BMJ Best Practice

Stevens-Johnson 综合征和中毒性表皮坏死松解症

治疗流程

请注意，同一药物不同名称的剂型和剂量可能不同：参见免责声明

急性

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一旦诊断，应对诱发药物立即撤药。SJS 和 TEN 最常见的诱发药物包括：抗惊厥药（如卡马西平、苯巴比妥、苯妥英、丙戊酸、拉莫三嗪）、抗生素（如磺胺类药物、氨基青霉素类、喹诺酮类、头孢菌素类）、抗真菌药物、抗逆转录病毒药物（如奈韦拉平）、抗病毒药物（如特拉匹韦、阿昔洛韦）、抗寄生虫药、止痛药（如对乙酰氨基酚）、非甾体抗炎药 (NSAID)、选择性 COX-2 抑制剂、抗疟药、硫唑嘌呤、柳氮磺吡啶、别嘌呤醇、氨甲环酸、皮质类固醇、精神药物、抗癌药物（如苯达莫司汀、白消安、苯丁酸氮芥）、氯美扎酮和维 A 酸类药物。[2][3][4][10][12][14][19][26][27][28][29][30][31][32][33][34][35][36][37]

入院时，应对患者进行多项检查以评估气道，呼吸及循环状态（“ABC”）。必须确定患者是否有呼吸窘迫。动脉血气和氧饱和度将有助于确定患者的临床呼吸状态。 SJS/TEN的并发症之一是上、下呼吸道的黏膜受累，表现为水疱形成，溃疡和黏膜脱落，可能会导致喉喘鸣，以及可能的鼻咽回缩和水肿：患者可能需要插管以保持呼吸道通畅。[47]

立即评估受累的体表面积（TBSA）是必要的。患者的一只手（手掌和手指）大约相当于1％TBSA，或使用“九分法规则”。受累的TBSA的百分比越大，液体需要越多。应该以烧伤的标准来计算。Wallace rule of 9s[48][49][51] 应联系咨询专门从事这些患者重症监护的烧伤中心，或可将患者转移。[67]

联合 –  敷料+外用抗菌剂+润肤

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

第一选择

局部用杆菌肽 : 每天2或3次用于受累区域皮肤

或

磺胺嘧啶银外用 : (1%) 用于受累部位，每日 1-2 次

应使用敷料和抗生素覆盖清洁过的创面，预防感染。敷料的选择通常由医生的偏好以及敷料的可利用性决定。并根据敷料和创面的情况，短则每日更换1-2次，长则每两至三日更换一次。[8][9][51]

敷料包括异种移植物（猪皮）、同种异体移植物（尸体皮肤）和合成敷料。含杆菌肽软膏的纱布也可使用，并且霜剂（例如磺胺嘧啶银）可与敷料合用。含银的合成敷料可用于受累面积＞30% 体表面积 (TBSA) 的患者。银离子有助于防止感染，作用可持续 3 至 4 天，不必频繁更换敷料。

一旦皮肤再生（治疗后约2~3周），便可以使用润肤剂，以保持皮肤柔软，防止干燥。

联合 –  眼科检查

所有出现 SJS/TEN 症状和体征的患者在入院时都应进行眼科会诊和全面检查，以保护视力、减少并发症。[72]

附加 –  静脉输液±营养支持

应该鼓励能口服的患者口服补液。否则，应静脉输液。

受累的面积占总身体表面积（TBSA）的百分比越大，需要液体越多。如果患者有 15-20% 体表总面积 (TBSA) 或更多的表皮剥脱，应接受烧伤复苏补液治疗。对于成人和年龄＞14 岁、体重＞40 kg 的儿童，2 至 4 mL 乳酸林格氏 (LR) 溶液 x kg 体重 x% TBSA；对于年龄＜14 岁、体重＜40 kg 的儿童：3 mL LR 溶液 x kg 体重 x% TBSA；对于体重＜10 kg 的婴儿，5% 葡萄糖溶于林格氏液中。计算总量的百分之五十，应在最初8h内输入，其余在未来16h输入。

伴口腔炎的患者无法接受正常的饮食，应尽早给予营养支持，可经口或通过肠内管饲。如果肠内营养不耐受，可予肠外静脉营养。

因为增加的代谢和代谢亢进，患者需要高热量营养补充：成人为30~35cal/kg/d，蛋白质需要量成人是1.5~2g/kg/d，小孩最多是3g/kg/d。患者也应该补给多种维生素，锌，维生素C，根据需要，可予镁和钙剂。

对于>40％TBSA受累的患者，可考虑予氧雄龙，减少肌肉质量的丢失，并促进体重增加和创面愈合。[73]

附加 –  口腔卫生

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

第一选择

外用利多卡因 : （2%黏性溶液）15 mL，需要时每3小时一次（在口中含淑并吐出），每天最多 8 次。

有口腔黏膜受累的患者应予舒缓漱口水（如，利多卡因）用于口腔卫生。

附加 –  镇痛

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

第一选择

对乙酰氨基酚 : 儿童：10-15 mg/kg，口服，需要时每 4-6 小时一次，每日最大剂量 75 mg/kg；成人：500-1000 mg，口服，需要时每 4-6 小时一次，每日最大剂量 4000 mg

或

硫酸吗啡 : 儿童：0.05-0.2 mg/kg，口服/静脉使用，需要时每 2-4 小时一次；成人：7.5-10 mg，口服/静脉使用，需要时每 4 小时一次。

剂量根据症状的严重程度确定，也依赖于医生和习惯性的偏好。不推荐使用非甾体类抗炎药（NSAIDs），除非其他药物，如阿片类或扑热息痛无效。

NSAIDs和扑热息痛同样是致病药物。

更换敷料过程中患者需要更多的止痛药。

适当情况下，可给予患者自控止痛泵（PCA）。

附加 –  静脉注射免疫球蛋白(IVIg)

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

第一选择

正常人类免疫球蛋白 : 请咨询专科医生以获得剂量指导

关于 IVIg 的使用没有明确的指征；某些临床医生应当根据患者的个体临床表现采取该治疗方法。

一些临床医生给予皮疹进展迅速、累及体表总面积 (TBSA)≥6％的患者 IVIg。也有一些医生只在累及面积达到20％TBSA时给予IVIg。目前缺乏明确的随机对照试验以指导治疗。

IVIg用于皮疹进展迅速，有皮肤黏膜症状和体征的患者;并发症也决定了患者所接受治疗的类型。

对于SJS/TEN重叠及TEN患者，当皮疹进展迅速，以及临床上有适应证，许多烧伤中心给予IVIg治疗。

肾功能不全的患者需要特别谨慎。[2][67][71]

根据文献中的病例报道，个例和小规模的系列研究，使用剂量有很大的差异。[9][69][70][71]

附加 –  羊膜眼覆盖

用羊膜覆盖整个眼表面，连同在SJS和TEN急性期短期密集局部外用糖皮质激素，可保持良好的视觉敏锐度和完整的眼表面。[72]

在一项前瞻性病例系列研究中，在 79 名患者出院后，对他们进行了为期 3 个月的评估、治疗和随访。对轻度或中度病例进行药物治疗。严重或极度严重的病例则进行药物治疗，同时行紧急羊膜移植术。分级依据：睑缘、角膜和/或结膜的荧光素染色程度。[72]

附加 –  物理治疗和职业疗法

由于患者活动有限，力量下降，他们应每天来回走动，在物理治疗师的帮助下，在能力范围内锻炼，并且，如果需要的话可请职业治疗师协助治疗。

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