BMJ Best Practice

诊断步骤

由于 IPAH 属于排除诊断，因此，并无确切的诊断性检查，但需要进行一系列实验室和影像学检查来排除其他类型的肺动脉高压。

病史

IPAH 最常见的表现是育龄期女性出现进行性劳力性呼吸困难和疲乏，有或无胸部不适或头晕。晕厥不太常见，但较棘手。其他病史线索包括：一级亲属出现肺动脉高压和兴奋剂使用既往史。既往有血栓或脾切除术病史也比较重要。

体格检查

早期时体格检查常显示正常。肺部听诊清晰，阳性体征包括：颈部有明显的颈静脉 V 波、可触及的左侧胸骨旁隆起、第二心音（P2）中肺音增强以及在胸骨左缘最为清晰的高音调全收缩期杂音。在更为晚期的病例中，会出现右心衰竭的体征，如，颈静脉扩张、肝肿大、腹水和外周性水肿。

检查

初始检查包括胸部 X 线检查、ECG 和经胸超声心动图。[14]需要采取右心导管检查证实肺动脉高压的诊断。进行其他检查，以排除已知的肺动脉高压病因。具体包括：抗核抗体、HIV 血清学、FBC、LFT、TFT、肺功能检查、整晚血氧测定和通气灌注扫描。根据临床疑似诊断的不同，可酌情进行多道睡眠描记术、胸部高分辨率 CT 扫描和肺血管造影。如果完整评估后仍无其他诊断，则做出 IPAH 的诊断。

应获取 B 型利尿钠肽 (BNP) 或 N 末端脑利钠肽激素原 (NT-proBNP) 水平。该参数会在右心室压力负荷过重时增高，与右心室功能障碍严重度和 IPAH 死亡率有关。[4]血管舒张剂试验（吸入一氧化氮、静脉使用依前列醇或静脉使用腺苷）可能有助于鉴别可以接受口服钙通道阻滞剂治疗的 IPAH 亚组患者。试验不适用于病情不稳定患者或右心衰竭的患者。[31]大约 12% 的患者属于急性反应者，但钙通道阻滞剂只对其中一半患者持续有效。[32]

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