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病因学

散发型卓-艾综合征 (ZES) 的病因尚不清楚。 在诊断有 I 型多发性内分泌腺瘤病 (MEN) 的患者中，约三分之一出现 ZES。 编码 menin 蛋白的 11 号染色体的长臂上的基因突变被认为是导致胰腺内分泌肿瘤的原因。

病理生理学

该综合征由胃酸分泌过多引起，而后者是由分泌胃泌素的胃泌素瘤所致。 目前认为该肿瘤起源于胰腺的δ细胞，约占胃泌素瘤的25% 至 40%。 其余 50% 至 70% 起源于小肠内的肠内分泌细胞，而 5% 源于其他腹腔内部位。[6] 位于十二指肠的胃泌素瘤通常为多发病灶且病变较小，相比单独的散发型胰腺胃泌素瘤，其不大可能转变为恶性。 约 55% 至 90% 的胃泌素瘤为恶性，且通常会转移至淋巴结和肝脏。[7] 约 20% 的卓-艾综合征 (ZES) 患者有 I 型多发性内分泌腺瘤病 (MEN)。[3] 这些患者可能还有血清钙水平升高和 ZES 家族史。多灶性胃泌素瘤的存在增加了 MEN1 的可能性。[8]

胃泌素不仅直接刺激壁细胞分泌，而且引起壁细胞数量的增加。 壁细胞增多导致基础酸排出量和最大酸排出量增多。 酸的大量分泌导致胃食管反流病 (GORD) 症状和损伤胃肠道粘膜，从而引起消化性溃疡。 此外，酸会灭活胰酶，从而引发腹泻、脂肪泻和脂溶性营养吸收不良。

质子泵抑制剂 (PPI) 治疗的主要作用机制是抑制基础酸水平；其长期潜在效应是出现相应的空腹高胃泌素血症（负反馈）。 为确诊 ZES，需终止 PPI 治疗并重复检查胃泌素水平。

分类

临床分类

无正式的分类标准；但常根据以下方面进行分类：

  • 散发型：更常见

  • 遗传型：与 1 型多发性内分泌肿瘤 (MEN) 有关；约 20% 的卓-艾综合征 (ZES) 患者患有 1 型 MEN。[3]

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