BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

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存在危险因素

IPF主要的危险因素包括家族史、吸烟、高龄和男性。

呼吸困难

活动性呼吸困难通常是最为显著的症状。[1]症状呈渐进性加重，在发现前可能已经存在6个月以上。

呼吸困难通常不是发作性的，而是在相同的活动水平下反复出现。

咳嗽

典型的咳嗽是干咳，可以很严重，而且对止咳药物不敏感。[1]

爆裂音

肺部体格检查时，普遍存在双肺底吸气末爆裂音。[1]这些啰音呈典型的“干”和“爆裂音”性质。

常规临床肺部检查中，无症状的患者可能发现双肺底吸气性爆裂音，不伴有充血性心力衰竭的征象或症状。由于疑似充血性心力衰竭的诊断，这些患者可能由心血管医生首诊。

其他诊断因素

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体重减轻、疲劳和乏力

可能会出现。

罕见 查看所有

杵状指

25%~50%的患者出现手指变形。[1]

危险因素

强 查看所有

老年

大约2/3的IPF患者在60岁以上出现症状。[1]诊断的平均年龄在60~70岁之间。

男性

与女性相比，男性患IPF更为常见。[3]

家族史

IPF患者的一个亚组具有家族史，称为FPF。两项欧洲的研究估计FPF约占IPF病例的0.5%~3.7%。[4][8]与此不同，美国的一项队列研究分析发现，IPF患者中19%有肺纤维化家族史。[9]

FPF与散发类型不易区分，但其患者发病年龄更早。[8]诊断时平均年龄是55.5岁。FPF是常染色体显性遗传，但是具有不完全外显性，这表明遗传变异而非疾病本身，可能具有环境暴露易感性。[36]

吸烟

在易感人群中，吸烟可能引起氧化损伤，从而触发异常修复的过程，即IPF的病理特征。

研究发现曾经吸烟和每年吸烟21~40包的吸烟者患IPF的风险更高。

弱 查看所有

有机和无机粉尘暴露

吸入有机或无机颗粒物，包括暴露于金属粉尘、木屑、畜牧业、石材切割、打磨，以及饲养鸟类等，可以导致损伤，在某些特定人群中，进而开始级联式反应最终导致IPF。[11][12][13][16]

胃食管反流

有证据表明，具有胃食管反流病史的患者容易发展为IPF，推测是酸吸入引起肺脏损伤。[17][18][19][20]但是，也有可能食管反流是肺纤维化和胸廓结构改变所致的后果，而不是病因。

感染

多项研究表明，病毒感染与IPF之间具有可能的关联。病毒病原体包括丙型肝炎病毒、[21][22][23]腺病毒、[24][25]巨细胞病毒 (CMV)[26][27][28]和 EB 病毒 (EBV)。[29][30][31]

其他研究表明肺炎支原体或嗜肺军团菌在肺纤维化的发病中起作用。[34][35]然而，这些小样本的研究中仍不能确定，由此所致的纤维化是否与IPF是相同的临床疾病。

糖尿病

一项大样本的病例对照研究显示，具有应用胰岛素的糖尿病病史，与随后IPF的发病具有相关性。[19]目前还没有阐明这种相关性的机制，这两种疾病可能是同一种全身性疾病的临床表现，而不是因果关系。

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