BMJ Best Practice

鉴别诊断

疾病
体征 / 症状
检查

寻常型天疱疮

体征/症状

在临床上难以区分。 皮损通常为糜烂性，不形成紧张性大疱。 口腔病损更常见。

检查

IgG、C3 或两者直接免疫荧光检测，会检测到表皮基底层以上区域的角质细胞表面有宽的条带。

获得性大疱性表皮松解症

体征/症状

获得性大疱性表皮松解症的炎症形式可能与大疱性类天疱疮非常相似。 水疱一般可以是自发形成，也有可能是外伤的结果，主要是在外伤暴露的身体表面。 皮损愈合后，瘢痕形成显著。[30]

检查

盐裂皮肤间接免疫荧光测定显示水疱腔底部（真皮侧）有线状 IgG 沉积物。 还必须实施直接免疫荧光检测。[30]

线状 IgA 皮肤病

体征/症状

线状 IgA 皮肤病发作年龄呈双峰状，与大疱性类天疱疮以老年人群为主相反。 在线状 IgA 皮肤病中，正常、红斑性或荨麻疹性皮肤上发生透明和/或出血性小疱或大疱，呈现特征性“珍珠串”外观。[30]

检查

直接免疫荧光显示，沿着真皮-表皮交界处有线状 IgA 沉积，可以确诊。[30] 要鉴别这些诊断，必须盐裂皮肤后行直接免疫荧光测定，这种方法操作简单。

疱疹样皮炎

体征/症状

疱疹样皮炎表现为对称、成群的表皮脱落；红斑、荨麻疹性斑块；伴有小疱的丘疹位于肘部伸面、膝部、臀部和背部。 小疱非常瘙痒，在检查时，往往已经抓破糜烂。 在大疱性类天疱疮中，口腔有时可能发生病损，但未见于疱疹样皮炎。

检查

皮肤活检标本直接免疫荧光显示真皮乳头层的 IgA 呈颗粒状沉积，才能诊断。[31]

迟发性皮肤卟啉病

体征/症状

患者日光照射部位，包括面部、手背、前臂伸面，存在浆液性或出血性小疱或大疱。 皮损经常疼痛，愈合缓慢，留下萎缩性瘢痕、粟粒疹、炎症后色素过度沉着。[2] 大疱性类天疱疮的皮损一般不疼痛，也不会出血。

检查

特征性直接免疫荧光显示，C3、IgG、IgM 在毛细血管壁和真皮表皮交界处沉积。 尿常规发现，24 小时内的卟啉水平通常 ＞ 1000 μg。 使用伍德灯检查尿液时，可见到红色-粉红色。[2] 对皮损的常规组织学检查显示，存在表皮下水疱，真皮内炎症浸润很少。 血液学检查一般显示铁、铁蛋白、氨基转移酶水平升高。

多形红斑

体征/症状

多形红斑是一种急性自限性皮疹，其特点是虹膜状或靶状皮损。 大疱性类天疱疮不累及眼部。

检查

存在典型的靶状皮损和皮肤交界处皮炎的组织病理学结果可诊断多形红斑。 直接免疫荧光检测可能为阴性，或只能检测到真皮-表皮交界处存在 IgM 块状沉积物，反映了界面性皮炎导致的角质形成细胞坏死。

荨麻疹

体征/症状

荨麻疹是一种常见、不同程度瘙痒的爆发性皮疹，表现为短暂的红斑性、水肿性丘疹和尺寸和形状各不相同的斑块。 大疱性类天疱疮最初可能表现为荨麻疹区域，后期发展为大疱性皮损，但不出现斑块。

检查

没有常规检查用于诊断。 通常不需要活检，活检也不能与大疱性类天疱疮的前驱、无大疱阶段相鉴别，但后者经常有更稠密的炎症细胞浸润物，以嗜酸性粒细胞为主。

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