BMJ Best Practice

诊断步骤

在报告有突然发作的撕开或撕裂样的胸痛时，应怀疑主动脉夹层。每 100,000 名美国人中有十名会患有急性主动脉夹层，如果有夹层但漏诊，可能造成灾难性后果，因此进一步检查很重要。[13]

这常见于 50 多岁的男性中，但是该疾病也发生于患有马凡综合征、Ehlers-Danlos 综合征或重叠结缔组织病的较年轻患者。一名有马凡综合征特征的 30 岁患者，经食管超声心动图检查（主动脉横切面）显示升主动脉环周夹层[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 一名有马凡综合征特征的 30 岁患者，经食管超声心动图检查（主动脉横切面）显示升主动脉环周夹层Bouzas-Mosquera A, Solla-Buceta M, Fojón-Polanco S. 周围主动脉夹层。BMJ Case Reports 2009；doi：10.1136/bcr.2007.049908 [Citation ends].一名马凡综合征伴随胸痛的 45 岁患者，CT 扫描显示夹层动脉瘤。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 一名马凡综合征伴随胸痛的 45 岁患者，CT 扫描显示夹层动脉瘤。Sanyal K, Sabanathan K. 马凡综合征伴随胸痛。BMJ Case Reports 2009；doi：10.1136/bcr.07.2008.0431 [Citation ends].由于该疾病的严重性，应在年轻患者中考虑该诊断（甚至在无诱发因素时）。

体征和症状

大部分患者先前有高血压，且通常控制不佳。较年轻患者可能有结缔组织病、近期提重物或使用可卡因的病史。家族史可能揭示主动脉瘤、夹层或结缔组织病。

疼痛可发生在胸骨后、肩胛间或后腰部。前胸痛与升主动脉夹层有关；肩胛间疼痛发生于降主动脉夹层。疼痛可转移过胸部或腹部，疼痛位置可因夹层延伸而随时间变化。少数患者发生晕厥或无疼痛。

患者血液动力学可能稳定或者发生低血容量性休克。应检查上肢的血压差异或下肢脉搏是否消失。神经功能障碍可能说明脑血管或肋间血管受累。可能出现抑郁的精神状态、肢体疼痛、感觉异常或虚弱以及截瘫。可能出现内脏缺血症状。偶尔，可能发现舒张期渐弱杂音，这说明主动脉瓣关闭不全。可能有心力衰竭、心包填塞或左侧胸膜腔积液的症状或体征，如呼吸困难。

检查

初步病情检查包括胸部 X 光检查 (CXR)、心电图 (ECG) 和心肌酶检查，以排除肺炎或心肌梗死 (MI)。还要求进行血液检查，包括代谢序列、全血细胞计数 (FBC) 和血型与交叉配血。尽管 D 二聚体敏感性高，但不推荐将其用作急性主动脉夹层的唯一筛查工具（虽然 D 二聚体阴性可能有助于排除低风险患者的主动脉夹层，但 D 二聚体阳性缺乏特异性，因而限制了其临床作用）。[14][13]然而，在考虑鉴别诊断时（例如肺栓塞），该检查会有价值。[13]其他可能有助主动脉夹层诊断的生物标志物包括 C 反应蛋白 (CRP)、弹性蛋白降解产物 (sELAF)、钙调蛋白和平滑肌肌球蛋白重链 (smooth muscle myosin heavy chain, smMHC)，但这些都没有得到验证。[15]

如果因病史或 CXR 检查时纵隔增宽怀疑主动脉夹层， CT 扫描是诊断的主要方式，其敏感性大于 90% 且特异性大于 85%。[16]远端夹层的 3D CT[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 远端夹层的 3D CT（图片）由 Eric E. Roselli 医生提供 [Citation ends].通过影像学检查观察到分离 2 个腔的内膜瓣来确诊。如果假腔完全形成血栓，则内膜瓣的中心位移、钙化或内膜层分离是主动脉夹层的明确征象。CT 还能够查看夹层程度和分支血管受累情况。一名马凡综合征伴随胸痛的 45 岁患者，CT 扫描显示夹层动脉瘤。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 一名马凡综合征伴随胸痛的 45 岁患者，CT 扫描显示夹层动脉瘤。Sanyal K, Sabanathan K. 马凡综合征伴随胸痛。BMJ Case Reports 2009；doi：10.1136/bcr.07.2008.0431 [Citation ends].一名 71 岁男性的 CT 显示升主动脉 II 型夹层动脉瘤。升主动脉近段周围的血肿（图 A-D）压迫右肺动脉，几乎阻断其通畅且限制了对应肺的灌注。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 一名 71 岁男性的 CT 显示升主动脉 II 型夹层动脉瘤。升主动脉近段周围的血肿（图 A-D）压迫右肺动脉，几乎阻断其通畅且限制了对应肺的灌注。Stougiannos PN，Mytas DZ，Pyrgakis VN。主动脉夹层的切面变化：类肺栓塞的不寻常表征。BMJ Case Reports 2009；doi：10.1136/bcr.2006.104414 [Citation ends].

如果患者在临床上不稳定且有关于诊断的任何疑问或者不能进行 CT 时，可在急诊科、重症监护室 (ICU) 或手术室进行经胸超声心动图检查 (TTE) 和/或经食管超声心动图检查 (TEE) 以检查是否存在急性近端夹层。[17]一名有马凡综合征特征的 30 岁患者，经食管超声心动图检查（主动脉横切面）显示升主动脉环周夹层[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 一名有马凡综合征特征的 30 岁患者，经食管超声心动图检查（主动脉横切面）显示升主动脉环周夹层Bouzas-Mosquera A, Solla-Buceta M, Fojón-Polanco S. 周围主动脉夹层。BMJ Case Reports 2009；doi：10.1136/bcr.2007.049908 [Citation ends].敏感性和特异性分别为 77% 至 80% 和 93% 至 96%。[16]

对于 A 型夹层而言，可在 ICU 或手术室中进行经食管超声心动图检查，以确认诊断且更好地评估主动脉瓣。其敏感性和特异性均比 TTE 高。

MRI 是最准确、灵敏且特异的检查，但很少用于紧急情况中，因为它比 CT 的普及性低。[16]

对于 B 型夹层，如果内科治疗无效且需要手术时，则血管内超声检查有助于确定夹层形态和协助制定治疗方案。

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