BMJ Best Practice

鉴别诊断

疾病
体征 / 症状
检查

与左侧心脏疾病（肺静脉高压）有关的肺动脉高压（PAH）

体征/症状

老龄患者、男性优势、常见心血管危险因素（糖尿病、高血压、吸烟）。左心室奔马律和二尖瓣杂音。

检查

经胸超声：左心房增大、左心室收缩和/或舒张功能障碍、二尖瓣疾病。[36]

右心导管检查：肺毛细血管楔压增高、跨肺压力差 <12 mmHg。

左心导管术：冠心病、左心室舒张末期压增高。

与肺呼吸性疾病和/或缺氧有关的 PAH

体征/症状

COPD：>40 至 50 岁，有吸烟史、长期咳嗽和咳痰、呼吸音减弱、喘鸣。

间质性肺病：有职业暴露、药物使用、吸烟或结缔组织病史；长期无痰干咳、双肺底爆裂音、杵状指。

睡眠障碍性呼吸（例如，阻塞性睡眠呼吸暂停）：大声打鼾、白天睡意过浓、早晨头痛、肥胖、肺动脉压轻度增高。

肺泡通气不足性疾病：肥胖-通气不足综合征、神经肌肉病。

检查

PFT：阻塞性或限制性缺损。

ABG：低氧血症、高碳酸血症。

整晚血氧测定：去饱和、筛查睡眠呼吸暂停。

多道睡眠描记术：阻塞性睡眠呼吸暂停。

高分辨率胸部 CT 扫描：肺气肿、间质性肺病。

慢性血栓和/或栓塞性疾病所致的 PAH

体征/症状

有肺栓塞病史；30% 的病例肺区可闻及杂音（肺血流杂音），IPAH 无此特点。[38]

检查

通气灌注肺闪烁扫描：一个或多个肺段范围或更大范围的不匹配灌注缺损。[36]

肺血管造影：血管网或带状狭窄、内膜不规则、囊状缺损、陡峭角度的狭窄、近端阻塞。[38]

与结缔组织病有关的 PAH

体征/症状

累及多系统器官：皮肤病变、关节痛/关节炎、GORD、雷诺现象、口腔溃疡、浆膜炎、肾脏疾病、血液学异常等。

硬皮病：特别是无间质性肺病时的局限性硬皮病（肢端硬皮综合征：钙质沉着、雷诺现象、食管运动障碍、肢端硬化和毛细管扩张）。弥漫性硬皮病时不太严重。[36]

SLE、混合性结缔组织病和类风湿性关节炎患者中不太常见

检查

抗核抗体滴度 >1:80 。[36]

局限性硬皮病的抗着丝粒抗体[34]

弥漫性硬皮病的抗 U3-核糖核蛋白（RNP）抗体

狼疮中的抗心磷脂抗体。

类风湿因子。

与先天性体肺分流有关的 PAH

体征/症状

单纯性分流（较复杂性分流更为常见）：室间隔缺损（危险最高，特别是 >1 cm 时）、房间隔缺损（特别是 >2 cm 且为静脉窦型时）、动脉导管未闭、肺静脉畸形返流。

复杂性分流：动脉干（几乎所有患者均出现 PAH）、房室间隔缺损。

在所有缺损中，若未修复，PAH 的危险最高。

Eisenmenger 综合征的生理学：继发性红细胞增多症、铁缺乏、咯血、‘反常’栓塞、脑脓肿。[39]

检查

使用搅动的生理盐水（‘气泡’）行造影剂增强超声心动图：最适用于反向分流（右向左）.[36]

经食管多普勒超声心动图和/或心脏 MRI：[39] 解剖学定义。

右心和左心导管术及血氧饱和度测量。[36]

与门静脉高压（门脉性肺动脉高压）有关的 PAH

体征/症状

出现的平均年龄为 50 多岁；男女比例为 1.1:1。[40]

有肝脏基础疾病的体征：黄疸、蜘蛛痣、下肢水肿、腹水。

检查

LFT：异常。

腹部超声及彩色多普勒：肝硬化、跨肝静脉压差增高。

右心导管检查：游离和闭塞的肝静脉压（楔压）间的压差增高

与 HIV 感染有关的 PAH：

体征/症状

HIV 危险因素。

检查

HIV 血清学检查结果阳性。

与药物和毒素有关的 PAH：

体征/症状

食欲抑制剂使用史：阿米雷司、芬氟拉明衍生物、[29] 甲基苯丙胺。[33]

检查

异常毒理学表现。

与其他内科疾病有关的 PAH：

体征/症状

甲状腺疾病、血红蛋白病、骨髓增生性疾病、脾切除术病史。[4][36]

检查

TFT、FBC 和血小板计数异常。[4][36]

肺静脉闭塞性疾病/肺毛细血管瘤病

体征/症状

检查发现杵状指和/或肺底啰音。[4]

检查

更严重的低氧血症和肺一氧化碳扩散容量降低。[4]

胸部 CT：毛玻璃样混浊及小叶中心性分布、间隔线和腺病。

支气管肺泡灌洗液中充满含铁血黄素的巨噬细胞数量增多。

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