BMJ Best Practice

治疗步骤

对于肌无力和皮肤受累患者，或仅有皮损的患者（通过皮肤活检确认），亚临床肌病的患者，初始治疗目标是抑制炎症性肌病，提高肌力，避免出现全身性并发症（例如间质性肺病和心脏疾病）。最终的治疗目的是缓解症状或至少能够控制疾病，即恢复正常肌肉功能和改善皮肤疾病。如果是无肌病性皮肌炎，则治疗的目的是控制皮肤病。

在特发性炎症性肌病中，皮肌炎被公认为对治疗最为敏感。尽管肌肉症状可以得到良好控制，但皮损可能对治疗有抵抗，与皮损相关的并发症发病率也不容忽视，尤其是仅有皮损表现时。

严重疾病或急性发作

在严重的肌肉或皮肤疾病或疾病急性发作时，可短期静脉使用皮质类固醇，直到其他治疗开始起效。随后改成口服高剂量皮质类固醇。为了最大程度减少毒性，建议使用尽可能低的剂量，并在出现治疗反应后逐渐减小剂量。[61]

根据医生的治疗经验，初始可选择免疫球蛋白 (IVIG) 联合皮质类固醇静脉给药，而非单独使用皮质类固醇。[115]

肌肉疾病

肌炎患者初始治疗推荐口服高剂量皮质类固醇。

对皮质类固醇治疗无效的患者，或可能需要减少皮质类固醇使用的患者，应主要考虑选择使用其他免疫抑制剂作为二线疗法。[116][117]

  • 甲氨蝶呤是一种有效减少皮质类固醇的药物，可有效治疗皮质类固醇难治性肌炎。[118][119][120]人们认为甲氨蝶呤起效更快，因此是一种比硫唑嘌呤更好的选择。[116]口服低剂量甲氨蝶呤有利于改善肌肉和皮肤受累症状。[118][121][122][119]

  • 硫唑嘌呤是次要治疗选择。它具有与甲氨蝶呤相同的治疗效果和耐受性，但似乎需要更长时间方可起效（≥6 个月）。[123]

所有二线治疗药物均可单独使用或联合口服皮质类固醇使用。

皮质类固醇和二线药物难治时，需要进行三线治疗。三线治疗可作为单药治疗使用，或有时联合皮质类固醇或其他免疫抑制剂使用。

  • 在某些使用减少类固醇药物的患者中，环孢素已被证实有效。[124][125][116][126][127]

  • 少数病例中发现他克莫司和麦考酚酯均有效。[128]麦考酚酯对难治性疾病显示出有前景的治疗结果，但缺乏对照试验。[129][130]

  • 环磷酰胺可用于治疗难治性疾病患者，特别是伴有血管炎、间质性肺病或呼吸肌受累时。[131][132]

  • 苯丁酸氮芥已在一些难治性皮肌炎的研究中获得成功。[116][133]

  • 在某些病例中，尽管使用了最佳免疫抑制疗法，疾病仍然具有活动性，此时需要考虑其他替代治疗选择。一些小型研究和病例报告显示辅助性静脉注射免疫球蛋白对皮肌炎治疗有效。[14][134][135][136][137][138][117][139][140][141][142]

皮肤表现

一线治疗（初步治疗）

  • 尽管并非所有的患者都报告有光敏性，但有证据表明皮损在阳光暴露后会加重。所有患者应全年局部外用高防护功能的防晒霜，防止 UV-A 和 UV-B辐射。

  • 为控制红斑和瘙痒，应局部外用Ⅰ级（超高效能）或Ⅱ级（高效能）皮质类固醇。[143]尚未接受全身性皮质类固醇治疗的肌炎患者可考虑局部治疗。皮质类固醇可以帮助控制红斑和瘙痒，但单独使用很少能够充分缓解症状。[143][144]头皮受累时可使用泡沫制剂进行治疗。应告知患者不要将皮质类固醇涂抹到面部。局部单独使用皮质类固醇很少能够达到充分控制效果。[144]

  • 可局部使用止痒治疗作为皮质类固醇局部疗法的附加治疗。止痒治疗包括简单的保湿剂、润肤剂、局部止痒配方（合并薄荷醇、苯酚或樟脑）和局部抗组胺药物。[144]

  • 对于局部治疗无效的严重瘙痒者，可试验性口服抗组胺药物。瘙痒通常为夜间症状，因此使用长效镇静抗组胺药物可能有效。白天首选无镇静作用的抗组胺药物。[144]

二线治疗（对局部治疗无反应）

  • 对于局部治疗无反应的皮肌炎，可使用抗疟药。羟氯喹已经证实可以改善皮损和头皮瘙痒，对肌炎没有效果。[145][146][147]氯喹对病情也有益，但视网膜病变的风险大于使用羟氯喹的风险；因此羟氯喹是首选的抗疟药。[148]与其他抗疟药不同，奎纳克林 (Quinacrine) 与视网膜病变无关。但这种药物并非在所有国家都可获得，因此很少作为首选用药。对抗疟药单独治疗无反应的患者联合使用奎纳克林和羟氯喹或氯喹可能会有效。[149]

  • 有轶事性报告称对于耐药型皮肌炎皮损患者，局部使用 0.1% 他克莫司作为辅助治疗可改善瘙痒、湿疹样症状和皮肤异色症。[150][151]需要对照试验，但良好的安全性使他克莫司成为成人和青少年皮肌炎一种有吸引力的治疗方案。[152]

  • 短期口服皮质类固醇对皮肤病变通常有效，但逐渐减小剂量时会出现复发。在这种情况下，应增加其他治疗方案控制皮肤病变，而不是增大皮质类固醇的剂量。对于无肌病性皮肌炎，很少全身性使用皮质类固醇。[61]

三线治疗（对局部治疗和抗疟药无反应）

  • 对局部治疗和抗疟药治疗无效的患者，可使用甲氨蝶呤，可与前述治疗联合使用。口服低剂量甲氨蝶呤有利于改善肌肉和皮肤受累。[118][121][122][119]已有对治疗耐药的疾病获得治疗反应的报告。[153]可能发生血液、肝和肺的毒性反应，但遵循以下指南监测可以降低风险。[154]

  • 可减少皮质类固醇的免疫抑制剂：轶事性证据显示对甲氨蝶呤治疗抵抗的皮肤病变使用硫唑嘌呤后有所改善。[155]与剂量相关的毒性（血液、肝脏和胃肠道）是停药的常见原因。[156]

  • 已经证明麦考酚酯对顽固性皮肤病变有效，环孢素对顽固性皮肤病变和早期间质性肺病有效。[129][128][157][158][159][160][124][161]使用麦考酚酯最常见的不良反应发生在胃肠道，但也可能会发生机会性感染。[157]肾脏损害和高血压患者禁用环孢素。

  • 沙利度胺和氨苯砜等抗炎药是免疫抑制剂的替代治疗方案。有病例报告称难治性皮肌炎皮损患者使用氨苯砜后快速出现治疗反应。[162][163]轶事性证据显示使用沙利度胺治疗有效。[61]沙利度胺具有高度致畸性。[164]建议连续监测周围神经病变。[165]葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的患者增加了氨苯砜的血液学毒性。[166]

  • 一些小型研究和病例报告显示辅助静脉注射免疫球蛋白对治疗抵抗的皮肤和肌肉病变有效。[134][135][136][137]限制使用的主要因素是成本高且可用性受限。[142]

潜在恶性肿瘤患者

存在恶性肿瘤时，如果要控制皮肌炎，则必须治疗潜在的恶性肿瘤。有报告称一些病例在成功治疗潜在的恶性肿瘤后皮肌炎有改善或完全消除。[167]

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