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大疱性类天疱疮

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并发症

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并发症 table
并发症	时间表	可能性
皮质类固醇引起的骨质疏松	长期	高
糖皮质激素引起的骨质流失是长期使用全身皮质类固醇治疗最可预测的并发症，会造成日常生活活动能力丧失。每日给予低至 5 mg 的泼尼松龙，即可见到显著的骨质流失和骨折风险增加。[46] 隔日给予糖皮质激素治疗也可能导致类似的骨质流失。没有确切证据表明糖皮质激素给药存在最低安全剂量或最短安全持续时间，所以医生在评估患者时，应当考虑个体骨质疏松危险因素，例如老年、绝经后状态、基线骨密度测量结果。糖皮质激素引起的骨质疏松管理现行指南建议使用双磷酸盐类药物作为一线治疗药物，尤其是阿仑膦酸盐和利塞膦酸盐。这些指南推荐，高危患者亚组在糖皮质激素治疗的早期预防性使用双磷酸盐。[47] Osteoporosis
继发性感染	存在差异	高
存在大面积的裸露皮肤加上免疫抑制治疗，可增加继发性感染的易感性。感染可能为系统用或局限于皮肤；两者都会延迟皮损愈合。
死亡	存在差异	低
如果患者病情进展迅速或皮疹广泛，需要高剂量皮质类固醇和免疫抑制剂治疗，或有潜在的医学问题，死亡风险增加。[48][49][50] 死亡的近因是脓毒症感染和与治疗相关的不良事件。有一项研究发现，增加的死亡率在 3 个月时为 17%，6 个月时为 31%，主要是由于脓毒症和心血管疾病所致。[48] 美国中西部的一个大学医疗中心开展了一项患者调查，与一般人群相比，223 例大疱性类天疱疮患者的预期死亡率没有差异。[49] 然而，英国一项以人群为基础的队列研究发现，大疱性类天疱疮患者的死亡风险是对照组的两倍。[50] 在与大疱性类天疱疮活动度相关的因素中（持续时间；瘙痒；水疱的数量和范围，嗜酸性粒细胞增多症，血清抗体），与局限型相比，只有全身型类天疱疮可能死亡。根据多变量分析，年龄 ≥86 岁、一般状况差、女性、全身型疾病与 6 个月时的死亡风险增加具有关联。[48]

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