏疽性臁疮[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 中毒性表皮坏死松解症伴表皮剥脱、眼部受累、坏疽性臁疮来自Dr A. Kowal-Vern个人收集 [Citation ends]. 。 所有携带HLA-B*5801的个体均存在别嘌呤醇诱发SJS/TEN的风险。[20]

出现 HLA-B*1502、HLA-C*0602 或 HLA-C*0801 等位基因与甲氧苄啶/磺胺甲噁唑诱导性 SJS/TEN 相关。[2][21] 美国食品药品监督管理局 (US Food and Drug Administration) 建议在开始使用阿巴卡韦治疗 HIV 感染之前对患者进行 HLA-B*5701 等位基因筛查。[22]

天花疫苗接种

很少考虑到天花疫苗，但有充分的证据证实其可能诱发SJS，进而发展至TEN。[24][25]

弱 查看所有

骨髓移植

、骨髓移植的患者，SJS需要与可能出现的急性移植物抗宿主病（GVHD）相鉴别。[4] 这两种情况开始均表现为皮疹。 与SJS或TEN的皮损不同，GVHD皮损不会出现表皮剥脱。 SJS或TEN可能由药物反应引起，而GVHD是因为宿主的淋巴细胞攻击供体的组织或器官。 GVHD和TEN有时难以区分，尤其是二者可能在同一患者、同一时间段出现。 虽然极罕见，但死亡率很高。 这种情况下，SJS/TEN常常与药物相关。

使用此内容应接受我们的免责声明。