BMJ Best Practice

诊断标准

临床和实验室特征[2]

  • 在前驱无大疱阶段，瘙痒伴有湿疹或荨麻疹皮损持续数周至数月。

  • 在大疱阶段，原先存在湿疹或荨麻疹的外观正常或红斑性皮肤上存在紧张性小疱或大疱。

  • 水疱的直径可能为几厘米，内有透明浆液，几天后变为血性液体。

  • 如果水疱破裂，溃烂、有痂的区域缓慢愈合，留下炎症后色素过度沉着，偶尔伴有粟丘疹。

  • 皮损对称，好发于四肢屈面、下躯干和腹部。

  • 口腔病损见于多达 30% 的患者。

  • 皮肤病理检查光学显微镜下一般显示表皮下水疱，伴有密度不同的真皮炎症细胞浸润物，富含嗜酸性粒细胞。

  • 水疱腔内经常含有纤维蛋白网和嗜酸性粒细胞。

  • 皮损周围未受累皮肤的直接免疫荧光显示，基底膜区 IgG 和/或 C3（罕见情况下，还有其他 Ig 类别）线状条带。

  • 血清间接免疫荧光检测显示，针对大疱性类天疱疮抗原的抗体滴度为阳性。

Karnofsky 机能状态量表定义评定 (%) 标准

Karnofsky 体能状态 (KPS) 评分

这个量表根据患者的功能缺损对患者分类。 评分如下。

能够正常活动和工作；不需要特殊护理

  • 100%：正常，未诉不适；无疾病证据

  • 90%：能够正常活动，疾病症状或体征轻微

  • 80%：正常活动费力；有一些疾病症状或体征。

不能工作；能够在家生活，照顾大多数个人需求；需要不同程度的帮助

  • 70%：生活可以自理；不能正常活动或积极工作

  • 60%：偶需帮助，但能够照顾大多数个人需求

  • 50%：需要大量帮助和频繁的医疗护理。

不能照顾自己，需要相当于医院的护理；疾病可能迅速进展

  • 40%：残疾，需特别照顾和帮助

  • 30%：严重残疾；需要住院但暂无死亡危险

  • 20%：病重；需要住院及积极支持治疗

  • 10%：濒死；致命过程进展迅速

  • 0%：死亡。

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