BMJ Best Practice

新兴疗法

重组骨形态蛋白

正畸是传统治疗方法，常在8到11岁时进行，传统的用牙槽骨的松质骨，但现在多使用骨生长因子，如重组骨形态发生蛋白-2（BMP-2）来替代。最初在脊柱外科使用，但BMP价格昂贵，而且在牙槽裂植骨的长期结果尚不可知。

牙龈-骨膜成形术 (gingivoperiosteoplasty, GPP)

牙槽骨段与术前鼻牙槽骨塑形（PNAM）相似，有人反对使用GPP。尽管认为 GPP 可抑制上颌骨生长，还可能导致不适合牙齿矫正或牙种植的牙槽骨生长，[50][65][66]但它防止了 60% 患者中的牙槽骨移植（因此降低了医疗保健成本）。可通过有限黏膜骨膜切除来减轻上颌骨生长障碍。[54]目前尚无研究报告称GPP长期颌骨生长的过程与骨膜剥离相关。

唇裂鼻畸形修复手术

虽然唇裂的结局有所改善，唇裂鼻畸形对外科医生仍然是挑战。及时的不同程度的原发性鼻整形术对唇裂修复是有益的，因为未经处理的唇裂鼻畸形会恶化。双侧唇裂鼻畸形并没有在唇裂修复基础上解决，因此二次鼻小柱加长的过程是必要的。程序包括有限的软组织解剖信封并用缝合悬浮软骨框架的重新定位。原发性鼻整形术涉及重新定位鼻子底层的的软骨结构释放皮肤和软骨缝合。[67]同时针对单侧[67]和双侧病例[56]的鼻内法 [68][69]可更直接的进行软骨缝合复位。其中描述了至少 4 种不同的原发性双侧唇裂鼻成形术技术，可使用鼻内切口复位穹窿、去除纤维脂肪性真皮内脂肪并连通鼻翼鼻小柱。[56][69] 唇裂修补术中的早期鼻软骨复位利用了新生儿软骨的柔韧性，[53] 藉此改善了鼻部形态，限制了二次手术的必要。一些外科医生认为初期鼻成形术中的鼻切除可导致鼻生长障碍和前唇血管增多，初期鼻成形术中鼻对称和外观改善的持久性仍存有争议。

手术和充填延迟

如果硬颚裂在1岁左右闭合，腭黏膜的疤痕会抑制面部生长。未修复的完全性单侧腭裂[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 未修复的完全性单侧腭裂由 Travis T. Tollefson, MD, FACS 提供 [Citation ends].然而，语言发展主要在腭裂闭合后的头3年。腭裂未闭合孩子会形成永久性补偿语音模式。现已证实，在单侧唇腭裂中，与 3 岁前闭合软硬腭相比，通过插入阻塞器的延迟硬腭闭合可改善牙弓关系。[70]对 15 项研究进行的 meta 分析未能就腭裂修复术的最佳时机得出结论。[71]进一步的前瞻随机化对照试验是必需的，以便确定腭裂治疗最佳时机。

术后婴儿喂养

传统上，为降低对手术部位影响，术后通常采用输液泵和特殊的喂养（注射器或勺），但是一些外科医生主张采用更自由的喂养方式。一项对 232 例≤ 6 个月龄的唇裂或腭裂婴儿进行的随机对照试验显示，手术后 6 周时，相对于匙勺喂养，母乳喂养婴儿的体重升高具有统计学意义，但比较软硬奶瓶时，未发现任何生长结果的差异。[45]

胎儿手术修复

唇腭裂胎儿手术修复需要提高手术技术，最大程度地减少母亲和胎儿的风险。在妊娠4〜5周时形成5个面部突起的胚胎中的面部结构发育。唇腭裂畸形的发生是由于上颌和内侧鼻突融合中断和中胚层内生长连续性中断。在过去的几十年里，对各种先天性畸形（如先天性膈疝，双胎输血，唇腭裂）胎儿手术修复进行了检查。胎儿手术的早期报告显示愈合时的炎症和结疤更轻。[72]不幸的是，对母亲和胎儿的风险仍然很高，胎儿的死亡率可高达25％。胎儿鼻内镜外科技术可能会降低孕产妇和胎儿的发病率和死亡率。在一个原本健康的胎儿进行改善唇部疤痕治疗，因为胎儿手术有其相关的风险，医生和家长都会面临困难的选择。国际胎儿医学和外科学会 (International Fetal Medicine and Surgery Society) 的最新共识建议，胎儿手术用于具有威胁生命的疾病，即出生后的处理措施预后差。[73]

肉毒杆菌毒素

唇裂缺陷的修复，需要一丝不苟重建唇和鼻的三维特征。口轮匝肌的修复是在唇裂修复完成后。然而，它的肌肉收缩会增加修复时伤口的张力。修复是否成功与伤口在愈合阶段张力相关。在巨大压力下唇裂关闭可能导致伤口破裂与瘘管形成或裂开，或愈合增加的疤痕。有假说认为肉毒杆菌毒素可通过降低伤口张力改善唇裂重建后的美容结果，已通过三维成像评估注射后唇部活动的下降情况来研究其疗效。[74]

宫内伤口愈合特性的研究

由于胎儿唇裂修复对母亲和胎儿都有风险，因此这项操作是不实际的。对于（例如，生长因子存在下）“疤痕较少'的子宫其愈合环境可能是有益的。在未来可能通过操纵基因表达来改善唇裂疤痕，从而模仿利于胎儿伤口愈合的环境。

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