BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

存在的危险因素

关键因素包括性别为女性、肾上腺皮质自身抗体、肾上腺出血和应用抗凝剂。

疲劳

所有患者均报告有此症状。

其可能会被描述为无力或疲乏。[23]

厌食

100% 的患者出现该症状。[13]

体重减轻

据观察,有 100% 的患者出现该症状。[13]

色素过度沉着

据观察,有 95% 的患者出现该症状。[13]

出现在黏膜和暴露于阳光的部位。在掌褶、摩擦部位和瘢痕部位尤为明显。[24]患有 Addison 病的年轻男性出现全身性色素沉着:肘部受力点色素沉着加重[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 患有 Addison 病的年轻男性出现全身性色素沉着:肘部受力点色素沉着加重T. Joseph McKenna (MD) 收藏;且经其授权使用 [Citation ends].咀嚼时牙齿咬到黏膜的部位出现颊黏膜色素沉着[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 咀嚼时牙齿咬到黏膜的部位出现颊黏膜色素沉着T. Joseph McKenna (MD) 收藏;且经其授权使用 [Citation ends].从 Addison 病患者的双手可以看出:暴露于阳光的手背和皱褶部位色素沉着加重;左手第二掌指关节皮肤上出现白斑[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 从 Addison 病患者的双手可以看出:暴露于阳光的手背和皱褶部位色素沉着加重;左手第二掌指关节皮肤上出现白斑T. Joseph McKenna (MD) 收藏;且经其授权使用 [Citation ends].

嗜盐症

尽管具有特异性,但仅 16% 的患者出现这种症状。[13]

低钠血症由醛固酮分泌减少所致。

其他诊断因素

恶心

86% 的患者出现该症状。[13]

呕吐

75% 的患者出现该症状。[13]

低血压

据观察,88% 至 94% 的患者出现该症状。[13]

许多患者有低血压(收缩压<110 mmHg)。

有 12% 的患者被报告有体位性低血压和眩晕。 [13]

关节痛和肌痛

发生在 6% 至 12% 的患者中,但潜在机制不明。

替代治疗时,这些症状会迅速缓解。[13]

危险因素

女性

超过 90% 的 Addison 病患者为女性。[3]

肾上腺皮质自身抗体

肾上腺皮质自身抗体测试结果呈阳性的患者发生 Addison 病的累积风险约为 50%。[5]

肾上腺出血

肾上腺出血是由血栓栓塞和(血液)高凝状态所致,如抗磷脂综合征和败血症(例如脑膜炎双球菌感染或暴发型脑膜炎球菌败血症)。

服用抗凝剂的患者患肾上腺出血的风险增高。

自身免疫性疾病

患有其它自身免疫性疾病(例如 1 型糖尿病、类风湿性关节炎、白癜风或桥本甲状腺炎)的患者可能产生肾上腺皮质抗体。[7]

但其发展为临床肾上腺皮质功能减退的情况较为少见。

结核病 (TB)

约 5% 的结核病患者会发生 Addison 病。[8] 尽管结核性肾上腺炎在美国是一种罕见疾病,但其发病率在结核病流行的国家/地区却非常高。

非结核菌感染

双侧肾上腺出血和脑膜炎双球菌感染之间有着必然的联系。

一项关于 51 名死于脓毒症和双侧肾上腺出血的儿童组织学报告显示,铜绿假单胞菌为最常见的病原体。[9]

真菌感染

双侧肾上腺破坏与隐球菌病、组织胞浆菌病和球孢子菌病关系不大。

HIV

伴有巨细胞病毒和隐球菌病的机会性感染可导致坏死性肾上腺炎。

HIV 患者肾上腺皮质功能减退还可能由其他机会性感染、出血、HIV 本身、肿瘤(如卡波西肉瘤)或用于治疗相关疾病的药物(如酮康唑)引起。

抑制皮质醇分泌的药物

现已发现依托咪酯、米托坦、氨鲁米特、酮康唑、苏拉明和美替拉酮均能抑制皮质醇生成。[10][11]

转移性恶性肿瘤

不同类型的肿瘤(如乳腺癌、肺癌、黑色素瘤、胃癌、结肠癌和淋巴瘤)造成的转移癌累及肾上腺。然而,继发于转移癌浸润的临床肾上腺皮质功能减退较为少见。

肾上腺转移癌高发的一种可能的解释是腺体丰富的血管供应。

乳糜泻

与健康人相比,患乳糜泻的患者发生 Addison 病的风险增加 11 倍。[12]

结节病

结节病的患者特别容易发生自身免疫性疾病,包括自身免疫性肾上腺炎。

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