治疗流程
请注意，同一药物不同名称的剂型和剂量可能不同： 参见免责声明
第一选择
外用氯倍他索 : (0.05%) 少量涂抹于患处，每日两次，最多 2 周
第二选择
局部用他克莫司 : (0.1%) 少量涂抹于患处，每日两次，最多 2 周
使用强效外用皮质类固醇联合或不联合封包，可以成功治疗局限性皮疹。[30][33]
大面积外用强效皮质类固醇，（例如氟化皮质类固醇），可能导致显著的全身吸收，因而应当避免。 使用封包能够增加外用皮质类固醇的效果，但也能增加吸收，所以应当限于较小体表区域，每次只用几天。
个案报告提示外用钙神经素抑制剂他克莫司有效。 外用他克莫司导致的局部刺激多于外用皮质类固醇，但在局限性和限制性皮疹中，作为替代治疗可能有用，没有导致皮肤萎缩的劣势。[34]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
第一选择
羟嗪 : ≤40 kg 的儿童：2 mg/kg/天，口服，分次给药，需要时每 6～8 小时一次；＞ 40 kg 的儿童和成人：25 mg，口服，需要时每 6～8 小时一次，最大剂量为 100 mg/天
或
苯海拉明 : 2～6 岁儿童：6.25 mg，口服/静脉给药/肌肉注射，需要时每 4～6 小时一次；6～12 岁儿童：12.5 至 25 mg，口服/静脉给药/肌肉注射，需要时每 4～6 小时一次；成人：25 至 50 mg，口服/静脉给药/肌肉注射，需要时每 4～6 小时一次
使用具有镇静作用的口服抗组胺药物，例如羟嗪或苯海拉明，通常可以控制发痒。
]针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
第一选择
羟嗪 : 25 mg，口服，需要时，每 6-8 小时一次，最大剂量为 100 mg/日
或
苯海拉明 : 25 至 50 mg，口服/静脉给药/肌肉注射，需要时每 4～6 小时一次
使用具有镇静作用的口服抗组胺药物，例如羟嗪或苯海拉明，通常可以控制发痒。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
第一选择
泼尼松龙 : 0.5 至 2 mg/kg/天，口服
-- 和 --
烟酰胺 : 500～2000 mg，口服，每日睡前服用一次
-- 和 --
四环素 : 250～500 mg，口服，每日四次
或
多西环素 : 50～100 mg，口服，每日一次或两次
或
米诺环素 : 50～100 mg，口服，每日一次或两次
或
红霉素 : 333 mg，口服（延释型），每日三次
大多数患者会对全身性皮质类固醇有良好反应。 然而，使用全身性皮质类固醇的时间应当尽可能最短，剂量最低，避免严重不良作用。 维持初始剂量，直到新水疱形成停止。 然后在 6 至 9 个月内缓慢地逐渐减量。 如果预计长期使用，可以考虑添加抗生素，减少皮质类固醇用量。
如果加用四环素、烟酰胺，可以更快速地逐渐降低皮质类固醇用量和停药（在几个月内）。
烟酰胺与抗生素联合用药，可能有抗炎性质。 它可以作为组胺受体拮抗剂，根据报告，能够抑制嗜酸性粒细胞和中性粒细胞趋化作用和分泌。[42] 烟酰胺没有像烟酸一样的血管扩张、胃肠道、肝脏、降血脂作用。 因此，没有证据表明烟酰胺能引起皮肤潮红、瘙痒或烧灼感，而这在大剂量口服烟酸时很常见。[43]
成功治疗水疱后，应当在几个月内缓慢地逐渐降低抗生素和烟酰胺剂量，防止复发。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
第一选择
羟嗪 : 25 mg，口服，需要时，每 6-8 小时一次，最大剂量为 100 mg/日
或
苯海拉明 : 25 至 50 mg，口服/静脉给药/肌肉注射，需要时每 4～6 小时一次
使用具有镇静作用的口服抗组胺药物，例如羟嗪或苯海拉明，通常可以控制发痒。
第一选择
氨苯砜 : 50 mg，口服，每日一次
或
烟酰胺 : 500～2000 mg，口服，每日睡前服用一次
-- 和 --
四环素 : 250～500 mg，口服，每日四次
或
多西环素 : 50～100 mg，口服，每日一次或两次
或
米诺环素 : 50～100 mg，口服，每日一次或两次
或
红霉素 : 333 mg，口服（延释型），每日三次
或
甲氨蝶呤 : 7.5 mg，口服/肌肉注射，最初每周一次，在每周同一天，然后根据反应逐渐增加，最大剂量为 25 mg/周；或 2.5 至 7.5 mg，口服，每 12 小时一次，每周 3 次给药；使用最低有效剂量
-- 和 --
叶酸 : 1 mg，口服，每日一次（甲氨蝶呤给药当天除外）
或
亚叶酸钙 : 5 mg，口服，每周一次（与甲氨蝶呤给药不在同一天）
或
硫唑嘌呤 : 50～200 mg，口服，每日一次，根据反应调整，最大剂量是 2.5 mg/kg/天
或
吗替麦考酚酯 : 500～1000 mg，口服，每日两次
或
苯丁酸氮芥 : 6 mg，口服，每日一次
或
环磷酰胺 : 2-3 mg/kg/天，口服
如果皮质类固醇治疗禁用于全身性皮损患者，存在替代治疗。
使用氨苯砜，尤其是如果患者有中性粒细胞浸润。 该药禁用于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 (G6PD) 缺乏患者。 G6PD 缺乏时，容易发生氨苯砜血液系统不良作用，不应当用于易感种族。 患有此病的美国黑人男性最常见，患病率大约为 10%。
其他选择是四环素与烟酰胺以及免疫抑制剂联合用药。
烟酰胺与抗生素联合用药，可能有抗炎性质。 它可以作为组胺受体拮抗剂，根据报告，能够抑制嗜酸性粒细胞和中性粒细胞趋化作用和分泌。[42] 烟酰胺没有像烟酸一样的血管扩张、胃肠道、肝脏、降血脂作用。 因此，没有证据表明烟酰胺能引起皮肤潮红、瘙痒或烧灼感，而这在大剂量口服烟酸时很常见。[43]
成功治疗水疱后，应当在几个月内缓慢地逐渐降低抗生素和烟酰胺剂量，防止复发。
同时患有银屑病和大疱性类天疱疮的患者，考虑使用甲氨蝶呤，由有使用抗代谢药物经验的医生掌握。 使用甲氨蝶呤，应当在方案中加入叶酸或亚叶酸钙。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
第一选择
羟嗪 : 25 mg，口服，需要时，每 6-8 小时一次，最大剂量为 100 mg/日
或
苯海拉明 : 25 至 50 mg，口服/静脉给药/肌肉注射，需要时每 4～6 小时一次
使用具有镇静作用的口服抗组胺药物，例如羟嗪或苯海拉明，通常可以控制发痒。
第一选择
泼尼松龙 : 0.5 至 1 mg/kg/天，口服
-- 和 --
硫唑嘌呤 : 50～200 mg，口服，每日一次，根据反应调整，最大剂量是 2.5 mg/kg/天
或
吗替麦考酚酯 : 500～1000 mg，口服，每日两次
或
环孢素 : 2.5 至 4 mg/kg/天，口服，分 2 次给药
更多或
环磷酰胺 : 2-3 mg/kg/天，口服
或
甲氨蝶呤 : 7.5 mg，口服/肌肉注射，最初每周一次，在每周同一天，然后根据反应逐渐增加，最大剂量为 25 mg/周；或 2.5 至 7.5 mg，口服，每 12 小时一次，每周 3 次给药；使用最低有效剂量
-- 和 --
叶酸 : 1 mg，口服，每日一次（甲氨蝶呤给药当天除外）
或
亚叶酸钙 : 5 mg，口服，每周一次（与甲氨蝶呤给药不在同一天）
如果患者需要全身性高剂量皮质类固醇维持或没有临床应答，可以添加其他免疫抑制药物（减少皮质类固醇用量），例如硫唑嘌呤、麦考酚酯或环孢素。
重度全身型疾病的其他疗法包括环磷酰胺和甲氨蝶呤。[30]
维持泼尼松龙初始剂量，直到新水疱形成停止。 然后在 6 至 9 个月内缓慢地逐渐减量。
同时患有银屑病和大疱性类天疱疮的患者，考虑使用甲氨蝶呤，由有使用抗代谢药物经验的医生掌握。 使用甲氨蝶呤，应当在方案中加入叶酸或亚叶酸钙。
目前尚无足够证据推荐将硫唑嘌呤常规添加至全身用皮质类固醇方案中。 因为硫唑嘌呤的副作用，只有当应答不充分、疾病没有得到抑制或现有治疗的副作用不可接受时，才考虑将硫唑嘌呤作为泼尼松龙的辅助治疗。[34]
有关环孢素益处的证据有冲突，即使是使用＞6 mg/kg/天的相对较高剂量，应答主要见于接受口服皮质类固醇伴随治疗的患者。[32][34]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
第一选择
羟嗪 : 25 mg，口服，需要时，每 6-8 小时一次，最大剂量为 100 mg/日
或
苯海拉明 : 25 至 50 mg，口服/静脉给药/肌肉注射，需要时每 4～6 小时一次
使用具有镇静作用的口服抗组胺药物，例如羟嗪或苯海拉明，通常可以控制发痒。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
第一选择
羟嗪 : 25 mg，口服，需要时，每 6-8 小时一次，最大剂量为 100 mg/日
或
苯海拉明 : 25 至 50 mg，口服/静脉给药/肌肉注射，需要时每 4～6 小时一次
使用具有镇静作用的口服抗组胺药物，例如羟嗪或苯海拉明，通常可以控制发痒。
第一选择
泼尼松龙 : 0.5 至 2 mg/kg/天，口服
大多数患者会对全身性皮质类固醇有良好反应。 然而，使用全身性皮质类固醇的时间应当尽可能最短，剂量最低，避免严重不良作用。
维持初始剂量，直到新水疱形成停止。 然后在 6 至 9 个月内缓慢地逐渐减量。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
第一选择
羟嗪 : ≤40 kg 的儿童：2 mg/kg/天，口服，分次给药，需要时每 6～8 小时一次；＞ 40 kg 的儿童：25 mg，口服，需要时每 6～8 小时一次，最大剂量为 100 mg/天
或
苯海拉明 : 2～6 岁儿童：6.25 mg，口服/静脉给药/肌肉注射，需要时每 4～6 小时一次；6～12 岁儿童：12.5 至 25 mg，口服/静脉给药/肌肉注射，需要时每 4～6 小时一次
使用具有镇静作用的口服抗组胺药物，例如羟嗪或苯海拉明，通常可以控制发痒。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
第一选择
泼尼松龙 : 0.5 至 2 mg/kg/天，口服
和
红霉素 : 30～50 mg/kg/天，口服，分次给药，每 6～8 小时一次
和
烟酰胺 : 500～2000 mg，口服，每日睡前服用一次
大多数患者会对全身性皮质类固醇有良好反应。 然而，使用全身性皮质类固醇的时间应当尽可能最短，剂量最低，避免严重不良作用。 维持初始剂量，直到新水疱形成停止。 然后在 6 至 9 个月内缓慢地逐渐减量。
如果预计长期使用，可以考虑添加抗生素，减少皮质类固醇用量。 如果加用四环素、烟酰胺，可以更快速地逐渐降低皮质类固醇用量和停药（在几个月内）。
烟酰胺与抗生素联合用药，可能有抗炎性质。 它可以作为组胺受体拮抗剂，根据报告，能够抑制嗜酸性粒细胞和中性粒细胞趋化作用和分泌。[42] 烟酰胺没有像烟酸一样的血管扩张、胃肠道、肝脏、降血脂作用。 因此，没有证据表明烟酰胺能引起皮肤潮红、瘙痒或烧灼感，而这在大剂量口服烟酸时很常见。[43]
成功治疗水疱后，应当在几个月内缓慢地逐渐降低抗生素和烟酰胺剂量，防止复发。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
第一选择
羟嗪 : ≤40 kg 的儿童：2 mg/kg/天，口服，分次给药，需要时每 6～8 小时一次；＞ 40 kg 的儿童：25 mg，口服，需要时每 6～8 小时一次，最大剂量为 100 mg/天
或
苯海拉明 : 2～6 岁儿童：6.25 mg，口服/静脉给药/肌肉注射，需要时每 4～6 小时一次；6～12 岁儿童：12.5 至 25 mg，口服/静脉给药/肌肉注射，需要时每 4～6 小时一次
使用具有镇静作用的口服抗组胺药物，例如羟嗪或苯海拉明，通常可以控制发痒。
第一选择
烟酰胺 : 500～2000 mg，口服，每日睡前服用一次
和
红霉素 : 30～50 mg/kg/天，口服，分次给药，每 6～8 小时一次
或
氨苯砜 : 2 mg/kg/天，口服
对皮质类固醇治疗有禁忌症的儿童，最初经常接受红霉素和烟酸或氨苯砜治疗。
使用氨苯砜，尤其是如果患者有中性粒细胞浸润。 该药禁用于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 (G6PD) 缺乏患者。 G6PD 缺乏时，容易发生氨苯砜血液系统不良作用，不应当用于易感种族。 患有此病的美国黑人男性最常见，患病率大约为 10%。
其他选择是四环素与烟酰胺以及免疫抑制剂联合用药。
烟酰胺与抗生素联合用药，可能有抗炎性质。 它可以作为组胺受体拮抗剂，根据报告，能够抑制嗜酸性粒细胞和中性粒细胞趋化作用和分泌。[42] 烟酰胺没有像烟酸一样的血管扩张、胃肠道、肝脏、降血脂作用。 因此，没有证据表明烟酰胺能引起皮肤潮红、瘙痒或烧灼感，而这在大剂量口服烟酸时很常见。[43]
成功治疗水疱后，应当在几个月内缓慢地逐渐降低抗生素和烟酰胺剂量，防止复发。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
第一选择
羟嗪 : ≤40 kg 的儿童：2 mg/kg/天，口服，分次给药，需要时每 6～8 小时一次；＞ 40 kg 的儿童：25 mg，口服，需要时每 6～8 小时一次，最大剂量为 100 mg/天
或
苯海拉明 : 2～6 岁儿童：6.25 mg，口服/静脉给药/肌肉注射，需要时每 4～6 小时一次；6～12 岁儿童：12.5 至 25 mg，口服/静脉给药/肌肉注射，需要时每 4～6 小时一次
使用具有镇静作用的口服抗组胺药物，例如羟嗪或苯海拉明，通常可以控制发痒。
第一选择
氨苯砜 : 2 mg/kg/天，口服
或
苯丁酸氮芥 : 咨询专科医生以指导剂量
或
甲泼尼龙 : 4～48 mg/天，分 4 次静脉给药
曾经报告，某些较难治的儿童病例，使用氨苯砜和苯丁酸氮芥获得成功。 请注意，氨苯砜禁用于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 (G6PD) 缺乏患者。 高剂量甲泼尼龙静脉给药也证明有效。 大部分能在第一年内缓解。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
第一选择
羟嗪 : ≤40 kg 的儿童：2 mg/kg/天，口服，分次给药，需要时每 6～8 小时一次；＞ 40 kg 的儿童：25 mg，口服，需要时每 6～8 小时一次，最大剂量为 100 mg/天
或
苯海拉明 : 2～6 岁儿童：6.25 mg，口服/静脉给药/肌肉注射，需要时每 4～6 小时一次；6～12 岁儿童：12.5 至 25 mg，口服/静脉给药/肌肉注射，需要时每 4～6 小时一次
使用具有镇静作用的口服抗组胺药物，例如羟嗪或苯海拉明，通常可以控制发痒。
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