成人软组织肉瘤较为罕见,据估计欧洲年发病率为 4/100,000。[11]Casali PG, Blay JY; ESMO/CONTICANET/EUROBONET Consensus Panel of Experts. Soft tissue sarcomas: ESMO clinical recommendations for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2010;21(Suppl 5):v198-203.http://annonc.oxfordjournals.org/content/21/suppl_5/v198.full 在英格兰,1979~2001 年期间,软组织肉瘤的发病率(每百万人年的风险率)为 9.1。[12]Alston RD, Rowan S, Eden TO, et al. Cancer incidence patterns by region and socioeconomic deprivation in teenagers and young adults in England. Br J Cancer. 2007 Jun 4;96(11):1760-6.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17505509?tool=bestpractice.com
在德国,德国儿童癌症登记注册研究 (German Childhood Cancer Registry, GCCR) 于 1985~2004 年期间对一组异质性软组织肉瘤患者进行了分析,分析结果表明,所有软组织肉瘤的年龄标准化发病率为每年每 10 万人口中 0.9 例,其中,横纹肌肉瘤样软组织肉瘤 (n=1588) 的发病率为 0.70 例,非横纹肌肉瘤样 (n=411) 软组织肉瘤的发病率为 0.18 例。[13]Weihkopf T, Blettner M, Dantonello T, et al. Incidence and time trends of soft tissue sarcomas in German children 1985-2004: a report from the population-based German Childhood Cancer Registry. Eur J Cancer. 2008 Feb;44(3):432-40.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18077150?tool=bestpractice.com
美国软组织肉瘤的年发病率为 10,390 例/年,总死亡人数为 3680 例/年。[14]Jemal A, Siegel R, Ward E, et al. Cancer statistics, 2007. CA Cancer J Clin. 2007 Jan-Feb;57(1):43-66.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.3322/canjclin.57.1.43/fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17237035?tool=bestpractice.com[15]Pazdur R, Coia LR, Hoskins WJ, et al. Cancer management: a multidisciplinary approach. 9th ed. Melville, NY: PRR Inc.; 2005. 5 年生存率为 50%~60%,但这只是一大致结果,不同肉瘤类型的结果会大不相同。 各类型软组织肉瘤共占所有成人恶性肿瘤的 1%,占小儿恶性肿瘤的 15%。[16]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: soft tissue sarcoma. December 2018 [internet publication].https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx4
在尼日利亚中北部进行的研究中,软组织肉瘤占所有癌症的 11.3%,占所有 15 岁以下儿童癌症的 6.5%。[17]Adigun IA, Rahman GA, Buhari MO, et al. Pattern of rhabdomyosarcoma in Nigerian children. J Natl Med Assoc. 2008 Aug;100(8):906-9.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18717141?tool=bestpractice.com[18]Mandong BM, Kidmas AT, Manasseh AN, et al. Epidemiology of soft tissue sarcomas in Jos, North Central Nigeria. Niger J Med. 2007 Jul-Sep;16(3):246-9.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17937163?tool=bestpractice.com
在巴基斯坦卡拉奇进行的一项研究中,男性和女性每 100,000 例的年龄标准化比率分别为 3.3 (2.9%) 和 2.1 (1.6%),平均年龄分别为 41.4 岁 (95% CI 35.77~46.97) 和 40.2 岁 (95% CI 31.27~49.03)。 虽然肿瘤的组织学亚型取决于年龄,但最常见的肿瘤组织学为横纹肌肉瘤。[19]Bhurgri Y, Bhurgri H, Pervez S, et al. Epidemiology of soft tissue sarcomas in Karachi South, Pakistan (1995-7). Asian Pac J Cancer Prev. 2008 Oct-Dec;9(4):709-14.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19256764?tool=bestpractice.com