案例#1
一名 55 岁男性前来就诊,他两年来出现多发性关节痛、间歇发热、体重减轻和腹泻症状。血清呈阴性,采用免疫抑制药物治疗多发性关节炎,病情没有改善。肠系膜和腹膜后淋巴结出现淋巴结病。胃镜检查显示十二指肠黏膜异常。十二指肠活检的组织学检查显示,黏膜固有层出现大量泡沫样巨噬细胞,其细胞质中含有大量抗淀粉酶的过碘酸-希夫 (PAS) 阳性微粒。
案例#2
一名 61 岁的男性出现记忆减退,意识水平下降和进行性核上性眼肌麻痹,伴随眼咀嚼肌节律征(眼球震动呈钟摆样,且与咀嚼肌(非颚肌)的 1~3 Hz 的收缩同步)。该患者偶有头痛和关节痛。脊髓液的实验室检查显示细胞数量略有增多和炎症参数略有升高。脊髓液的微生物分析呈阴性。胃镜检查显示黏膜肉眼检查正常,但十二指肠活检的组织学检查显示,黏膜固有层出现抗淀粉酶的 PAS 阳性巨噬细胞。
其他表现
不常见症状包括没有胃肠道症状的感染。这些症状包括Tropheryma whipplei诱发的单纯感染性心内膜炎、[16]Gubler JG, Kuster M, Dutly F, et al. Whipple endocarditis without overt gastrointestinal disease: report of four cases. Ann Intern Med. 1999;131:112-116.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10419427?tool=bestpractice.com单纯关节表现[17]Weber U, Morf MH, Gubler JG, et al. Spondylodiscitis as the first manifestation of Whipple's disease: a removal worker with chronic low back pain. Clin Rheumatol. 2003;22:443-446.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14677024?tool=bestpractice.com和单纯神经系统表现。[18]Pruss H, Katchanov J, Zschenderlein R, et al. A patient with cerebral Whipple disease with gastric involvement but no gastrointestinal symptoms: a consequence of local protective immunity? J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2007;78:896-898.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17371903?tool=bestpractice.com既往有免疫抑制的患者可在治疗期间发生炎性免疫重组综合征。[12]Schneider T, Moos V, Loddenkemper C, et al. Whipple's disease: new aspects of pathogenesis and treatment. Lancet Infect Dis. 2008;8:179-190.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18291339?tool=bestpractice.com[19]Feurle GE, Moos V, Schinnerling K, et al. The immune reconstitution inflammatory syndrome in Whipple disease: a cohort study. Ann Int Med. 2010;153:710-717.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21135294?tool=bestpractice.com