BMJ Best Practice

检查

首要检查

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检查
结果

胸部X线检查

检查

大部分IPF患者在发病的时候，有胸部X线检查的异常表现。[1]

结果

基底部、外周、双侧、不对称的网状影

高分辨率CT(HRCT)

检查

疑似IPF诊断的所有患者均应该进行HRCT检查。特发性肺纤维化的胸部CT扫描[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 特发性肺纤维化的胸部CT扫描由Jeffrey C. Munson, MD, MS收集 [Citation ends].

这可以提高IPF诊断可信度的水平，一定程度上避免外科肺活检。[46]总体估计的敏感性范围为 71% 至 90%，特异性范围为 64% 至 95%，阳性预测值为 79% 至 96%。[47][48][49][50]

结果

网格影、蜂窝肺以及牵拉性支气管扩张增加，以基底部和胸膜下区为著。


需要考虑的检查

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检查
结果

肺功能检查

检查

这些可能支持诊断。

限制性障碍：肺活量和肺总容量降低。

在疾病早期或伴气道疾病（如慢性阻塞性肺疾病）时，可能见到肺弥散量降低。[1]

结果

限制性改变

抗核抗体谱

检查

10%~20%的IPF患者可能发生滴度轻度升高。

滴度大于1:160提示间质性肺疾病可能由胶原血管病引起。[1]

结果

正常或轻度升高

类风湿因子

检查

10%~20%的IPF患者可能发生滴度轻度升高。

滴度大于1:160提示间质性肺疾病可能由胶原血管病引起。[1]

结果

正常或轻度升高

外科肺活检

检查

重要的组成部分包括病史、临床评估和HRCT表现，均不支持IPF的诊断。普通型间质性肺炎的病理结果，是特发性肺纤维化患者的特征性活检表现[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 普通型间质性肺炎的病理结果，是特发性肺纤维化患者的特征性活检表现由 Gregory Tino, MD 收集 [Citation ends].

通常在电视辅助胸腔镜下完成。

所有IPF患者的活检表现均为典型的UIP改变，但是并非所有活检表现为UIP的患者都是IPF。

最好从两个不同的解剖部位获取样本，保证有足够的组织来确定UIP的诊断。

结果

不同时相的纤维化；正常肺组织邻近蜂窝肺区域旁；更为活跃的瘢痕形成区域，包括成纤维细胞灶；典型的轻到中度的间质炎症，及斑片影

支气管肺泡灌洗(BAL)

检查

BAL对IPF的诊断价值有限，并且BAL不能单独用于IPF的诊断。

2011 年美国胸科学会 (ATS)、欧洲呼吸学会 (ERS)、日本呼吸学会 (JRS) 和拉丁美洲胸腔协会 (ALAT) 指南推荐，不要常规使用支气管镜检查和支气管肺泡灌洗 (BAL)。[46]如果在高分辨率 CT 影像学检查中无法确定明确的 UIP 型，那么 BAL细胞分类计数可能是一项有用的辅助检查，因为某些特定表现（例如仅淋巴细胞增多 [＞40%]）在 IPF 中并不常见，从而提示其他诊断（例如慢性过敏性肺炎）。[46][51]

结果

正常

经支气管活检

检查

与诊断UIP相比，这项检查更适于除外其他疾病。[52]

2011年ATS/ERS/JRS/ALAT指南不推荐肺纤维化患者常规进行经支气管透壁活检。[46]

经支气管活检可以用于其他疾病的诊断，如结节病。

结果

不同时相的纤维化；正常肺组织邻近蜂窝肺区域旁；更为活跃的瘢痕形成区域，包括成纤维细胞灶；典型的轻到中度的间质炎症，及斑片影


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