BMJ Best Practice

无 β 脂蛋白血症

治疗流程

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疾病持续状态

低脂饮食 : 推荐每日脂肪含量不超过20%，包含红花油在内的必需脂肪酸

和

视黄醇 : 维生素A 10000国际单位口服，每日一次

和

维生素 K1 : 维生素K 10 mg口服，每日一次

和

α-生育酚 : 维生素E 150 国际单位/kg/day 口服，分4次给药

和

胆骨化醇 : 维生素D 400 国际单位口服，每日一次

和

硫酸亚铁 : 325 mg口服，每日二次或三次

和

叶酸 : 0.5 mg 口服，每日一次

对于所有患者，治疗的目标就是尽可能地增加热量的摄入，同时保证脂溶性维生素的摄入，尤其是维生素E（α-生育酚），以预防神经肌肉症状的恶化。[1][6][15][12]

除补充维生素和矿物质外，患者还应该开始低脂饮食，使脂肪含量不超过20%。若摄入脂肪，中链甘油三酯的毒性是最小的。然而，最有益的还是限制任何脂类的摄入。推荐采取含有红花油中所包含的必需脂肪酸的饮食。这种干预不会引起任何明显的并发症。

可以补充维生素D，但这并不是必须的，因为它可以通过紫外线照射皮肤经内源性代谢产物活化产生；因此，成人对于维生素D的需求似乎可以通过非饮食的方式得到满足。然而，也可以对任何年龄段的人进行一些补充，而且不会产生毒性，因此无需监控。

可以补充一些叶酸，尽管尚无明确的证据表明其是否需要补充。由于完全无毒，可不限量地摄入。

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