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病因学

SE 的病因有多种。 除了癫痫之外，理论上任何神经损害或能导致癫痫发作的系统异常都能引发 SE。

最常见的导致 SE 的原因是抗惊厥药物不依从性或戒断。[11] 其他常见病因包括：卒中、脑出血；酒精滥用；停药、用药过量、药物中毒；中枢神经系统感染；脑肿瘤；创伤；代谢异常；热性惊厥；难治性癫痫；心脏骤停。[12] 局灶性癫痫发作的一种罕见原因是 Rasmussen 脑炎，Rasmussen 脑炎是一种免疫介导性疾病，通常发生在 10 岁以下儿童中（但青少年和成年人也可能受累）。它与进行性神经功能障碍和难治性癫痫发作有关。[13]

很大一部分 SE 病例是特发性的，其中多数最终诊断为癫痫。

病理生理学

当癫痫发作活动中止机制失效时，SE 便会出现。 这种失效可能是由过度的异常的持续兴奋或无效的抑制引起的。[2] 在动物模型中，表明癫痫发作活动持续 30 分钟以上会造成脑损伤，尤其对边缘结构，比如海马体。 这种损伤主要是由于兴奋性神经递质，尤其是谷氨酸的积累。 其他导致神经损伤的原因有过高热、低氧、乳酸中毒和低血糖。[14]

分类

癫痫发作的临床和脑电图分类修订提议[4]

广为接受的 SE 分类是基于患者的临床和脑电图特点。[5]临床上根据是否存在身体活动（全身性或局灶性）以及意识是否完全清醒来确定。常见的癫痫发作类型分类和术语与国际抗癫痫联盟 (ILAE) 的分类和术语一致。[3][4][6]

有明显的运动症状：

  • 全面性强直阵挛性 SE 或局灶性进展性强直阵挛性 SE

    • 以前称为全面惊厥性 SE (GCSE)

    • 患者表现为对称或不对称的阵发性或持续性强直阵挛性运动活动。此类型 SE 包括原发性全面性发作（全面性强直阵挛发作）和继发性全面性发作（局灶性演变为双侧强直阵挛性癫痫发作）。

  • 意识正常的局灶性运动 SE

    • 以前称为单纯部分性 SE

    • 运动性癫痫发作局限于身体的起病部位。患者通常表现出局灶性阵挛活动。意识正常的持续运动活动可能持续时间较长（称为部分性癫痫持续状态），可能持续数小时、数天，甚至更长时间。

无明显的运动症状：

  • 认知意识障碍型 SE

    • 以前称为非惊厥性 SE

    • 患者出现多种多样的临床表现，包括昏迷、迟钝、意识模糊、定向障碍、情感改变、行为异常、妄想、幻觉和偏执。[7]

  • 失神性 SE

    • 患者可能有轻微的意识模糊或行为改变，但仍然能够行走和交流。可能是典型的、非典型的或有肌阵挛。癫痫小发作是失神发作。

  • 局灶性意识损害型 SE

    • 以前称为复杂部分性 SE

    • 患者表现出意识障碍，伴有或不伴有其他症状（即感觉、自主神经和行为方面的症状）。

  • 意识正常型局灶性 SE

    • 以前称为单纯部分性 SE

    • 患者存有意识，有持续的感觉、自主神经、认知或其他体验症状。持续的癫痫发作先兆症状（持续性先兆）属于此类。

2009 年和 2017 年，一个由 ILAE 支持的工作组发布了报告，对用于描述癫痫发作和癫痫综合征的术语和分类系统进行了修改。[3][8] 这些并没有改变诊断和治疗癫痫发作和癫痫的总体方法，但改变了术语：“局灶性”取代了“部分性”；“意识正常型”取代了“单纯”；而“意识损害型”取代了“复杂”。

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