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Stevens-Johnson 综合征和中毒性表皮坏死松解症

并发症

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并发症 table
并发症	时间表	可能性
脱水	短期	高
入院时，需要评估患者的水合状态。如果有口腔炎，恶心或呕吐，更倾向于脱水。此外，根据表皮剥脱的程度，患者可能通过剥脱的皮肤表面丢失液体。如果患者可以口服补液，应鼓励口服。否则，需要静脉输液，如乳酸林格氏溶液或0.9％的NaCl。如果患者有15%~20%体表面积（TBSA）或更多的表皮剥脱，应使用烧伤复苏液：对于成人和年龄＞14 岁、体重＞40 kg 的儿童，2 至 4 mL 乳酸林格氏 (LR) 溶液 x kg 体重 x% TBSA；对于年龄＜14 岁、体重＜40 kg 的儿童，3 mL LR 溶液 x kg 体重 x% TBSA；对于体重＜10 kg 的婴儿，5% 葡萄糖溶于林格氏液中。计算总量的百分之五十，应在最初8h内输入，其余在未来16h输入。无论液体量多少，临床对患者反应的评估极其重要。通过监测尿量来评估体液复苏。重要的是，一个成年人的尿量为0.5ml/kg/h（30~50ml/h），体重<30kg的儿童的尿量为1ml/kg/h。补液量应该在监测尿量的基础上调整。低体温[51]
异常的皮肤色素沉着	长期	中
诊断和建议应向皮肤科医生咨询。
急性骨筋膜间室综合征	长期	中
这种并发症罕见，但在四肢或躯干可能发生。[98] 四肢骨筋膜间室综合征
感染	存在差异	高
表皮剥脱暴露真皮增加了感染的风险。应监测生命体征并予静脉输液。口咽和干裂的嘴唇需要尽可能保持干净。胶布绷带不应用于剥脱的皮肤表面。应将血，痰和剥脱的皮肤表面进行细菌培养并根据实验室的敏感性进行治疗。如果剥脱的皮肤表面被感染，应予清创，清洁创面，抗生素和换药。[51] 应监测生命体征并予静脉输液。如果需要予插管和呼吸机支持。缓解过程中监测胸部X线检查。
眼部并发症	存在差异	高
眼部并发症包括伪膜性结膜炎，泪腺减少，角膜溃疡，前葡萄膜炎，泪囊突出，眼睑外翻，倒睫和睑球粘连。报告显示，羊膜移植适用于SJS或TEN急性期的睑缘、睑结膜及眼表损伤的患者，可显著降低眼部并发症的风险。[72] 在具有巴多人和欧洲血统的 SJS/TEN 巴西患者中，HLA-A66:01 可能与严重的眼部并发症相关；HLA-B44:03 和 HLA-C*12:03 可能是欧洲后裔中该类并发症的标志物。[92] 诊断和建议应向眼科医生咨询。
甲板缺失	存在差异	中
应保护甲床直至甲板再生。
急性肝衰竭	存在差异	中
这可能是患者对正在服用的药物的反应，或Stevens-Johnson综合征（SJS）或中毒性表皮坏死松解症（TEN）进展过程中表现。作为对这些损害的反应，细胞因子产生的炎症应答可能类似于热损伤时产生的应答：脂肪肝，肝细胞凋亡和坏死，具体取决于 SJS 或 TEN 的严重程度。凋亡的机制尚不完全明确。坏死性损伤可能是灌注不足或缺血-再灌注的结果。肝损伤也可能是多器官功能衰竭的一部分，尤其是出现脓毒血症时。[8][9][93] 根据住院期间患者的病情进展，应监测肝酶，以确定患者是否恢复和肝活检的必要性。急性肝功能衰竭
急性肾功能衰竭	存在差异	中
肾脏损伤导致急性肾小管坏死和肾衰，可能是因为灌注不足或药物引起，如患者需要应用抗生素，尤其是出现脓毒血症。根据住院期间患者的病情进展，应监测尿素和肌酐以确定患者是否恢复和确定肾脏活检的必要性。[8][9][94] 急性肾损伤
体温过低	存在差异	中
若有15%~20％TBSA或更多的表皮剥脱，患者就失去皮肤表面的温度调节能力。表现为低体温，需要保温。低体温不利于其循环系统，凝血系统和创面愈合。可通过增加环境温度，以及使用充满热空气（'BairHuggers'）的可充气塑料毛毯来保暖。低体温症
阴道粘连	存在差异	中
住院患者需至妇科医生处就诊。未达到绝经期的患者在出院后的几个月内应由保健医生随访，接受骨盆检查以排除外阴道粘连。若未治疗，阴道粘连可影响性交或阴道正常分娩。[2][95]
肺部并发症	存在差异	中
已经有大约13~16个慢性肺部并发症的报道，其中包括支气管炎，闭塞性细支气管炎及支气管扩张。[96]
输尿管穿孔	存在差异	中
这种并发症罕见。[97]

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脱水

异常的皮肤色素沉着

急性骨筋膜间室综合征

感染

眼部并发症

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急性肝衰竭

急性肾功能衰竭

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阴道粘连

肺部并发症

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