BMJ Best Practice

案例

案例

一名 46 岁女性因大腿和上臂进行性肌无力 6 周病史就诊。患者不借助外力很难从椅子上站立，并主诉有乏力和呼吸困难症状。过去的 3 个月中，患者出现眼睑水肿，面部、肘部和手上出现皮疹。检查发现：眶周有向阳性皮疹、双肘伸侧面有紫红色斑，掌指骨关节有紫红色丘疹，甲褶毛细血管扩张。近端肌力对称降低至 4/5；远端肌力正常。胸部检查双侧肺底轻度捻发音。

其他表现

可能主要表现为肌肉外症状。心脏受累（例如心律失常，晕厥或心力衰竭）被认为是死亡的重要预后因素。间质性肺病可能在肌病症状之前出现。其他肺部表现包括药物诱导的肺炎和胸部肌无力引起的肺衰竭。全身特征性表现（例如发热、体重下降）尤其发生在合并相关结缔组织病时。其他少见特征包括肌痛、关节痛、吞咽困难、雷诺综合征、皮肤钙质沉着和皮肤坏死。

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