软组织肉瘤

I 期：无法评估区域淋巴结或无区域淋巴结转移；无远处转移；恶性程度低。

手术是治疗的主要手段；一般原则是控制疾病发展，通常涉及边界清晰的广泛局部切除术。[10]Fletcher CD, Bridge JA, Hogendoorn PCW, et al., eds. WHO/IARC classification of tumours: World Health Organization classification of tumours of soft tissue and bone. 4th ed (Vol 5). Lyon, France: IARC Press; 2013. 这可能要求进行截肢术，不过一般可通过保肢手术来实现，通常需要重建以及整形外科的支持。 能否取得清晰的切除边界 是一个非常重要的因素，且可通过辅助放疗及（在较小程度上）化疗的辅助。 切缘阳性局部复发的可能性非常高，但辅助放疗可将其降低一半。

使用辅助放疗可将局部复发率降低一半（适当的手术治疗可使复发率约从 20% 降至 10%），[31]Mendenhall WM, Indelicato DJ, Scarborough MT, et al. The management of adult soft tissue sarcomas. Am J Clin Oncol. 2009 Aug;32(4):436-42.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19657238?tool=bestpractice.com 特别是如果直径＞5 cm 或不易形成宽切缘时。[32]Choong PF, Petersen IA, Nascimento AG, et al. Is radiotherapy important for low-grade soft tissue sarcoma of the extremity? Clin Orthop Relat Res. 2001 Jun;(387):191-9.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11400883?tool=bestpractice.com 新辅助放疗与急性手术并发症的高发病率有关，但其长期功能预后更好。 通常，大部分软组织肉瘤需要适度高剂量的放疗 (＞50 Gy)，但对于有些更敏感的肿瘤亚型（例如，横纹肌肉瘤、原始神经外胚层肿瘤[PNET 或尤文氏肉瘤]），较低剂量会更有效。

辅助放疗不影响总体生存率，总体生存率通常受远处部位复发的限制。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

联用确定性放化疗治疗可能仅限于新辅助治疗或辅助治疗中的儿科肉瘤，在这些情况下，手术会损害器官功能或可能没有充分的边界。

参考当地专科医生治疗方案作为剂量指导。

II 期：无法评估区域淋巴结或无区域淋巴结转移；无远处转移；恶性程度高。 III 期：深部原发性肿瘤最大径超过 5 cm；无法评估区域淋巴结或无区域淋巴结转移；无远处转移；恶性程度高。

可能需要进行广泛局部切除术或截肢术。

新的辅助放疗可用于减小所需手术规模，以获得清晰的切除边界和可靠的功能预后。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

对大部分成年型软组织肉瘤 (STS) 支持使用辅助化疗的数据相对较少，但在某些特定情况下可考虑使用。[31]Mendenhall WM, Indelicato DJ, Scarborough MT, et al. The management of adult soft tissue sarcomas. Am J Clin Oncol. 2009 Aug;32(4):436-42.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19657238?tool=bestpractice.com[34]Pervaiz N, Colterjohn N, Farrokhyar F, et al. A systematic meta-analysis of randomized controlled trials of adjuvant chemotherapy for localized resectable soft-tissue sarcoma. Cancer. 2008 Aug 1;113(3):573-81.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18521899?tool=bestpractice.com 这里的相关注意事项包括：安全提供放疗或化疗的能力、肉瘤亚型的化学敏感性以及手术前进行减瘤的需要。对于小儿肉瘤（这些包括横纹肌肉瘤和 原始神经外胚层肿瘤[PNET/尤文氏肉瘤]），化疗是辅助治疗非常重要的组成部分。

化疗的使用因地区和机构而异，缺乏支持其用于成人的数据。[67]Maurel J, Lopez-Pousa A, de Las Penas R, et al. Efficacy of sequential high-dose doxorubicin and ifosfamide compared with standard-dose doxorubicin in patients with advanced soft tissue sarcoma: an open-label randomized phase II study of the Spanish group for research on sarcomas. J Clin Oncol. 2009 Apr 10;27(11):1893-8.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19273704?tool=bestpractice.com[68]Sarcoma Meta-analysis Collaboration. Adjuvant chemotherapy for localised resectable soft-tissue sarcoma of adults: meta-analysis of individual data. Lancet. 1997 Dec 6;350(9092):1647-54.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9400508?tool=bestpractice.com 国家综合癌症网根据恶性肿瘤的部位和亚型建议治疗方案。[16]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: soft tissue sarcoma. December 2018 [internet publication].https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx4

通常，长春新碱、多柔比星和环磷酰胺 (VDC) 用异环磷酰胺和依托泊苷 (IE) 替换。

参考当地专科医生治疗方案作为剂量指导。

许多人并不将同步放化疗视为标准治疗护理方式，因为已有研究报道同步放化疗有大量毒性，且不能改善预后。

II 期：无法评估区域淋巴结或无区域淋巴结转移；无远处转移；恶性程度高。 III 期：深部原发性肿瘤最大径超过 5 cm；无法评估区域淋巴结或无区域淋巴结转移；无远处转移；恶性程度高。

对于成年型软组织肉瘤 (STS)，放疗是一种选择方式。 化疗通常为小儿软组织肉瘤 (STS) 保留。

如果存在放化疗结合时增加的疗效可使患者的肿瘤可切除（即，可治愈）的合理可能性，则可以考虑联合化疗和放疗。 这在小儿或化学敏感肉瘤（例如，横纹肌肉瘤、原始神经外胚层肿瘤[PNET/尤文氏肉瘤]、黏液样脂肪肉瘤以及滑膜肉瘤）中尤其如此。

化疗的使用因地区和机构而异，缺乏支持其用于成人的数据。[67]Maurel J, Lopez-Pousa A, de Las Penas R, et al. Efficacy of sequential high-dose doxorubicin and ifosfamide compared with standard-dose doxorubicin in patients with advanced soft tissue sarcoma: an open-label randomized phase II study of the Spanish group for research on sarcomas. J Clin Oncol. 2009 Apr 10;27(11):1893-8.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19273704?tool=bestpractice.com[68]Sarcoma Meta-analysis Collaboration. Adjuvant chemotherapy for localised resectable soft-tissue sarcoma of adults: meta-analysis of individual data. Lancet. 1997 Dec 6;350(9092):1647-54.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9400508?tool=bestpractice.com 国家综合癌症网根据恶性肿瘤的部位和亚型建议治疗方案。[16]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: soft tissue sarcoma. December 2018 [internet publication].https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx4

通常，长春新碱、多柔比星和环磷酰胺 (VDC) 用异环磷酰胺和依托泊苷 (IE) 替换。

参考当地专科医生治疗方案作为剂量指导。

如果可能且可以接受，则切除肿瘤。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

在成人中，辅助化疗的应用仍存在争议，但有利于多数中晚期恶性肿瘤。[36]Woll PJ, Reichardt P, Le Cesne A, et al; EORTC Soft Tissue and Bone Sarcoma Group and the NCIC Clinical Trials Group Sarcoma Disease Site Committee. Adjuvant chemotherapy with doxorubicin, ifosfamide, and lenograstim for resected soft-tissue sarcoma (EORTC 62931): a multicentre randomised controlled trial. Lancet Oncol. 2012 Oct;13(10):1045-54.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22954508?tool=bestpractice.com 一项有 1500 名患者参与的研究发现，基于化疗药物多柔比星进行的辅助化疗可将 3 级软组织肉瘤 (STS) 患者的存活年限延长 5 年，但对 2 级肉瘤患者并没有明显益处。[37]Italiano A, Delva F, Mathoulin-Pelissier S, et al. Effect of adjuvant chemotherapy on survival in FNCLCC grade 3 soft tissue sarcomas: a multivariate analysis of the French Sarcoma Group Database. Ann Oncol. 2010 Dec;21(12):2436-41.http://annonc.oxfordjournals.org/content/21/12/2436.longhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20439343?tool=bestpractice.com证据 B存活：有中等质量等级的证据表明，应用多柔比星的化疗可延长 3 级软组织肉瘤患者的存活时间。 法国对由 1513 名用基于多柔比星的辅助化疗治疗的患者组成的队列进行平均 9 年的随访。 在 5 年内，接受化疗的 3 级软组织肉瘤患者活得更长（接受化疗的 5 年总体生存率为 58%，未接受化疗的为 45%；P = 0.0002）。[37]Italiano A, Delva F, Mathoulin-Pelissier S, et al. Effect of adjuvant chemotherapy on survival in FNCLCC grade 3 soft tissue sarcomas: a multivariate analysis of the French Sarcoma Group Database. Ann Oncol. 2010 Dec;21(12):2436-41.http://annonc.oxfordjournals.org/content/21/12/2436.longhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20439343?tool=bestpractice.com受试者＜200名的随机对照临床试验（RCT）、受试者＞200名且方法学存在缺陷的随机对照临床试验（RCT）、方法学存在缺陷的系统评价或者高质量的观察性（队列）研究。 使用辅助化疗是儿童类型软组织肉瘤 (STS) 中的标准治疗护理方式。

通常，长春新碱、多柔比星和环磷酰胺 (VDC) 用异环磷酰胺和依托泊苷 (IE) 替换。

参考当地专科医生治疗方案作为剂量指导。

新的辅助放疗可用于减小所需手术规模，以获得清晰的切除边界和可靠的功能预后。

最终，姑息疗法的选择应取决于患者、肿瘤类型及主治医生的偏好。

根治性放疗：这将是标准治疗，但其被认为在成年型软组织肉瘤 (STS) 中没有疗效。 在小儿软组织肉瘤 (STS) 中，放疗可能会治愈肿瘤，不过通常与化疗结合。

对于风险/收益比良好的部分患者，应考虑化疗。 对于成年型软组织肉瘤 (STS) ，在不进行手术的情况下进行化疗被视为姑息治疗。 化疗的剂量和类型取决于治疗的目标。

姑息性手术有明确的作用，尤其是当局部控制很重要（且通过放疗无法达到）时。

“无任何治疗”将不会是标准治疗方式，除非该疾病完全无症状或患者无法或不愿意接受治疗。

最佳支持性治疗：无论在此情况下是否使用抗癌治疗，此选择应是任何良好的非治愈性方法的一部分。 如上所述，在有些情况下这一选择可能会被视为唯一的治疗方式。

IV 期：任何原发性肿瘤大小和深度；区域淋巴结转移且无远处转移或累及任何区域淋巴结且有远处转移；任何等级。

转移性成年型软组织肉瘤 (STS) 依然最终可采取手术治疗，尤其是当存在少量肺部转移时。 潜在可治愈患者的预测因素是患有寡转移性疾病（通常不超过 3~5 处转移，仅限于肺的一侧，其他部位没有疾病，但有明显的惰性临床表现）的患者。

小儿软组织肉瘤 (STS) 并不符合这种情况，小儿软组织肉瘤 (STS) 在即使有小批量转移性疾病时也仍应保证使用侵入性治疗方式。 但治愈的可能性低。

对于无法接受手术结果可能的患者，当肿瘤边界的切除效果较差时，通常会考虑与辅助化疗和放疗结合。 始终考虑使用手术方法进行治疗，因为治愈总是取决于原发性疾病的手术可切除性。

在上述情况下，可能会考虑使用辅助放疗治疗成年型软组织肉瘤 (STS)。 局部控制的根治性放疗也是一种选择。

对于小儿软组织肉瘤 (STS) ，根治性放疗治疗通常具有重要作用。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

化疗可能是转移性成年型软组织肉瘤 (STS) 症状性患者的标准姑息治疗，该化疗法的强度由治疗目标和患者的健康状况决定。

对于小儿软组织肉瘤 (STS) ，在此情况下通常会使用根治性化疗。

国家综合癌症网根据恶性肿瘤的部位和亚型建议治疗方案。[16]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: soft tissue sarcoma. December 2018 [internet publication].https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx4

参考当地专科医生治疗方案作为剂量指导。

由于有关的协同毒性，通常不联合使用放化疗，除非我们的治疗目标是治愈。

选择包括：

累及淋巴结时的区域淋巴结切除术，放疗或不放疗

转移灶切除术，化疗或不化疗，放疗或不放疗

立体定向放射外科/放疗。

IV 期：任何原发性肿瘤大小和深度；区域淋巴结转移且无远处转移或累及任何区域淋巴结且有远处转移；任何等级。

最终，姑息疗法的选择应取决于患者、肿瘤类型及主治医生的偏好。

根治性放疗：这将是标准治疗，但其被认为在成年型软组织肉瘤 (STS) 中没有疗效。 在小儿软组织肉瘤 (STS) 中，放疗可能会治愈肿瘤，不过通常需与化疗结合。

化疗：对于成年型软组织肉瘤 (STS)，在不进行手术的情况下化疗被视为非治愈性治疗。 化疗的剂量和类型取决于治疗的目标。

对于高度恶性和中度恶性软组织肉瘤 (STS)，使用化疗可延长疾病控制的时间。 单独或联合使用蒽环霉素的单药反应率为 15%~30%。[40]Santoro A, Tursz T, Mouridsen H, et al. Doxorubicin versus CYVADIC versus doxorubicin plus ifosfamide in first-line treatment of advanced soft tissue sarcomas: a randomized study of the European Organization for Research and Treatment of Cancer Soft Tissue and Bone Sarcoma Group. J Clin Oncol. 1995 Jul;13(7):1537-45.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7602342?tool=bestpractice.com[41]Edmonson JH, Ryan LM, Blum RH, et al. Randomized comparison of doxorubicin alone versus ifosfamide plus doxorubicin or mitomycin, doxorubicin, and cisplatin against advanced soft tissue sarcomas. J Clin Oncol. 1993 Jul;11(7):1269-75.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8315424?tool=bestpractice.com[42]Borden EC, Amato DA, Edmonson JH, et al. Randomized comparison of doxorubicin and vindesine to doxorubicin for patients with metastatic soft-tissue sarcomas. Cancer. 1990 Sep 1;66(5):862-7http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2201431?tool=bestpractice.com 联合使用多柔比星与异环磷酰胺几乎可使反应率达到原来的两倍。但患者总体生存率与单独使用多柔比星（12.8 个月）或联合使用多柔比星与异环磷酰胺（14.3 个月）的总体生存率相似。[43]Judson I, Verweij J, Gelderblom H, et al. Doxorubicin alone versus intensified doxorubicin plus ifosfamide for first-line treatment of advanced or metastatic soft-tissue sarcoma: a randomised controlled phase 3 trial. Lancet Oncol. 2014 Apr;15(4):415-23.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24618336?tool=bestpractice.com

对于治疗失败或无法耐受基于蒽环类药物的化疗的患者，可考虑使用培唑帕尼、曲贝替定或者艾日布林治疗软组织肉瘤的特定亚型。

帕唑帕尼以多个酪氨酸激酶为靶标，最显著的是 血管内皮生长因子(VEGF2)，现在已获得美国食品和药物管理局 (FDA) 批准可用于转移性非脂肪细胞、非胃肠道间质瘤（非-GIST）软组织肉瘤 (STS)的治疗。 在 III 期 PALETTE（培唑帕尼对于软组织肉瘤的作用）试验中，之前进行化疗且接受培唑帕尼给药的患者经历的平均无进展生存（4.6 个月）比接受安慰剂的患者经历的平均无进展生存（1.6 个月）更长。[44]van der Graaf WT, Blay JY, Chawla SP, et al; EORTC Soft Tissue and Bone Sarcoma Group; PALETTE study group. Pazopanib for metastatic soft-tissue sarcoma (PALETTE): a randomised, double-blind, placebo-controlled phase 3 trial. Lancet. 2012 May 19;379(9829):1879-86.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22595799?tool=bestpractice.com 有研究表明使用帕唑帕尼有提高患者总体生存率的趋势，尽管其统计学意义不显著。 常见和严重的不良反应包括疲乏、转氨酶升高、腹泻及高血压。

曲贝替定已获批用于含蒽环类药物的化疗方案难以治疗的不可切除（或转移性）脂肪肉瘤或平滑肌肉瘤患者。 一项随机 III 期研究评估了曲贝替定与达卡巴嗪对中高级别平滑肌肉瘤与脂肪肉瘤的疗效，结果显示无进展生存期出现显著的统计学改善，分别为 4.2 个月和 1.5 个月，但总生存期无改善。[45]Demetri GD, von Mehren M, Jones RL, et al. Efficacy and safety of trabectedin or dacarbazine for metastatic liposarcoma or leiomyosarcoma after failure of conventional chemotherapy: results of a phase III randomized multicenter clinical trial. 2016 Mar 10;34(8):786-93.https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5070559/http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26371143?tool=bestpractice.com 严重不良事件主要限于中性粒细胞减少和肝功能检查指标的可逆升高。

艾日布林是先前接受含蒽环类药物疗法的高级别脂肪肉瘤患者的选择。 在一项标签公开的随机 III 期临床试验中，与使用达卡巴嗪治疗平滑肌肉瘤或脂肪肉瘤相比，艾日布林将生存期延长了约 2 个月（13.5 个月 vs 11.5 个月，p = 0.017）。[46]Schöffski P, Chawla S, Maki RG, et al. Eribulin versus dacarbazine in previously treated patients with advanced liposarcoma or leiomyosarcoma: a randomised, open-label, multicentre, phase 3 trial. Lancet. 2016 Apr 16;387(10028):1629-37.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26874885?tool=bestpractice.com

姑息性手术有明确的作用，尤其是当局部控制很重要（且通过放疗无法达到）时。

“无任何治疗”将不会是标准治疗方式，除非该疾病完全无症状或患者无法或不愿意接受治疗。

最佳支持性治疗：无论在此情况下是否使用抗癌治疗，此选择应是任何良好的非治愈性方法的一部分。 如上所述，在有些情况下这一选择可能会被视为唯一的治疗方式。

参考当地专科医生治疗方案作为剂量指导。

好的手术对取得成功的结果至关重要。 成年型腹内软组织肉瘤 (STS)（尤其是脂肪肉瘤和胃肠间质瘤 [GIST]）长期存活的主要决定因素是获得清晰的切除边界。 需要重点注意的是，尽管相同组织学亚型四肢肿瘤的情况不是这样，但腹内脂肪肉瘤的最终致死率极高。 这被认为是完全归因于获得清晰切除边界的能力。

小儿腹内肉瘤可能也是如此。 对于促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤，多模式治疗（包括手术、放疗和化疗）可取得最佳预后。

数据表明，术前放疗可改善局部控制，但总体生存率未改变。[47]Van De Voorde L, Delrue L, van Eijkeren M, et al. Radiotherapy and surgery - an indispensable duo in the treatment of retroperitoneal sarcoma. Cancer. 2011 Oct 1;117(19):4355-64.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21446048?tool=bestpractice.com 由于相邻器官（肝、肾、肠）的剂量限制，腹膜后肿瘤的放疗最大耐受剂量通常低于四肢肉瘤。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

虽然辅助化疗对小儿软组织肉瘤 (STS)具有明确的作用，但其对于成年型软组织肉瘤 (STS) （包括胃肠间质瘤 (GIST)）中的作用不甚明确。

化疗的使用因地区和机构而异，缺乏支持其用于成人的数据。[67]Maurel J, Lopez-Pousa A, de Las Penas R, et al. Efficacy of sequential high-dose doxorubicin and ifosfamide compared with standard-dose doxorubicin in patients with advanced soft tissue sarcoma: an open-label randomized phase II study of the Spanish group for research on sarcomas. J Clin Oncol. 2009 Apr 10;27(11):1893-8.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19273704?tool=bestpractice.com[68]Sarcoma Meta-analysis Collaboration. Adjuvant chemotherapy for localised resectable soft-tissue sarcoma of adults: meta-analysis of individual data. Lancet. 1997 Dec 6;350(9092):1647-54.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9400508?tool=bestpractice.com 国家综合癌症网根据恶性肿瘤的部位和亚型建议治疗方案。[16]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: soft tissue sarcoma. December 2018 [internet publication].https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx4

参考当地专科医生治疗方案作为剂量指导。

IV 期：任何原发性肿瘤大小和深度；区域淋巴结转移且无远处转移或累及任何区域淋巴结且有远处转移；任何等级。

手术（包括联合脏器切除）可考虑用于缓解病情。 与所有肉瘤手术一样，在一个有经验的外科医生的中心进行治疗对取得最佳预后至关重要。 姑息性手术对晚期腹内软组织肉瘤 (STS) 最有用，姑息性手术将生长缓慢的肿瘤限制到腹部的某一个区域。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

化疗以及某些形式的局部治疗（手术或放疗）可有效治疗小儿软组织肉瘤 (STS) 。 这种情况下的治愈率显著性低于局限期疾病的治愈率。

国家综合癌症网根据恶性肿瘤的部位和亚型建议治疗方案。[16]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: soft tissue sarcoma. December 2018 [internet publication].https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx4

参考当地专科医生治疗方案作为剂量指导。

这种情况下，放疗有明确的姑息作用；许多情况下会使用全腹部放疗以获得对辐射敏感型软组织肉瘤的最终疾病控制。

手术是主要治疗手段。胃肠道间质瘤质脆，需小心处理。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

有数据支持在 kit-阳性胃肠道间质瘤患者（被认为具有高复发风险）中采用伊马替尼进行新辅助化疗。除 c-kit 阳性之外，其他高风险特征包括：肿瘤大小>5 cm、每高倍视野中超过 5 个有丝分裂以及肿瘤破裂。[48]Cohen MH, Johnson JR, Justice R, et al. Approval summary: imatinib mesylate for one or three years in the adjuvant treatment of gastrointestinal stromal tumors. Oncologist. 2012;17(7):992-7.http://theoncologist.alphamedpress.org/content/17/7/992.longhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22643537?tool=bestpractice.com 术后应至少给予伊马替尼治疗 3 年，因为已有研究证明这比 1 年的辅助伊马替尼治疗更能延长生存期。 因为伊马替尼会引起腹泻、疲乏、贫血及水肿等不良反应，在对心力衰竭或预期寿命较短的患者应用时需谨慎。[48]Cohen MH, Johnson JR, Justice R, et al. Approval summary: imatinib mesylate for one or three years in the adjuvant treatment of gastrointestinal stromal tumors. Oncologist. 2012;17(7):992-7.http://theoncologist.alphamedpress.org/content/17/7/992.longhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22643537?tool=bestpractice.com[49]Joensuu H, Eriksson M, Sundby Hall K, et al. One vs three years of adjuvant imatinib for operable gastrointestinal stromal tumor: a randomized trial. JAMA. 2012 Mar 28;307(12):1265-72.http://jama.jamanetwork.com/article.aspx?articleid=1105116http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22453568?tool=bestpractice.com[50]Dasanu CA. Length of adjuvant imatinib therapy in GIST: weighing benefits, side effects and costs. J Oncol Pharm Pract. 2012 Sep;18(3):379-80.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22801957?tool=bestpractice.com

参考当地专科医生治疗方案作为剂量指导。

局部晚期但非转移性胃肠道间质瘤 (gastrointestinal stromal tumours, GIST) 患者应采用伊马替尼进行新辅助化疗，旨在减小肿瘤大小，使其可以进行手术。[51]Pandey R, Kochar R. Management of gastrointestinal stromal tumors: looking beyond the knife. An update on the role of adjuvant and neoadjuvant imatinib therapy. J Gastrointest Cancer. 2012 Dec;43(4):547-52.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22847491?tool=bestpractice.com[52]Blesius A, Cassier PA, Bertucci F, et al. Neoadjuvant imatinib in patients with locally advanced non metastatic GIST in the prospective BFR14 trial. BMC Cancer. 2011 Feb 15;11:72.http://www.biomedcentral.com/1471-2407/11/72http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21324142?tool=bestpractice.com 切除术的成功几率最大。

伊马替尼是晚期胃肠间质瘤 (GIST)的标准首选治疗方案。[8]Borden EC, Baker LH, Bell RS, et al. Soft tissue sarcomas of adults: state of the translational science. Clin Cancer Res. 2003 Jun;9(6):1941-56.http://clincancerres.aacrjournals.org/content/9/6/1941.longhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12796356?tool=bestpractice.com[53]Demetri GD, von Mehren M, Blanke CD, et al. Efficacy and safety of imatinib mesylate in advanced gastrointestinal stromal tumors. N Engl J Med. 2002 Aug 15;347(7):472-80.http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa020461#t=articlehttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12181401?tool=bestpractice.com[54]Verweij J, Casali PG, Zalcberg J, et al. Progression-free survival in gastrointestinal stromal tumours with high-dose imatinib: randomised trial. Lancet. 2004 Sep 25-Oct 1;364(9440):1127-34.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15451219?tool=bestpractice.com[55]Blay JY, Adenis A, Ray-Coquard I, et al. Is there a role for discontinuing imatinib in patients with advanced gastrointestinal stromal tumour? Curr Opin Oncol. 2009 Jul;21(4):360-6.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19509502?tool=bestpractice.com[56]Cirocchi R, Farinella E, La Mura F, et al. Efficacy of surgery and imatinib mesylate in the treatment of advanced gastrointestinal stromal tumor: a systematic review. Tumori. 2010 May-Jun;96(3):392-9.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20845798?tool=bestpractice.com[57]Verweij J, Casali PG, Kotasek D, et al. Imatinib does not induce cardiac left ventricular failure in gastrointestinal stromal tumours patients: analysis of EORTC-ISG-AGITG study 62005. Eur J Cancer. 2007 Apr;43(6):974-8.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17336514?tool=bestpractice.com 若患者具有 kit 外显子 9 突变，则应考虑高剂量伊马替尼。[58]Heinrich MC, Owzar K, Corless CL, et al. Correlation of kinase genotype and clinical outcome in the North American Intergroup Phase III Trial of imatinib mesylate for treatment of advanced gastrointestinal stromal tumor: CALGB 150105 study by Cancer and Leukemia Group B and Southwest Oncology Group. J Clin Oncol. 2008 Nov 20;26(33):5360-7.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18955451?tool=bestpractice.com[59]Gastrointestinal Stromal Tumor Meta-Analysis Group (MetaGIST). Comparison of two doses of imatinib for the treatment of unresectable or metastatic gastrointestinal stromal tumors: a meta-analysis of 1,640 patients. J Clin Oncol. 2010 Mar 1;28(7):1247-53.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20124181?tool=bestpractice.com[60]Cohen MH, Farrell A, Justice R, et al. Approval summary: imatinib mesylate in the treatment of metastatic and/or unresectable malignant gastrointestinal stromal tumors. Oncologist. 2009 Feb;14(2):174-80.http://theoncologist.alphamedpress.org/cgi/content/full/14/2/174http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19193781?tool=bestpractice.com[61]Blanke CD, Rankin C, Demetri GD, et al. Phase III randomized, intergroup trial assessing imatinib mesylate at two dose levels in patients with unresectable or metastatic gastrointestinal stromal tumors expressing the kit receptor tyrosine kinase: S0033. J Clin Oncol. 2008 Feb 1;26(4):626-32.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18235122?tool=bestpractice.com 不应中断伊马替尼，而应持续给药直到肿瘤进展或出现不可耐受的不良反应。目前二线治疗涉及伊马替尼的剂量递增。

如果此治疗不成功，舒尼替尼在某些病例中有活性。[62]Cancer Care Ontario. Sunitinib malate for gastrointestinal stromal tumour (GIST) in imatinib mesylate-resistant patients. January 2014 [internet publication].https://www.cancercareontario.ca/en/content/sunitinib-malate-gastrointestinal-stromal-tumour-gist-imatinib-mesylate-resistant-patients[63]National Institute for Health and Care Excellence. Sunitinib for the treatment of gastrointestinal stromal tumours. September 2009 [internet publication].https://www.nice.org.uk/guidance/ta179[64]Demetri GD, Garrett CR, Schöffski P, et al. Complete longitudinal analyses of the randomized, placebo-controlled, phase III trial of sunitinib in patients with gastrointestinal stromal tumor following imatinib failure. Clin Cancer Res. 2012 Jun 1;18(11):3170-9.http://clincancerres.aacrjournals.org/content/18/11/3170.longhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22661587?tool=bestpractice.com 对于使用伊马替尼和舒尼替尼后疾病仍进展的患者，加用瑞戈非尼或尼罗替尼可分别改善无复发生存期及总生存期。[65]Reichardt P, Blay JY, Gelderblom H, et al. Phase III study of nilotinib versus best supportive care with or without a TKI in patients with gastrointestinal stromal tumors resistant to or intolerant of imatinib and sunitinib. Ann Oncol. 2012 Jul;23(7):1680-7.http://annonc.oxfordjournals.org/content/23/7/1680.longhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22357255?tool=bestpractice.com[66]Demetri GD, Reichardt P, Kang YK, et al; GRID study investigators. Efficacy and safety of regorafenib for advanced gastrointestinal stromal tumours after failure of imatinib and sunitinib (GRID): an international, multicentre, randomised, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet. 2013 Jan 26;381(9863):295-302.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3819942/http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23177515?tool=bestpractice.com 有些国家现已批准瑞格非尼用于此适应症。

参考当地专科医生治疗方案作为剂量指导。

与在原发性肿瘤患者中一样，根据肿瘤分期和部位进行治疗。[16]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: soft tissue sarcoma. December 2018 [internet publication].https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx4

淋巴结疾病在成年型软组织肉瘤 (STS) 中较为罕见，但可见于滑膜肉瘤、原始神经外胚层肿瘤（PNET，或尤文氏肉瘤）、上皮样肉瘤及横纹肌肉瘤。 尚无数据支持淋巴结疾病复发的手术治疗方法，但可将此视为整体治疗计划的一部分，尤其是考虑局部控制时。

对于小儿软组织肉瘤 (STS) ，补救性化疗方法（包括高剂量化疗药物疗法）可能有作用。 支持这些方法有疗效的数据较少，但有些机构可能仍然会使用此类方法。 要注意的是，在小儿软组织肉瘤 (STS) （尤其是横纹肌肉瘤）中，大龄患者（即，成人）的治愈率显著下降。 在这种情况下，化疗对成年型软组织肉瘤 (STS) 没有任何治疗作用。 因此，一般情况下，治疗的目标是缓解。

肺转移瘤切除术在所选肺转移患者中具有明确作用。 治疗预期结果与转移数量（无论转移是在肺的一侧还是两侧）及无病间期相关。