无症状的患者通常无需治疗。有栓塞高风险的二尖瓣脱垂患者建议考虑抗凝治疗。不推荐在口腔、消化道或泌尿生殖系手术前使用抗生素进行预防性治疗,以预防心内膜炎,除非既往有心内膜炎病史。[32]Habib G, Lancellotti P, Antunes MJ, et al. 2015 ESC guidelines for the management of infective endocarditis. Eur Heart J. 2015 Nov 21;36(44):3075-28.https://academic.oup.com/eurheartj/article/36/44/3075/2293384http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26320109?tool=bestpractice.com 促使严重二尖瓣反流 (MR) 风险增加的因素包括:男性、[33]Olson LJ, Subramanian R, Ackermann DM, et al. Surgical pathology of the mitral valve: a study of 712 cases spanning 21 years. Mayo Clin Proc. 1987 Jan;62(1):22-34.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3796056?tool=bestpractice.com 年龄超过 45 岁、[34]Wilcken DE, Hickey AJ. Lifetime risk for patients with mitral valve prolapse of developing severe valve regurgitation requiring surgery. Circulation. 1988 Jul;78(1):10-4.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3383395?tool=bestpractice.com 体质指数升高、高血压、[35]Hayek, E, Gring GN, Griffin BP. Mitral valve prolapse. Lancet. 2005 Feb 5-11;365(9458):507-18.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15705461?tool=bestpractice.com 左心室增大、左心室功能不全,以及二尖瓣瓣叶增厚。[3]Marks AR, Choong CY, Sanfilippo AJ, et al. Identification of high-risk and low-risk subgroups of patients with mitral-valve prolapse. N Engl J Med. 1989 Apr 20;320(16):1031-6.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2927482?tool=bestpractice.com[4]Nishimura RA, McGoon MD, Shub C, et al. Echocardiographically documented mitral valve prolapse: long-term follow-up of 237 patients. N Engl J Med. 1985 Nov 21;313(21):1305-9.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4058522?tool=bestpractice.com 二尖瓣脱垂相关的二尖瓣反流的治疗与其他形式的二尖瓣脱垂相似。 然而,对于二尖瓣脱垂相关的重度二尖瓣反流患者来说,优选手术治疗,因为其更有可能被成功修复。
无症状患者
无症状的二尖瓣脱垂患者无需特殊治疗,且应确保告知他们有很好的预后。 鼓励进行正常的生活方式及规律的锻炼。
心悸、焦虑、非典型胸痛
心悸及非典型症状需要与没有二尖瓣脱垂的患者相似的研究。 如果检查结果未见异常,包括戒酒及忌刺激物在内的一系列生活方式的改变是有效的,特别是对于那些有不断对运动、压力或刺激物产生肾上腺素能效应增强的人群而言。 对于某些特定患者,经验性的β受体阻滞剂治疗可有效缓解心悸、焦虑或非典型胸痛等症状。[36]Winkle RA, Lopes MG, Goodman DJ, et al. Propranolol for patients with mitral valve prolapse. Am Heart J. 1977 Apr;93(4):422-7.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/842437?tool=bestpractice.com
栓塞风险
有短暂性脑缺血发作、卒中或心房颤动病史和二尖瓣脱垂的患者建议考虑抗凝治疗。依据栓塞风险的严重程度,推荐使用阿司匹林或华法林治疗。[1]Nishimura RA, Otto CM, Bonow RO, et al. 2014 AHA/ACC guideline for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association task force on practice guidelines. Circulation. 2014 Jun 10;129(23):e521-643.http://circ.ahajournals.org/content/129/23/e521.longhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24589853?tool=bestpractice.com[37]Kernan WN, Ovbiagele B, Black HR, et al. Guidelines for the prevention of stroke in patients with stroke and transient ischemic attack: a guideline for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2014 Jul;45(7):2160-236.https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/STR.0000000000000024http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24788967?tool=bestpractice.com[38]Lansberg MG, O'Donnell MJ, Khatri P, et al. Antithrombotic and thrombolytic therapy for ischemic stroke: antithrombotic therapy and prevention of thrombosis, 9th ed: American College of Chest Physicians evidence-based clinical practice guidelines. Chest. 2012 Feb;141(2 Suppl):e601S-36S.https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3278065/http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22315273?tool=bestpractice.com 对于无症状但其超声心动图征象提示并发症高风险发生的二尖瓣脱垂患者,现有数据不支持预防性使用阿司匹林,除非患者达到之前的标准。 具有系统性栓塞病史或合并房颤的二尖瓣脱垂患者建议长期预防性使用华法林。[39]Scottish Intercollegiate Guidelines Network. Antithrombotics: indications and management: a national clinical guideline. Jun 2013 [internet publication].http://www.sign.ac.uk/assets/sign129.pdf
二尖瓣反流
轻度二尖瓣反流
重度二尖瓣反流
重度二尖瓣反流患者即使无症状,也建议考虑早期手术干预。手术适用于左心室功能不全(射血分数≤60%,左心室收缩末期直径≥40 mm [美国心脏病学会/美国心脏协会 (ACC/AHA)] 或左心室收缩末期直径≥45 mm [欧洲心脏病学会 (ESC)])。[40]Nishimura RA, Otto CM, Bonow RO, et al. 2017 AHA/ACC focused update of the 2014 AHA/ACC guideline for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association task force on clinical practice guidelines. Circulation. 2017 Mar 15;135(25):e1159-95.https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/CIR.0000000000000503http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28298458?tool=bestpractice.com[41]Baumgartner H, Falk V, Bax JJ, et al. 2017 ESC/EACTS guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J. 2017 Sep 21;38(36):2739-91.https://academic.oup.com/eurheartj/article/38/36/2739/4095039http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28886619?tool=bestpractice.com对于有肺动脉高压(肺动脉压>50 mmHg)或心房颤动的患者,也需要考虑使用与无症状的重度二尖瓣反流患者相同的干预措施进行治疗。[40]Nishimura RA, Otto CM, Bonow RO, et al. 2017 AHA/ACC focused update of the 2014 AHA/ACC guideline for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association task force on clinical practice guidelines. Circulation. 2017 Mar 15;135(25):e1159-95.https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/CIR.0000000000000503http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28298458?tool=bestpractice.com[41]Baumgartner H, Falk V, Bax JJ, et al. 2017 ESC/EACTS guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J. 2017 Sep 21;38(36):2739-91.https://academic.oup.com/eurheartj/article/38/36/2739/4095039http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28886619?tool=bestpractice.com
对于无左心室功能不全、肺动脉高压或心房颤动证据的无症状二尖瓣脱垂及重度二尖瓣反流患者,其治疗方式存在一些争议。已有相关研究报告尽管这些患者无症状,但其心血管的死亡率依旧升高。[42]Dajani AS, Taubert KA, Wilson W, et al. Prevention of bacterial endocarditis: recommendations by the American Heart Association. Circulation. 1997 Jul 1;96(1):358-66.http://circ.ahajournals.org/cgi/content/full/96/1/358http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9236458?tool=bestpractice.com 美国心脏病学会/美国心脏协会的指南建议在有经验的手术中心,这类患者行手术治疗是合理的,在这些中心瓣膜成形率高达95%以上,而手术死亡率估计≤1%。[40]Nishimura RA, Otto CM, Bonow RO, et al. 2017 AHA/ACC focused update of the 2014 AHA/ACC guideline for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association task force on clinical practice guidelines. Circulation. 2017 Mar 15;135(25):e1159-95.https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/CIR.0000000000000503http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28298458?tool=bestpractice.com 欧洲心脏病学会 (European Society of Cardiology, ESC) 推荐,对于患有严重原发性二尖瓣反流但没有左心室功能不全、肺动脉高压或心房颤动证据的无症状患者,应进行观察等待。[41]Baumgartner H, Falk V, Bax JJ, et al. 2017 ESC/EACTS guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J. 2017 Sep 21;38(36):2739-91.https://academic.oup.com/eurheartj/article/38/36/2739/4095039http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28886619?tool=bestpractice.com 减少后负荷的药物治疗并没有改善结局,或延迟二尖瓣脱垂相关的重度二尖瓣反流及左心功能正常的患者对手术的需求,并且是禁忌的。
对于有二尖瓣脱垂及需行手术治疗的重度二尖瓣反流患者而言,二尖瓣修复术是优选的治疗方法。 这些患者常在术后使用阿司匹林治疗,且只有发生房颤时需行抗凝治疗。 经皮二尖瓣成形已能使二尖瓣反流的严重程度减轻,且可增加左心容量。 这些结果常差于二尖瓣成形手术,其中度残余反流很常见。 然而,经皮二尖瓣夹合术对于那些因心衰无法继续保守治疗的重度二尖瓣反流患者以及因手术禁忌无法手术的却希望多活过1年的患者而言,是有指征的。 当脱垂或导致二尖瓣反流的连枷的部分位于中央,如A2或P2区,夹合术是非常有效的。
没有手术指征的重度二尖瓣反流患者因其症状与心输出量不全有关,建议药物保守治疗。 典型药物包括增加前向血流及提高收缩性的药物,包括地高辛、血管扩张剂、血管紧张素受体阻滞剂和利尿剂。
经皮二尖瓣修复术
经皮二尖瓣修复术是一种基于导管的治疗方法,其需要在插入心脏导管时通过使用相应的技术来使瓣叶贴合良好。 在这个过程中,二尖瓣夹被用来结合两瓣叶的中心(e瓣膜),从而形成双孔瓣膜。 最初对于二尖瓣夹的研究(EVEREST I)提示其可以在选择合适的患者中相当大的减少二尖瓣反流情况。[43]Feldman T, Wasserman HS, Herrmann HC, et al. Percutaneous mitral valve repair using the edge-to-edge technique: six-month results of the EVEREST phase I clinical trial. J Am Coll Cardiol. 2005 Dec 6;46(11):2134-40.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16325053?tool=bestpractice.com 在对二尖瓣修复术成功治疗的患者的12个月的随访调查中,有66%(50/76)的患者二尖瓣反流情况未加重,无需行二尖瓣手术治疗。[44]Feldman T, Kar S, Rinaldi M, et al; EVEREST Investigators. Percutaneous mitral repair with the MitraClip system: safety and midterm durability in the initial EVEREST (Endovascular Valve Edge-to-Edge REpair Study) cohort. J Am Coll Cardiol. 2009 Aug 18;54(8):686-94.https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S073510970901852X?via%3Dihubhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19679246?tool=bestpractice.com 更进一步的4年随访研究(EVEREST II)发现经皮修复术较手术修复来说,其更有可能需要手术治疗,但其与不断增加的死亡率无关。[45]Mauri L, Foster E, Glower DD, et al. 4-year results of a randomized controlled trial of percutaneous repair versus surgery for mitral regurgitation. J Am Coll Cardiol. 2013 Jul 23;62(4):317-28.http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109713017919http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23665364?tool=bestpractice.com 成功的经皮成形术与左心室大小及功能的改善有相关性。[46]Foster E, Kwan D, Feldman T, et al; EVEREST Investigators. Percutaneous mitral valve repair in the initial EVEREST cohort: evidence of reverse left ventricular remodeling. Circ Cardiovasc Imaging. 2013 Jul;6(4):522-30.http://circimaging.ahajournals.org/content/6/4/522.longhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23633132?tool=bestpractice.com 这项技术对于二尖瓣瓣膜中心脱垂的二尖瓣反流比较合适(二尖瓣脱垂受损部位为单叶或两叶中心)。