诊断步骤
根据临床表现和确证性实验室结果可做出诊断。
病史和体格检查
医生应获得详细的病史, 具体描述体征和症状的发病日期和演变情况。应特别考虑获得可能与大疱性类天疱疮相关的合并症（例如神经和心血管疾病）或可能与采用的治疗方法相关的一切病史。[24] 开始评估时应当从头到脚仔细检查患者皮肤。 患者应当描述皮损从发作到就诊的情况。 如果患者就诊时尚未出现皮疹，不同强度的瘙痒可能伴有湿疹或荨麻疹皮损，持续数周或数月。[25] 出现大疱阶段，原先存在湿疹或荨麻疹的外观正常或有红斑的皮肤上发生特征性、紧张性小疱或大疱。 水疱一般见于手臂和腿的屈面、腋窝、腹股沟、腹部。[5] 水疱的直径可能为几厘米，内含透明浆液，几天后可能变为血性液体。 如果水疱破裂，溃烂、有痂的区域缓慢愈合，留下炎症后色素过度沉着，偶尔伴有粟丘疹。 皮损通常对称，好发于四肢屈面、躯干下部和腹部。 检查口腔黏膜很重要，因为口腔病损见于多达 30% 的患者。[4]
实验室评估
为了诊断大疱性类天疱疮，应进行皮肤活检，最好是切下整个水疱和一些临近的未受累组织。应当选择新形成的水疱做活检，并尽可能完整地取下水疱，注意不要损坏组织。活检应当包括少许相邻的正常组织，注意不要损坏该组织。在无大疱的前驱期，或者在非典型病例中，光学显微镜检查结果可能不太具有特异性，没有诊断价值。如果高度怀疑本病，但结果为阴性，可以重复检查。阳性结果显示表皮下水疱，伴有真皮炎症细胞浸润，富含嗜酸性粒细胞。
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 光学显微镜检查：表皮下水疱由 Vesna Petronic-Rosic 医生提供的资料 [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 水疱腔内存在纤维蛋白网络，而真皮浸润物含有许多嗜酸性粒细胞由 Vesna Petronic-Rosic 医生提供的资料 [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 水疱腔内存在纤维蛋白和嗜酸性粒细胞由 Vesna Petronic-Rosic 医生提供的资料 [Citation ends].
还应当对邻近的正常皮肤样本进行直接免疫荧光法检测，因为这是现有的最佳检查。组织必须立即冷冻，或者置于 Michel 培养基中，然后送到相应的实验室。必须仔细处理标本，确保结果准确。如果沿着基底膜区有 IgG 和/或 C3（罕见情况下，还有其他 Ig 类别）条带，则为阳性。
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 基底膜区的 IgG 条带由 Vesna Petronic-Rosic 医生提供的资料 [Citation ends]. 如果收到真阴性结果，可以进行 ELISA 检测。 这项检测能够发现特异性大疱性类天疱疮抗原。[26] 有试剂盒，但许多医疗中心还没有开展这项检测。
如果直接免疫荧光结果阳性，则使用患者血清进行间接免疫荧光检测。 如果存在针对大疱性类天疱疮抗原的抗体，表明结果为阳性。 只有专门的实验室能够分析结果，所以在运送过程中必须仔细处理标本。 标明患者既往治疗很重要，因为免疫抑制治疗可能降低抗体浓度。
使用此内容应接受我们的免责声明。
