BMJ Best Practice

病因学

酒精阻断在胃肠道的主动转运机制，影响硫胺素吸收。[5]在发达国家，表现为韦尼克脑病的维生素B1缺乏症主要发生在慢性酒精滥用人群，特别是在营养摄入不佳的情况下。[2]

在某些国家，特别是在东亚，膳食主要是缺乏硫胺素的精制大米，维生素 B1 缺乏症和脚气病暴发很常见。[6]全谷物和种子的胚芽富含硫胺素，但精制大米缺乏硫胺素。当食物中富含硫胺素或者不食用精制大米时，脚气病的发病率下降。[6]

维生素B1缺乏症可能也会发生在吸收不良的疾病，已有胃旁路术后韦尼克脑病的病例报告。[7][8] 胃肠手术会引起吸收硫胺素的肠胃黏膜面积减小、反复术后呕吐和食欲不振，造成维生素B1 缺乏症。[9]

硫胺素是一种碳水化合物代谢的辅因子。因此，应该在经口、肠道或者胃肠外再喂养前，考虑并治疗维生素B1缺乏症（包括单纯静脉注射右旋糖）。[10]在全胃肠外营养中如果硫胺素补充不足会引起维生素 B1 缺乏症。[11]反复呕吐和/或慢性腹泻疾病也会引起维生素 B1 缺乏症。[11][12]

镁是含硫胺素酶的辅因子。[13]因此，为了让硫胺素充分发挥作用，应该补充充足的镁。慢性酒精滥用的人群特别容易出现明显的镁缺乏症。[14]

艾滋病 (AIDS) 与恶病质和分解代谢状态有关，因此艾滋病患者为维生素 B1 缺乏的风险人群。[15]厌食、恶心和呕吐，某些恶性肿瘤有关的吸收不良，使这些患者处于维生素 B1 缺乏的风险中。硫胺素缺乏症尤其与血液系统恶性肿瘤密切相关，因为癌细胞快速生长，会增加硫胺素的消耗。一些化疗药物也会干扰硫胺素功能。[16][17][18][19]

硫胺素酶破坏食物中的硫胺素，硫胺素拮抗剂也会干扰硫胺素的吸收。富含某些食物的膳食，如发酵的鱼（硫胺素酶的来源）、槟榔、茶、咖啡和红色卷心菜（硫胺素拮抗剂的来源），会导致维生素 B1 缺乏症。[20][21]

病理生理学

硫胺素半衰期为 9~18 天，因此高硫胺素代谢的组织会在缺乏硫胺素仅 2~3 周后就出现硫胺素缺乏症。[22]硫胺素依赖酶：焦磷酸硫胺素是一种碳水化合物代谢过程中的辅酶。[23]因为组织（如脑和神经细胞）依赖葡萄糖供应能量，维生素 B1 缺乏症引起的碳水化合物代谢下降会导致细胞受损。

心脏和其他肌肉可以利用长链脂肪酸的β-氧化作用获得能量。因此推断在维生素B1缺乏症中，只有当到达细胞的长链脂肪酸也缺乏时，心肌细胞才会受损。[24]这种差异（可能是遗传性的）可能导致维生素B1缺乏症的表现有地域差异，其中湿性脚气病（会导致心力衰竭），主要发生在东亚。

分类

临床分型

韦尼克脑病

  • 急性神经精神综合征有三组典型症状：急性意识错乱、共济失调和眼部异常（如：眼球震颤、斜视）。继发于急性缺乏。

干性脚气病

  • 多发性周围神经病，其特征为感觉异常、膝反射和其他腱反射减弱并伴肌肉萎缩的渐进性严重肌无力。继发于慢性缺乏。

湿性脚气病

  • 高输出量型心力衰竭，伴有外周血管扩张、外周性水肿和端坐呼吸；或者低输出量型心力衰竭，伴有乳酸性酸中毒和周围性紫绀。继发于急性或者慢性缺乏。

Shoshin脚气病

  • 快速发作的低输出量型心力衰竭，伴有乳酸性酸中毒和周围性紫绀。继发于急性或者慢性缺乏。

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