BMJ Best Practice

治疗步骤

对于惊厥性 SE（最常见的 SE 类型），应该立即开展治疗，以预防神经系统损伤和死亡。惊厥性 SE 被认为是神经系统急症，因为该病有较高的死亡率和并发症发生率。惊厥性 SE 持续时间长与难治性程度更高相关，提示结局较差。紧急治疗的主要目的包括终止癫痫发作活动和保护气道；应预防和治疗并发症。与此同时，应治疗基础疾病，尤其是可导致 SE 的疾病。对其他形式 SE 的治疗取决于所诊断的亚型。

支持性治疗措施

治疗必须与临床评估和检查同时进行。与其他急症治疗一样，治疗惊厥性和非惊厥性 SE 应从基本生命支持措施（气道、呼吸、循环、失能和神经系统评估）开始。[18]

患者呼吸道应确保通畅。 尽管有短暂缺氧，但如果呼吸道通畅，大多数患者在 SE 期间能有效呼吸。 在惊厥活动进行时很难保证呼吸道通畅。 在严重案例中，神经肌肉阻滞是一种方法。 可以使用短效药物，如维库溴铵。 选用短效神经肌肉阻滞剂是因为该类药物能在插管后立即评估持续性癫痫发作。[18]

通过鼻套管或无重复吸入面罩给纯氧。

应检查生命体征：

  • 如果体温超过 40°C (104°F)，应采取被动冷却。[19] 在 SE 过程中，体温过高最常见是由癫痫发作活动导致，而非继发于潜在感染。

  • 低血压时应采取补液和血管加压。

应建立静脉通路，血液样本送入实验室（进行肝功能、肾功能、电解质、钙、磷、镁、全血细胞计数、毒性和血清抗癫痫药水平检测）。[20]

应测量血糖水平，若担心维生素 B1 缺乏及血糖过低（例如，疑似酒精滥用情况）则在血糖检查之后给予维生素 B1。[18][21]

对于酸中毒严重患者，用碳酸氢盐。[20]

全身惊厥性 SE

治疗级联目的是中止临床和脑电图癫痫发作。

  • 静脉劳拉西泮最常被用于初始治疗中。[22] 静脉给予地西泮是静脉给予劳拉西泮的替代方案；可以快速肌内注射咪达唑仑，在入院前中止癫痫发作方面，该方法至少与静脉给予劳拉西泮一样安全有效。[22][23] 如果无静脉通路，并且不能够进行肌内注射咪达唑仑，则可以选择经直肠给予地西泮，这通常是儿童癫痫患者的家用给药途径。[24] 咪达唑仑的鼻内或颊黏膜给药制剂变得广泛可用，并且是家用或无静脉通路时的有效替代方案。使用苯二氮卓类药物可能会引起剂量依赖性意识抑制和呼吸驱动力减弱。对于长期服用苯二氮卓类药物或巴比妥类药物的患者，可能需要使用更高剂量的苯二氮卓类药物来终止 SE（因为可能存在交叉耐药性），同时应警惕这可能会使中枢神经系统抑制加剧。

  • 如果苯二氮卓类药物不能阻止癫痫发作，则下一步治疗是使用苯妥英、磷苯妥英、丙戊酸或左乙拉西坦。[18][25]如果使用小口径静脉导管给予未稀释的苯妥英，则药物输注可能会刺激静脉和引起组织损伤。此外，静脉给予苯妥英的罕见并发症是紫色手套综合征：从注射部位到肢体远端颜色变深，并伴有疼痛及肿胀。磷苯妥英是苯妥英的一种水溶性前体药物，极少有输注相关并发症，但是价格显著更贵。苯妥英和磷苯妥英的输注速度较快可能导致低血压和心律失常。

  • 如果上述方法不能中止 SE，则可能需给予额外剂量的所选抗惊厥药物（即苯妥英、磷苯妥英、丙戊酸或左乙拉西坦）。

  • 如果 SE 持续发作，可给予苯巴比妥。但是，如果 SE 持续时间延长，有时会省略此步，并开始全身麻醉。[26]应注意的是，服用苯二氮卓类和巴比妥类药物可能会导致剂量依赖性意识抑制和呼吸驱动力减弱。

  • 如果 SE 持续发作，下一步是插管然后开始全身麻醉。 全身麻醉开始后，给患者供氧并持续进行脑电图监测。 抗惊厥类药物应维持剂量继续服用。 咪达唑仑和二异丙酚是全身麻醉的最佳首选药物，[27] 但是也可以使用其他药物，包括戊巴比妥和硫喷妥（注：戊巴比妥是硫喷妥的一种活性代谢产物）。[28]

对以下类型患者进行脑电图持续监测：

  • 服用长效神经肌肉阻断剂

  • 服用了初始剂量的抗惊厥药物，但仍然无意识

  • 患有难治性 SE，需要延长治疗期。

应经常检查脑电图，根据图像显示调整麻醉药物剂量。

  • 初始终点：脑电图异常放电停止。

  • 二次终点：爆发抑制模式（如果血压稳定）。

全身麻醉药在最短持续时间 12 小时后逐渐减少。 如果临床或脑电图癫痫发作复发，再次输注药效为 12-24 小时的麻醉药。

如果发现低血压，使用多巴胺或多巴酚丁胺给予支持治疗。

非惊厥性 SE

意识损害型全面性或局灶性：

  • 采取与全身性 SE 同样的治疗方法。对儿童患者应使用丙戊酸，而非苯巴比妥。[29][30][31]

失神发作：

  • 静脉给予劳拉西泮、地西泮或丙戊酸是一线干预方法。其他治疗选择包括肌内或静脉给予咪达唑仑，或者口服氯巴占。[24][29][30][32]据报道，静脉使用左乙拉西坦和静脉使用拉考沙胺也可终止失神型癫痫持续状态。[33][34]不应使用苯妥英和磷苯妥英。

意识正常型局灶性 SE

意识正常型局灶性 SE（以前称为单纯部分性 SE）的可能病因多种多样，应根据潜在病因指导治疗。使用抗惊厥药物是一线干预措施。这些药物会中止局灶性癫痫发作，或至少有助于预防蔓延。有些医师更倾向于首先使用苯妥英和苯巴比妥，但也可使用其他抗惊厥药物。

一般不认为意识正常型局灶性 SE 是一种医学急症。但是，应注意少数意识正常型局灶性 SE 有时可重度致残，在这些情况下，应合理采取积极干预措施。脑成像可能显示解释这些癫痫发作起源的结构损伤。对于有耐药或结构损伤的病例，强烈建议请神经科会诊。

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