BMJ Best Practice

预后

随着时间的推移，IPF患者出现进行性呼吸困难和肺功能下降。中位生存期估计为诊断后2~5年，大多数患者因疾病死亡。[82][88]临床恶化的过程具有异质性，有些患者进展迅速，有些进展缓慢，其余的患者仅在急性临床恶化（急性加重期）时肺功能下降。IPF患者急性加重的年发病率没有很好地描述，估计范围是5%~19%。这些患者的病死率高达49%~78%。[88]

最近提出一个新的分期系统，尚未在临床上常规应用。[89]诊断时，根据性别、年龄和两项生理指标：FVC和肺一氧化碳弥散量（DLCO），计算“GAP”指数和分期系统，将患者分为3期。病死率随着分期进展而增加。作者还描述了一个“GAP计算器”，虽然更为复杂，但是提供了一个更为精确的风险评估方法。除了预测IPF的风险，GAP模型已经在慢性间质性肺疾病其他亚型中得到验证。[90]随着时间的推移，GAP指数、分期系统和计算器在临床实践中的应用将更为普遍。

好的预后因素

IPF中HRCT呈“不典型”的类型，在诊断后的6个月里FVC和(或)肺弥散量保持稳定或改善，而矛盾之处是吸烟者与预后良好相关。[91][92][93][94][95]吸烟的影响可能与目前吸烟者表现出的疾病严重程度的差异有关。[96]

预后不良的因素

提示不良预后的因素包括高龄、男性、肺功能中FVC和肺弥散量降低的严重程度、肺活检中成纤维细胞灶的数量增加、6分钟步行试验早期氧合血红蛋白的下降、运动后心率恢复障碍、诊断后最初的6~12月FVC的降低，以及急性加重。[45][88][92][94][97][98][99]

多项生物标志物有助于对预后的评估，但是这些生物标志物的临床价值尚不清楚。[40][100][101][102]

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