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甲泼尼龙 : 1 g，静脉使用，每日一次或隔日一次，给药 3-6 剂
严重肌肉疾病：包括重症肌无力（例如四肢麻痹）、间质性肺病、心肌炎、呼吸衰竭、重度吞咽困难或其他威胁生命的并发症。
在严重的皮损或急性发作时，可短期使用全身性皮质类固醇，直到其他治疗开始起效。
所有患者应全年局部外用高防护功能的防晒霜，防止 UV-A 和 UV-B辐射。应告知患者避免日晒。[61]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
局部使用软石蜡 : 需要时涂抹于受累部位，每日两次
或
局部使用尿素 : 需要时涂抹于受累部位，每日两次
或
局部使用多塞平 : (5%) 需要时少量涂抹于受累部位，每日三到四次
或
羟嗪 : 需要时25 mg ，口服，每日最多四次
或
多塞平 : 需要时10-50 mg，口服，每日一次，晚间服用
或
西替利嗪 : 需要时10 mg， 口服，每日一次；或5 mg，口服，每日两次
或
地氯雷他定 : 需要时 5 mg， 口服，每日一次
羟氯喹 : 200-400 mg，口服，每日一次
或
磷酸氯喹 : 250-500 mg，口服，每日一次
当皮肤症状表现对肌炎治疗无反应时，应添加其他治疗方法，而不是增加皮质类固醇的剂量。
局部使用止痒剂、简单的保湿剂、润肤剂以及含有薄荷醇、苯酚或樟脑的配方可以缓解一些瘙痒。另外，局部使用抗组胺药物（例如多塞平）也可能止痒。[144]对局部治疗无效的瘙痒患者，口服抗组胺药物可能有效。
对局部治疗无反应的皮肤症状表现，可使用抗疟药。已经证实羟氯喹可以改善皮损和头皮瘙痒，对肌炎没有效果。[145][146][147]氯喹对病情也有益，但视网膜病变的风险大于使用羟氯喹的风险；因此羟氯喹是首选的抗疟药。[148]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
局部使用他克莫司 : (0.1%) 需要时涂抹于受累部位，每日两次
或
甲氨蝶呤 : 起始剂量 7.5 mg，口服，每周一次（每周同一天服用）；随后根据患者反应每周增加 2.5 mg；每周最大剂量不超过 25 mg
吗替麦考酚酯 : 1-2 g，口服，每日一次
硫唑嘌呤 : 2-3 mg/kg，口服，每日一次
如果对一线治疗没有足够的反应，可局部使用他克莫司作为辅助治疗。文献中无轶事性报告称其可改善瘙痒、湿疹样症状和皮肤异色症。[150][151]但需要随机试验。尽可能减少药物的全身性吸收，可保障良好的安全性。[152]
甲氨蝶呤已经证明对皮肌炎的肌肉和皮损都有效。[118][121][122][119][153]
对甲氨蝶呤治疗耐药、有皮损的患者，有几份病例报告称对其他免疫抑制剂治疗有反应。[155][129][128][158][159][160][124][161]
硫唑嘌呤主要是针对肌肉疾病有治疗效果，但也有报告称其对皮损也有不同程度的改善。[155]麦考酚酯似乎耐受性良好。[157]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
甲氨蝶呤 : 起始剂量 7.5 mg，口服，每周一次（每周同一天服用）；随后根据患者反应每周增加 2.5 mg；每周最大剂量不超过 25 mg
硫唑嘌呤 : 起始剂量 50 mg，口服，每日一次；随后根据患者反应每 1-2 周增加剂量；每日最大剂量不超过 2.5 mg/kg
甲氨蝶呤是一种有效减少皮质类固醇的药物，可有效治疗皮质类固醇难治性肌炎。[118][119][120]口服低剂量甲氨蝶呤有利于改善肌肉和皮肤受累。[118][121][122][119]人们认为甲氨蝶呤起效更快，因为它是一种比硫唑嘌呤更好的选择。[116]
硫唑嘌呤是次要选择。硫唑嘌呤主要针对肌肉疾病有治疗效果，但也有报告称其对皮损有不同程度的改善。[155]它具有与甲氨蝶呤相同的治疗效果和耐受性，但似乎需要更长时间方可起效（≥6 个月）。[123]
每种治疗可单独使用或联合皮质类固醇使用。对皮质类固醇治疗无效或疗效很小的患者可在增加使用这些药物的同时，继续使用皮质类固醇。
所有患者应全年局部外用高防护功能的防晒霜，防止 UV-A 和 UV-B辐射。应告知患者避免日晒。[61]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
局部使用戊酸倍他米松 : (0.1%) 少量涂抹于受累部位，每日一次或两次
或
局部使用氢化可的松 : (0.1%) 少量涂抹于受累部位，每日一次或两次
或
局部使用氯倍他索 : (0.05%) 少量涂抹于受累部位，每日一次或两次
或
局部使用软石蜡 : 需要时涂抹于受累部位，每日两次
或
局部使用尿素 : 需要时涂抹于受累部位，每日两次
或
局部使用多塞平 : (5%) 需要时少量涂抹于受累部位，每日三至四次
或
羟嗪 : 需要时 25 mg，口服，每日最多四次
或
多塞平 : 需要时 10-50 mg，口服，每日一次，晚间服用
或
西替利嗪 : 需要时 10 mg，口服，每日一次；或 5 mg，口服，每日两次
或
地氯雷他定 : 需要时 5 mg，口服，每日一次
羟氯喹 : 200-400 mg，口服，每日一次
或
磷酸氯喹 : 250-500 mg，口服，每日一次
或
局部使用他克莫司 : (0.1%) 需要时涂抹于受累部位，每日两次
沙利度胺 : 100-400 mg，口服，每日一次
或
氨苯砜 : 25-150 mg，口服，每日两次
当皮肤症状表现对肌炎治疗无反应时，应添加其他治疗方法，而不是增加皮质类固醇的剂量。
如果还未接受皮质类固醇治疗肌炎，则可局部使用皮质类固醇。皮质类固醇可以帮助控制红斑和瘙痒，尽管单独使用很少能够充分缓解症状。[143][144]
可局部使用止痒治疗作为局部外用皮质类固醇的替代方法。止痒治疗包括简单的保湿剂、润肤剂、局部止痒配方（薄荷醇、苯酚或樟脑）和局部抗组胺药物。[144]
对局部治疗无反应的皮肤症状表现，可使用抗疟药。羟氯喹已经证实可以改善皮损和头皮瘙痒，对肌炎没有效果。[145][146][147]氯喹对病情也有益，但视网膜病变的风险大于使用羟氯喹的风险；因此羟氯喹是首选的抗疟药。[148]
如果对一线治疗没有足够的反应，可局部使用他克莫司作为辅助治疗。文献中无轶事性报告称其可改善瘙痒、湿疹样症状和皮肤异色症。[150][151]但需要随机试验。尽可能减少药物的全身吸收可保障良好的安全性。[152]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
环孢素 : 2.5-4 mg/kg/日，口服，分 2 次给药；随后根据患者反应逐渐增加剂量；每日最大剂量不超过 5 mg/kg
更多或
他克莫司 : 0.1-0.2 mg/kg/日，口服，分 2 次给药
或
吗替麦考酚酯 : 1-1.5 g，口服，每日两次
或
环磷酰胺 : 1-2 mg/kg/日，口服，持续 6-12 个月；或500-1000 mg/m2体表面积，静脉使用，每月一次，持续6-12 个月
或
苯丁酸氮芥 : 参考当地专科医生治疗方案作为剂量指导。
皮质类固醇和二线药物治疗难治性皮肌炎时使用。
每种治疗方法可单独使用，或与皮质类固醇联合使用，或与其他免疫抑制剂联合使用。对皮质类固醇治疗无效或疗效很小的患者可在增加使用这些药物的同时继续使用皮质类固醇。
所有患者应全年局部外用高防护功能的防晒霜，防止 UV-A 和 UV-B 辐射。应告知患者避免日晒。[61]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
局部使用戊酸倍他米松 : (0.1%) 少量涂抹于受累部位，每日一次或两次
或
局部使用氢化可的松 : (0.1%) 少量涂抹于受累部位，每日一次或两次
或
局部使用氯倍他索 : (0.05%) 少量涂抹于受累部位，每日一次或两次
或
局部使用软石蜡 : 需要时涂抹于受累部位，每日两次
或
局部使用尿素 : 需要时涂抹于受累部位，每日两次
或
局部使用多塞平 : (5%) 需要时少量涂抹于受累部位，每日三到四次
或
羟嗪 : 需要时 25 mg，口服，每日最多四次
或
多塞平 : 需要时 10-50 mg，口服，每日一次，晚间服用
或
西替利嗪 : 需要时 10 mg，口服，每日一次；或 5 mg， 口服，每日两次
或
地氯雷他定 : 需要时 5 mg， 口服，每日一次
羟氯喹 : 200-400 mg，口服，每日一次
或
磷酸氯喹 : 250-500 mg，口服，每日一次
沙利度胺 : 100-400 mg，口服，每日一次
或
氨苯砜 : 25-150 mg，口服，每日两次
当皮肤症状表现对肌炎治疗无反应时，应添加其他治疗方法，而不是增加皮质类固醇的剂量。
如果还未接受全身性皮质类固醇治疗肌炎，则可局部使用皮质类固醇。皮质类固醇可以帮助控制红斑和瘙痒，尽管单独使用极少能够充分缓解症状。[143][144]
可局部使用止痒治疗作为局部外用皮质类固醇的替代方法。止痒治疗包括简单的保湿剂、润肤剂、局部止痒配方（合并薄荷醇、苯酚或樟脑）和局部抗组胺药物。[144]
对局部治疗无反应的皮肤症状表现，可使用抗疟药。羟氯喹已经证实可以改善皮损和头皮瘙痒，对肌炎没有效果。[145][146][147]氯喹对病情也有益，但视网膜病变的风险大于使用羟氯喹的风险；因此羟氯喹是首选的抗疟药。[148]
存在恶性肿瘤时，如果要控制皮肌炎，则必须治疗潜在的恶性肿瘤。
有报告称一些病例在成功治疗潜在的恶性肿瘤后，皮肌炎有改善或完全消除。[167]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
局部使用软石蜡 : 需要时涂抹于受累部位，每日两次
或
局部使用尿素 : 需要时涂抹于受累部位，每日两次
局部使用多塞平 : (5%) 需要时少量涂抹于受累部位，每日三到四次
羟嗪 : 需要时 25 mg，口服，每日最多四次
或
多塞平 : 需要时 10-50 mg，口服，每日一次，晚间服用
或
西替利嗪 : 需要时 10 mg，口服，每日一次；或 5 mg， 口服，每日两次
或
地氯雷他定 : 需要时 5 mg， 口服，每日一次
局部使用止痒剂，简单的保湿剂、润肤剂以及含有薄荷醇、苯酚或樟脑的配方可以缓解一些瘙痒。另外，局部使用抗组胺药物（例如多塞平）也可以帮助止痒。[144]
对局部治疗无效的瘙痒患者，口服抗组胺药物可能有效。瘙痒往往在夜间发作，在睡前使用镇静性抗组胺药物对患者可能有益。嗜睡是全身性抗组胺药物常见的不良反应，如果需要在日间使用，选择无镇静作用的抗组胺药物可能更好。酒精会增强镇静作用，因此应用药时避免饮酒。
所有患者应全年局部外用高防护功能的防晒霜，防止 UV-A 和 UV-B 辐射。应告知患者避免日晒。[61]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
羟氯喹 : 200-400 mg，口服，每日一次
磷酸氯喹 : 250-500 mg，口服，每日一次
用于一线局部治疗没有缓解的患者。由于视网膜毒性较低，因此羟氯喹是优于氯喹的治疗选择。[148]应遵循视网膜监测的指南。[168][169]最初剂量不应超过 6.5 mg/kg/天。
一旦出现临床反应后，应尽可能将剂量减少至最低维持剂量。
对抗疟药单药治疗没有反应的患者在加入奎纳克林 (quinacrine) 后可能会有反应。[149]然而，奎纳克林在很多国家无法获得。
但也有治疗后皮肤症状加重的报告。[170][171]肌病是一种罕见的不良反应，而肌肉活检可以鉴别肌病和与皮肌炎相关的肌炎。[61]
如果患者对一线治疗没有足够的反应，可局部使用他克莫司作为二线辅助治疗。文献中无轶事性报告称其可改善瘙痒、湿疹样症状和皮肤异色症。[150][151]但需要随机试验。尽可能减少药物的全身吸收可保障良好的安全性。[152]
所有患者应全年局部外用高防护功能的防晒霜，防止 UV-A 和 UV-B 辐射。应告知患者避免日晒。[61]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
甲氨蝶呤 : 起始剂量 7.5 mg，口服，每周一次（每周同一天服用）；随后根据患者反应每周增加 2.5 mg；每周最大剂量不超过 25 mg
吗替麦考酚酯 : 1-2 g，口服，每日一次
硫唑嘌呤 : 2-3 mg/kg，口服，每日一次
或
环孢素 : 2.5-5 mg/kg，口服，每日一次
用于对局部治疗和抗疟药无效的患者。
甲氨蝶呤可与这些治疗方法联合使用，并已经证明其对皮肌炎的肌肉症状和皮损均有效。[118][121][122][119][153]起效慢，可能需要 12 周才能看到反应。为达到最大治疗反应，需要针对个人进行剂量调整。
可能会发生口腔溃疡和恶心，应对症治疗或减少治疗剂量。骨髓和肝脏毒性是潜在的严重不良反应，应定期监测。[154]应避免过量饮酒。甲氨蝶呤引起的肺炎是一种潜在的致命并发症，在间质性肺病患者中很难发现。
对甲氨蝶呤治疗抵抗的有皮损的患者，有几份病例报告称对其他免疫抑制剂治疗有反应。[155][129][128][158][159][160][124][161]
麦考酚酯似乎耐受性良好。[157]
硫唑嘌呤主要是针对肌肉疾病有治疗效果，但也有报告称其对皮损也有不同程度的改善。[155]硫唑嘌呤的耐受性可能会限制它的使用。撤药是常见现象。[156]
环孢素对间质性肺病亚群患者有特殊的疗效，但仅在疾病早期炎症阶段治疗有效。[161]应告知患者会增加感染易感性。
所有患者应全年局部外用高防护功能的防晒霜，防止 UV-A 和 UV-B 辐射。应告知患者避免日晒。[61]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
沙利度胺 : 100-400 mg，口服，每日一次
或
氨苯砜 : 25-150 mg，口服，每日两次
或
静脉给予免疫球蛋白 (IVIG) : 2 g/kg，静脉使用， 5 天分次给药，每月使用
轶事性证据显示：对于有耐药性皮肌炎的患者可使用沙利度胺和氨苯砜进行治疗。[61][162][163]尚未完全了解这些药物发挥效用的机制。
致畸性是使用沙利度胺相关的最主要不良反应，且必须告知患者避免妊娠。[164]周围神经病变是使用沙利度胺潜在的严重不良反应，应进行连续神经电生理检查评估。[165]
氨苯砜小剂量时一般耐受性良好，但血液毒性、胃肠道紊乱和荨麻疹可能会限制其使用。同时使用西咪替丁可降低血液系统并发症的风险。[172]
几项小型研究和病例报告显示免疫球蛋白辅助治疗对耐药性皮损和肌肉病变均有效。[134][135][136][137]
尽管耐受性很好，但有报告显示患者出现治疗相关的急性肾功能衰竭、皮疹、无菌性脑膜炎和卒中。限制使用的主要因素是成本高且可用性受限。[142]
所有患者应全年局部外用高防护功能的防晒霜，防止 UV-A 和 UV-B 辐射。应告知患者避免日晒。[61]
存在恶性肿瘤时，如果要控制皮肌炎，则必须治疗潜在的恶性肿瘤。
有报告称一些病例在成功治疗潜在的恶性肿瘤后皮肌炎有改善或完全消除。[167]
使用此内容应接受我们的免责声明。
BMJ临床实践的持续改进离不开您的帮助和反馈。如果您发现任何功能问题和内容错误，或您对BMJ临床实践有任何疑问或建议，请您扫描右侧二维码并根据页面指导填写您的反馈和联系信息*。一旦您的建议在我们核实后被采纳，您将会收到一份小礼品。
如果您有紧急问题需要我们帮助，请您联系我们。
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电话：+86 10 64100686-612
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