大疱性类天疱疮是一种慢性疾病,以自发性加重和缓解为特征。 应当随访患者,直到他们完全缓解并且停用任何药物。 稳定患者,应当根据临床而非免疫荧光标准,每 1 至 2 个月尝试减药。 建议每两周一次降低泼尼松龙的每日剂量,首先大约降低三分之一到四分之一,降到每天 15 mg,然后按照 2~5 mg 的幅度递减到每天 10 mg。 然后每个月将剂量降低 1 mg。 约 50% 的病例会在减量阶段的某些时间点复发,表明先前的剂量很可能是该患者的最低有效量。 应当控制好瘙痒。 长期接受免疫抑制剂治疗的患者,还应当按照建议的间隔采取适当的监测。 如果有任何并发症导致功能缺损,应当立即停药,考虑替代治疗。 系统用皮质类固醇治疗大疱性类天疱疮很可能持续很多个月,有时无限期。 应当考虑胃保护。 旨在尽量减少骨密度丢失的措施适用于绝经后妇女和超过 50 岁的男性以及脆性骨折风险增加的患者,也就是泼尼松龙每日剂量大于等于 7.5 mg 至少持续 3 个月的患者。
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