BMJ Best Practice

病因学

在发达国家，大多数该病病例 (80%-90%) 是由自身免疫系统功能障碍所致，[4] 且 60% 至 90% 有自身免疫系统功能障碍的患者体内有针对肾上腺皮质和/或 21-羟化酶的抗体。[5] 这些抗体对于自身免疫性 Addison 病具有特异性；在健康人体内若出现此抗体，则表明其有较高的发生肾上腺功能衰竭的风险。该病既可独立存在，也可与其他自身免疫疾病合并存在（自身免疫性多腺体综合征）。[6]

在许多结核病流行的国家/地区，结核为其最常见的病因。

较少见的病因包括可破坏肾上腺的各种感染性疾病，例如绿脓杆菌和脑膜炎球菌感染、全身性真菌感染（组织胞浆菌病和巴西芽生菌病）以及继发于 HIV 感染的机会性感染；恶性肿瘤转移（肺癌、乳腺癌、胃癌、结肠癌、黑色素瘤和淋巴瘤）导致的双侧肾上腺破坏；肾上腺出血性梗塞（使用华法林或肝素、抗磷脂综合征）；部分药物（依托咪酯、酮康唑、苏拉明、美替拉酮、氨鲁米特和米托坦）的应用；以及一些影响皮质醇合成的疾病（先天性肾上腺增生、线粒体异常、肾上腺脑白质营养不良和肾上腺脊髓神经病）。

病理生理学

导致该病的原因是由于 3 层肾上腺皮质（球状带、束状带和网状带）破坏或激素合成中断，从而导致肾上腺皮质激素（皮质醇、醛固酮和脱氢表雄酮）分泌减少。浸润性疾病（如结核或转移瘤）也可造成肾上腺髓质损坏。

分类

肾上腺皮质功能减退的类型

  1. 原发性：肾上腺破坏或功能异常

  2. 继发性：垂体促肾上腺皮质激素 (ACTH) 分泌不足，继而出现皮质醇分泌下降

  3. 三发性：下丘脑促肾上腺皮质激素释放不足，随后出现 ACTH分泌减少。

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