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 马凡/Ehlers-Danlos 综合征的特点

患者可能表现出典型的马凡综合征特点，包括高大身材、蜘蛛指（趾）征、漏斗胸、关节活动度增加和窄面。IV 型 Ehlers-Danlos 综合征易诱发动脉瘤和/或夹层。

 急性严重胸痛

急性发作的严重撕裂或撕开样胸痛提示主动脉夹层。

疼痛位置可因夹层延伸而随时间变化。前胸疼痛发生于升主动脉夹层。

 肩胛间疼痛

发生于降主动脉夹层。

 左/右臂血压差异

双臂之间的血压差异是提示性和标志性特征。也可能存在明显的下肢脉搏差异。

 脉搏差异/缺失

双腿之间的脉搏差异或缺失有提示性作用。

 舒张期杂音

渐强模式，说明主动脉瓣关闭不全。常见于近端夹层，但不常见于远端夹层。

 晕厥

多至 20% 的患者可能发生晕厥且无疼痛。[4]

 低血压

与心脏填塞和/或低血容量性休克有关。

 高血压

是由预先存在的高血压疾病或交感神经激动增加导致。

 呼吸困难

可能表明因近端夹层过程中的急性主动脉瓣关闭不全或心脏填塞而新发心力衰竭。

 精神状态改变

由大脑缺血导致。

 截瘫

由肋间血管受损和随后的脊髓缺血导致。

 轻偏瘫/感觉异常

由大脑缺血或外周局部性缺血导致。

 腹痛

是由器官灌注受损导致的内脏缺血。

 肢体疼痛/苍白

是由肢体灌注受损导致。

 左侧呼吸音减弱/浊音

左侧胸膜腔积液。

 高血压 (HTN)

国际急性主动脉夹层登记发现 72% 的主动脉夹层患者有高血压病史，32% 的患者有动脉粥样硬化病史。[7]

 动脉粥样硬化性动脉瘤性疾病

大约 1% 的猝死是因为主动脉破裂。其中三分之二是因为夹层，三分之一是因为动脉粥样硬化性动脉瘤。[8]

 马凡综合征

易诱发动脉瘤和/或夹层，推测可能与主动脉壁薄弱相关。[1] 一名有马凡综合征特征的 30 岁患者，经食管超声心动图检查（主动脉横切面）显示升主动脉环周夹层 [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 一名有马凡综合征特征的 30 岁患者，经食管超声心动图检查（主动脉横切面）显示升主动脉环周夹层Bouzas-Mosquera A, Solla-Buceta M, Fojón-Polanco S. 周围主动脉夹层。BMJ Case Reports 2009；doi：10.1136/bcr.2007.049908 [Citation ends]. 一名马凡综合征伴随胸痛的 45 岁患者，CT 扫描显示夹层动脉瘤。 [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 一名马凡综合征伴随胸痛的 45 岁患者，CT 扫描显示夹层动脉瘤。Sanyal K, Sabanathan K. 马凡综合征伴随胸痛。BMJ Case Reports 2009；doi：10.1136/bcr.07.2008.0431 [Citation ends].

 Ehlers-Danlos 综合征

IV 型易诱发动脉瘤和/或夹层，推测可能与主动脉壁薄弱相关。[1]

 二叶主动脉瓣

易诱发动脉瘤和/或夹层，推测可能与主动脉壁薄弱相关。[1]

 主动脉环扩张

易诱发动脉瘤和/或夹层，推测可能与主动脉壁薄弱相关。

 缩窄

成人未治疗缩窄与夹层有关，且可能与长期高血压相关。

 吸烟

烟草使用与动脉粥样硬化性疾病和血管疾病密切相关，并因此与夹层相关。

 主动脉瘤或主动脉夹层的家族史

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 高龄

常见于 50 多岁男性。然而，主动脉夹层也可发生在较年轻的患者中（甚至在没有结缔组织病时），并且鉴于主动脉夹层病程的严重性，在进行诊断时应考虑该病。[1]

 巨细胞性动脉炎

可弱化主动脉中间层并导致膨胀或夹层。

 重叠结缔组织病

一些结缔组织疾病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮 (SLE)、系统性硬化症、多肌炎、皮肌炎和舍格伦综合征的临床或实验室特征，不符合特定诊断的标准。

 手术/导管操作

有风险的主动脉操作：实例包括心导管插入术、主动脉瓣置换术或胸部支架移植术。[5][9]

 使用可卡因/苯丙胺

因错误使用这些药剂而引起的急性高血压、血管收缩、每搏输出量增加和血管痉挛可造成主动脉夹层。已有涉及年轻患者的病例报道。用全国住院患者样本也已证明风险增加与错误使用这些药物有关。[10][11]

 提重物

通常局限于年轻患者，理论上归因于用力过程中主动脉压升高。

 妊娠

病例报道；例如，马凡综合征合并妊娠。[12]