BMJ Best Practice
最后审核时间： 十月 2018
最近更新时间： 一月 2018

小结

定义

病史和查体

关键诊断因素

  • 20 - 50 岁
  • 女性性别
  • 家族史
  • 呼吸困难
全部具体信息

其他诊断因素

  • 外周性水肿
  • 紫绀
  • 兴奋剂使用
  • 疲乏
全部具体信息

危险因素

  • 女性性别
  • 家族史
  • 2 型骨形态生成蛋白受体（BMPR2）突变
  • 药物及毒素
全部具体信息

诊断性检查

首要检查

  • 胸部 X 线检查
  • ECG
  • 经胸多普勒超声心动图
  • 右心导管检查
全部具体信息

需要考虑的检查

  • 高分辨率胸部 CT 扫描 ± CT 肺血管造影
  • 使用吸入性一氧化氮、静脉用依前列醇或静脉用腺苷进行血管舒张剂试验
全部具体信息

治疗流程

疾病持续状态

急性血管反应性试验为阳性反应且无钙通道阻滞剂禁忌证

急性血管反应性试验为阴性反应或有钙通道阻滞剂禁忌证

贡献者

作者 查看所有

Gustavo A. Heresi MD

Medical Director, Pulmonary Thromboendarterectomy Program

Department of Pulmonary and Critical Care Medicine

Respiratory Institute

Cleveland Clinic

Cleveland

OH

利益冲突披露
GAH has received speaking and advisory board fees from Bayer Healthcare, the manufacturer of riociguat.
Raed A. Dweik MD

Director

Pulmonary Vascular Program

Department of Pulmonary, Allergy, and Critical Care Medicine

Cleveland Clinic

Cleveland

OH

利益冲突披露
RAD declares that he has no competing interests.

同行评议专家 查看所有

Division of Pulmonary and Critical Care Medicine

Mayo Clinic College of Medicine

Rochester

MN

利益冲突披露
MJK declares that he has no competing interests.

Consultant Physician in Respiratory and General Internal Medicine

Sheffield Pulmonary Vascular Disease Unit

Royal Hallamshire Hospital

Sheffield

UK

利益冲突披露
CE has received reimbursement for attending several conferences as well as lecture fees from Actelion Pharmaceuticals, GSK, and Bayer.

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