病史和查体
关键诊断因素
存在的危险因素
主要危险因素包括皮肌炎或自身免疫性疾病家族史，儿童，年龄＞40 岁、女性、黑色人种以及紫外线辐射暴露。
Gottron 丘疹
特异病征性体征。
指关节背面的紫红色至暗红色扁平丘疹及斑块
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 手背，尤其是掌指及近端指间关节上的斑疹性红斑（Gottron 丘疹）源自 BMJ 2009 年病例报告 [doi:10.1136/bcr.06.2009.2027] BMJ Publishing Group Ltd 版权所有 © 2009 [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 肘部的斑疹性红斑（Gottron 丘疹）源自 BMJ 2009 年病例报告 [doi:10.1136/bcr.06.2009.2027] BMJ Publishing Group Ltd 版权所有 © 2009 [Citation ends].手腕、肘部、[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 肘部的斑疹性红斑（Gottron 丘疹）源自 BMJ 2009 年病例报告 [doi:10.1136/bcr.06.2009.2027] BMJ Publishing Group Ltd 版权所有 © 2009 [Citation ends].膝部
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 膝部的斑疹性红斑（Gottron 丘疹）源自 BMJ 2009 年病例报告 [doi:10.1136/bcr.06.2009.2027] BMJ Publishing Group Ltd 版权所有 © 2009 [Citation ends].踝部的斑疹性红斑（Gottron 丘疹）表面可能有轻微脱屑，有时呈银屑病样外观
皮损表面有毛细血管扩张。
向阳性皮疹，伴有或不伴有眶周水肿
高度特征性体征。
紫红色至暗红色皮损，累及眶周皮肤，呈对称分布。可累及一个或两个眼睑，并可能伴有眶周水肿。
紫红色斑片
对称的紫红色皮疹，呈特征性分布：
Gottron 征：红斑分布与 Gottron 丘疹相同。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 手背，尤其是掌指及近端指间关节上的斑疹性红斑（Gottron 丘疹）源自 BMJ 2009 年病例报告 [doi:10.1136/bcr.06.2009.2027] BMJ Publishing Group Ltd 版权所有 © 2009 [Citation ends].
V 征：颈部和上胸部呈 V 形分布。
披肩征：分布在颈背部、后肩部和上背部。
Holster 征：分布于大腿外侧或臀部。
伸侧线状红斑：累及小腿、大腿、上臂、前臂、手指背和脚的伸侧面。
也可见面部皮疹，分布于颧骨处，口周无皮疹分布。
累及头皮的红斑通常伴有瘙痒。
甲周红斑、甲襞毛细血管扩张、角化过度
这些症状比较常见，但也见于其他结缔组织病。
毛细血管袢扩张、血管消失、角化过度可作为疾病活动度的指标。
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 角质层营养不良的足趾的斑疹性红斑（Gottron丘疹）源自 BMJ 2009 年病例报告 [doi:10.1136/bcr.06.2009.2027] BMJ Publishing Group Ltd 版权所有 © 2009 [Citation ends].
“机械师手”
角化过度、脱屑以及手掌和手指掌侧的结痂和皲裂。
这些可能是抗合成酶综合征的一部分症状。
近端肌无力
肌无力发作通常为亚急性。肌无力是对称性近端肌肉受累（例如从椅子上站立，爬楼梯，洗发/梳头，举起手臂有困难）。
仅10%至20%的病例累及远端运动能力，主要发生于疾病后期。[9]
其他诊断因素
光敏性
患者可能没有报告光敏性病史，但曝光部位受累更明显。
有阳光暴露后皮损加重的报告。
血管萎缩性皮肤异色症
非特异性体征。
表皮萎缩的区域伴有色素减退、色素沉着、毛细血管扩张症以及脱屑。
可能发生于长期紫红色斑的部位。
瘙痒
可能是主要症状，特别是累及头皮时。存在瘙痒时可帮助区分皮肌炎和皮肤狼疮。[60]
疲乏和不适感
常见，但属于非特异性体征。
呼吸困难
体重减轻
可能伴有其他全身性症状。但体重明显减轻并不常见；出现此症状时表明恶性肿瘤相关性皮肌炎的可能性增大。
发热
非特异性体征。
肌痛
仅见于大约 30% 的患者。[3]
关节痛
多关节痛或多关节炎可表现为类风湿性关节炎型。
罕见变形性关节炎，但可能是抗合成酶综合征的一部分。[75]
吞咽困难
见于 15％至 50％的患者，食道疾病是一个预后不良的指标。
近端吞咽困难是由于口咽和食道横纹肌受累所致，并且食道横纹肌与其他部位肌肉受累的严重程度相对应，对治疗反应较好。
远端吞咽困难是由非横纹肌疾病造成，在重叠综合征患者中更为常见，尤其是与系统性硬化症重叠。[66]
心悸和晕厥
雷诺现象
皮肤钙质沉着
红皮病
全身泛发性红斑是一种罕见表现。
水疱大疱性病变
更常见于恶性肿瘤相关性皮肌炎。
白细胞破碎性血管炎
罕见表现。出现时表示存在恶性肿瘤相关性皮肌炎。[87]
皮肤坏死
罕见表现。出现时表示存在恶性肿瘤相关性皮肌炎。[88]
非瘢痕性脱发
可能是疾病加重的一个征象。[66]
危险因素
传染性病原体
细菌和病毒直接入侵肌肉是公认的引起肌炎的原因。尽管没有高质量证据证明传染性病原体是诱发因素（如同环境诱发因素），但有部分研究结果支持这一假设。[14]
在特发性炎症性肌病的早期病程中曾发现高滴度的柯萨奇病毒抗体。[19][20]在肌炎患者的肌肉活检中曾发现微小核糖核酸病毒样颗粒。[21]可能引起皮肌炎的微小核糖核酸病毒可与氨酰基-tRNA 合成酶发生相互作用，而后者是一些肌炎特异性抗体的靶标。[51]从肌炎患者肌肉活检中提取的核酸可与柯萨奇病毒RNA互补的RNA杂交。[22][23][24]
已经证实人类免疫缺陷病毒 (HIV) 和人体 T 淋巴细胞病毒 I 型 (HTLV-1) 可以在动物和人类中引发肌炎。[52][53]
药物
免疫接种
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