BMJ Best Practice

治疗步骤

替代治疗的目的是模仿内源性激素分泌。口服糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗是一线治疗，患者需要终生服药。[1]

常规方法

确诊后所有患者应口服糖皮质激素和盐皮质激素。[1] 除此之外，应对所有患者进行耐心细致的教育，让他们知道何时应适当地增加替代治疗的剂量（例如发热、呕吐或准备接受选择性手术操作时）。这可能包括胃肠外糖皮质激素用药。

糖皮质激素替代疗法是否合适以临床症状为指导。持续疲乏是用药剂量不足的症状。体重过度升高或面部多血症是替代过度的症状。盐皮质激素剂量受所采用的糖皮质激素的盐皮质激素疗效影响，并根据体位性低血压和血清钾进行调整。当临床特征和其他实验室试验冲突时，血浆肾素活性可能有帮助。[29]

诉有性欲减退或性生活质量变差的女性额外使用脱氢表雄酮进行治疗可能会有帮助。本文未涉及儿童肾上腺皮质功能减退，此病应请儿科内分泌专科医生会诊。

肾上腺危象

即便未作出正确的实验室诊断，也应立即进行治疗。

如果在临床上怀疑有肾上腺危象，可静脉给予氢化可的松。[1][30]

应给予生理盐水纠正低血压和脱水。对于需要即刻复苏的危重患者，这可能是最重要的一个环节。通常需要先迅速输注 1 L，然后在第一个 24 小时内再输注 2 至 4 L，以纠正低血压。应持续仔细监测血压、体液状态以及血清钠和血清钾水平。

必要时应使用葡萄糖纠正低血糖，但应注意避免低钠血症恶化。此时使用配有 5% 右旋糖的生理盐水会有帮助。

患者病情稳定后（通常在 2 到 3 天后），应开始口服糖皮质激素或恢复平常剂量。

处于应激、外伤或感染期间

在发生损伤、外伤或感染时，需增加糖皮质激素的剂量，以补偿出现严重应激反应时皮质醇水平生理需求量的增加。

尽管增加口服糖皮质激素的剂量已足够，但在严重应激或外伤的情况下，可能需要进行静脉注射糖皮质激素。

妊娠期

妊娠期间对糖皮质激素和盐皮质激素的生理需要量会增加。应定期对此进行监测（例如每隔 6 到 8 周检查一次），并根据情况进行剂量调整。

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