BMJ Best Practice

流行病学

IPF确切的发病率和患病率尚不清楚。在美国，IPF患病率估计为14.0~42.7/10万人。[2][3]在芬兰和英国也报道了类似的结果。[4][5]其患病率随年龄的增长而增加。出现症状时，近2/3的IPF患者年龄大于60岁，且诊断的平均年龄在60~70岁之间。[1]与IPF相似的综合征是否在儿童发病，仍不清楚。[1]与女性相比，男性患IPF更为常见。[3]IPF的发病没有民族、地域或种族差异。有证据表明，即使除外了人口老龄化和诊断敏感性提高等因素，IPF的发病率随时间而增长。[4][6]IPF的平均生存时间估计为诊断后2~5年。[1][7]

IPF患者的一个亚组具有家族史，称为FPF。这种疾病与散发类型无法区分，但是患者发病年龄更早（诊断时平均年龄55.5岁）。[8]FPF的患病率仍不清楚；根据两项欧洲的研究，估计占IPF病例的0.5%~3.7%。[4][8]与之相比，美国的一项队列研究分析发现，IPF患者中19%有肺纤维化家族史。[9]

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