病因学
主动脉夹层由延伸到动脉壁中间层的内膜撕裂而引起。囊性中层病变易诱发内膜破裂，其特点为中间层内的弹性蛋白、胶原蛋白和平滑肌分解。血管滋养管出血也可能导致该病。
导致中间层病变的遗传性疾病为主动脉夹层的形成提供了形态学基底。马凡综合征和 Ehlers-Danlos 综合征导致中间层薄弱，从而易于发生主动脉扩张和夹层。
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 一名有马凡综合征特征的 30 岁患者，经食管超声心动图检查（主动脉横切面）显示升主动脉环周夹层Bouzas-Mosquera A, Solla-Buceta M, Fojón-Polanco S. 周围主动脉夹层。BMJ Case Reports 2009；doi：10.1136/bcr.2007.049908 [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 一名马凡综合征伴随胸痛的 45 岁患者，CT 扫描显示夹层动脉瘤。Sanyal K, Sabanathan K. 马凡综合征伴随胸痛。BMJ Case Reports 2009；doi：10.1136/bcr.07.2008.0431 [Citation ends].二叶主动脉瓣可能与非特异性结缔组织病相关，因此与主动脉瘤和夹层相关。主动脉粥样硬化扩大和炎性、创伤性疾病或感染也易于诱发动脉瘤样病变和夹层。医源性原因（尽管少见）包括与心脏外科手术或介入手术相关的主动脉操作。[5]并不清楚这些医源性并发症是否发生在已经有上述病因的患者中。
病理生理学
内膜撕裂是初始事件，之后主动脉壁的中间层发生病变。然后血液流过中间层，延伸到远端或近端，从而形成假腔。随着夹层扩散，血流通过假腔可能阻塞血流通过主动脉分支，包括冠状动脉、头臂动脉、肋间动脉、内脏和肾动脉或髂血管。
夹层的内膜撕裂最常发生在窦管接合部位正上方或左锁骨下动脉正远端。[6]不管撕裂发生在主动脉的什么位置，都可能有夹层的逆行性和顺行性延伸。源自升主动脉的逆行性夹层可能因使主动脉瓣与主动脉根分离而造成主动脉瓣关闭不全。
当夹层血管与起源血管相交，且主动脉血肿已扩散到血管壁中而导致分支血管狭窄或阻塞时，发生分支血管静态性缩窄。当游离皮瓣位于分支血管起源的相反侧上时，发生动态性压缩。当真腔塌陷且内膜瓣在分支血管口上闭合时，分支血管在心脏舒张期发生阻塞。在心脏收缩期血流回流。分支血管的静态或动态性压缩或者二者的组合都可导致总血流阻塞和终末器官缺血。随后的临床表现取决于延伸程度和之后的器官灌注不良情况。[1]
拉普拉斯定律描述了壁压力与血压和半径成正比且与壁厚度成反比。因此，弱化主动脉壁（特别是中间层）的因素导致动脉瘤形成和夹层的风险增加，并形成增加壁压力的循环。
分类
斯坦福 (Stanford) 分型[2]
A 型：夹层累及升主动脉，无论是否累及主动脉弓和降主动脉。
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 近端夹层（图片）由 Eric E. Roselli 医生提供 [Citation ends].B 型：夹层并不累及升主动脉。主要仅累及降胸主动脉（左锁骨下动脉远端）和/或腹主动脉。
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 远端夹层的 3D CT（图片）由 Eric E. Roselli 医生提供 [Citation ends].
德贝基 (DeBakey) 分型[3]
1 型：撕裂源自升主动脉并累及升主动脉和主动脉弓及不同长度的降胸主动脉。
2 型：夹层仅限于升主动脉。
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 一名 71 岁男性的 CT 显示升主动脉 II 型夹层动脉瘤。升主动脉近段周围的血肿（图 A-D）压迫右肺动脉，几乎阻断其通畅且限制了对应肺的灌注。Stougiannos PN，Mytas DZ，Pyrgakis VN。主动脉夹层的切面变化：类肺栓塞的不寻常表征。BMJ Case Reports 2009；doi：10.1136/bcr.2006.104414 [Citation ends].3 型：撕裂源自左锁骨下动脉远端且沿胸主动脉 (3A) 延伸或延伸到主动脉内脏段之外 (3B)。
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