主要方法是硫胺素替代治疗。除了对有维生素 B1 缺乏症患者症状(即韦尼克脑病、湿性脚气病或者干性脚气病)的患者进行治疗外,应该考虑对所有缺乏症高风险的患者补充硫胺素。
维生素 B1 缺乏症是一种临床诊断,且因为症状无特异性,如果有任何疑似的缺乏症,应该立刻开始硫胺素替代治疗。在等待检查结果、排除其他诊断前,不应延误治疗。
没有足够的随机对照试验数据推荐治疗维生素 B1 缺乏症的标准剂量。[34]Day E, Bentham PW, Callaghan R, et al. Thiamine for prevention and treatment of Wernicke-Korsakoff Syndrome in people who abuse alcohol. Cochrane Database Syst Rev. 2013;(7):CD004033.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/14651858.CD004033.pub3/fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23818100?tool=bestpractice.com因此给药方案基于专家共识。因为口服硫胺素吸收较差,所以应该在医院静脉注射硫胺素或者在社区肌肉注射硫胺素。[5]Thomson AD. Mechanisms of vitamin deficiency in chronic alcohol misusers and development of the Wernicke-Korsakoff syndrome. Alcohol Alcohol Suppl. 2000;35:2-7.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11304071?tool=bestpractice.com因为再喂养可能是促发韦尼克脑病的危险因素,所以应该在喂食前或者开始静脉注射葡萄糖前给予硫胺素。
症状性或者有风险的无症状性成人住院患者的治疗
应该静脉注射高剂量硫胺素3天,然后评估临床反应。如果没有临床改善,应该终止治疗。如果有临床改善,应该继续静脉注射较低剂量的硫胺素 5 天,或者直至临床改善。
应该考虑给所有维生素 B1 缺乏症高风险的无症状成人静脉注射高剂量硫胺素3天。
胃肠外给予硫胺素时,可能会发生过敏反应和过敏样反应。[35]Galvin R, Bråthen G, Ivashynka A, et al. Guidelines for diagnosis, therapy and prevention of Wernicke encephalopathy. Eur J Neurol. 2010;17:1408-1418.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-1331.2010.03153.x/fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20642790?tool=bestpractice.com因此推荐在有CPR设施和肾上腺素的医院静脉注射硫胺素。[11]Kitamura K, Yamaguchi T, Tanaka H, et al. TPN-induced fulminant beriberi: a report on our experience and a review of the literature. Surg Today. 1996;26:769-776.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8897674?tool=bestpractice.com
也应该检测镁、钾和磷酸盐水平,并根据需要开始替代治疗。[35]Galvin R, Bråthen G, Ivashynka A, et al. Guidelines for diagnosis, therapy and prevention of Wernicke encephalopathy. Eur J Neurol. 2010;17:1408-1418.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-1331.2010.03153.x/fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20642790?tool=bestpractice.com
在社区酒精戒断项目中补充
对有害饮酒者或者依赖性饮酒者进行计划性医学辅助戒酒之前或者期间,应给他们提供预防性口服硫胺素。[36]National Institute for Health and Care Excellence. Alcohol-use disorders: diagnosis and management of physical complications. April 2017. http://www.nice.org.uk/ (last accessed 30 August 2017).http://www.nice.org.uk/guidance/CG100http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22876380?tool=bestpractice.com
有症状的儿童和婴儿的治疗
婴儿和儿童维生素 B1 缺乏症在西方国家极为罕见。有症状的维生素 B1 缺乏症婴儿(无论是母乳喂养还是人工喂养),都应该接受慢速静脉输液硫胺素治疗,接着进行 7 天肌注硫胺素,随后 3~6 周口服治疗。人工喂养婴儿除了上述硫胺素补充外,还应该使用硫胺素强化配方奶喂养。母乳喂养的维生素 B1 缺乏症婴儿,其母亲也应该接受7周口服硫胺素治疗。[6]World Health Organisation, United Nations High Commissioner for Refugees. Thiamine deficiency and its prevention and control in major emergencies. 1999. http://www.who.int (last accessed 30 August 2017).http://www.who.int/nutrition/publications/emergencies/WHO_NHD_99.13/en/
文献中对有症状的维生素 B1 缺乏症儿童的硫胺素替代治疗没有确定的剂量,但用与婴儿相同的给药方案来治疗年幼儿童可能合适。