BMJ Best Practice

治疗步骤

唇裂伴或不伴腭裂的管理涉及多学科团队,需要为这一疾病提供从出生到成年的功能性和美容问题的综合治疗。[42]唇腭裂的治疗时间表[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 唇腭裂的治疗时间表由 Travis T. Tollefson, MD, FACS 提供 [Citation ends].

口腔颌面裂是在不连续的几个特定的年龄阶段才能处理的,不同类型如完全性唇腭裂,单纯腭裂,单侧单纯唇裂,或双侧单纯唇裂治疗方法不同。

二次最终唇裂修复术(唇修复)是必要的,为了美化丑陋的嘴唇如过多的疤痕,唇大小不对称,口轮匝肌连续性不足可以在任何年龄进行手术。

完全性唇腭裂

  • 出生到生后3个月畸形的婴儿,需要专家给予喂养、护理以及气道管理方面的帮助。

  • 裂隙宽(>1厘米),生后至生后3个月行手术前唇贴,口腔矫治器,或术前鼻-牙槽突矫治器(PNAM)优于生后6至7个月时行二次最终唇裂修复术。裂隙窄(<1厘米)约在生后3月时行最终唇裂修复术不需提前外科准备。单侧唇腭裂术前[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 单侧唇腭裂术前由 Travis T. Tollefson, MD, FACS 提供 [Citation ends].单侧唇腭裂术后[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 单侧唇腭裂术后由 Travis T. Tollefson, MD, FACS 提供 [Citation ends].双侧唇腭裂术前[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 双侧唇腭裂术前由 Travis T. Tollefson, MD, FACS 提供 [Citation ends].双侧唇腭裂术后[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 双侧唇腭裂术后由 Travis T. Tollefson, MD, FACS 提供 [Citation ends].单侧唇裂术后[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 单侧唇裂术后由 Travis T. Tollefson, MD, FACS 提供 [Citation ends].

  • 当咽鼓管功能障碍时,需同时进行双侧鼓膜切开术,鼓膜置管(T-tube)(Shepard形)和最终唇裂修复术。

  • 10到14个月的双侧完全性唇腭裂且未接受或对基础技术(例如,Pnam)无响应的婴儿,需行腭成形术并插入一个持久的T型管,附加V-Y鼻小柱推进(即鼻小柱延长术,将唇中间部皮肤延长形成V型末端,并将两侧唇部闭合,最终形成一Y型结构)手术。

  • 言语和语言治疗在2和5岁之间开始,附加手术的治疗旨在纠正初始治疗不足以治疗说话鼻音重的发音问题。

  • 如果有严重的畸形或鼻孔狭窄伴鼻腔完全阻塞,鼻部整形术可立刻在选定的唇裂病例中进行最终唇裂修复术后和鼻中隔成形术前任何时间进行。

  • 牙槽裂正畸手术后的骨移植术在8和11岁之间进行。

  • 牙面咬合不正患者在骨骼成熟后可接受鼻中隔成形术外加正颌术和骨成熟后的正颌手术。

单纯腭裂

  • 出生到生后3个月畸形的婴儿,需要专家给予喂养、护理以及气道管理方面的帮助。

  • 3到6月龄间,若咽鼓管功能障碍时需行双侧鼓膜切开术和鼓膜造孔管(T形管)(Shepard形)放置术。

  • 畸形的婴儿在生后10到14月龄插入持久T-管。

  • 言语和语言治疗在2和5岁之间开始,附加手术的治疗旨在纠正初始治疗不足以治疗说话鼻音重的发音问题。

  • 骨骼成熟后牙面咬合不正可以接受术前正畸手术无论是否进行骨过成熟时正颌手术。

单纯唇裂

  • 出生到生后3个月的畸形婴儿需要接受专家对于喂养、护理方面的帮助。

  • 裂隙宽(>1厘米),生后至生后3个月行手术前唇贴,口腔矫治器,或术前鼻-牙槽突矫治器(PNAM)优于生后6至7个月时行二次最终唇裂修复术。裂隙窄(<1厘米)约在生后3月时行最终唇裂修复术不需提前外科准备。不完全单侧唇裂术前[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 不完全单侧唇裂术前由 Travis T. Tollefson, MD, FACS 提供 [Citation ends].不完全单侧唇腭术后[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 不完全单侧唇腭术后由 Travis T. Tollefson, MD, FACS 提供 [Citation ends].

  • 10和14个月的双侧单纯唇裂且未接受或对基础技术(例如,Pnam)无响应者可以行V-Y鼻小柱前移术(延长中央唇至鼻小柱皮肤来闭唇,为Y形术)。

  • 如果有严重的畸形或鼻孔狭窄伴鼻腔完全阻塞,鼻部整形术可立刻在选定的唇裂病例中进行最终唇裂修复术后和鼻中隔成形术前任何时间进行。

  • 单侧单纯唇裂在骨骼成熟后行鼻中隔成形术。

  • 双侧单纯唇裂在8和11岁之间准备正畸术后行牙槽裂骨移植术,骨骼发育成熟后,行最终鼻中隔成形术与正畸手术和出现牙面咬合不正时的正颌手术。

特殊喂养

口腔颌面裂的新生儿,尽管鼻胃管饲是很少需要的,但可能在出生后由于喂养困难需要延长住院时间。

单纯唇裂是可以母乳喂养的。但是,有腭裂的新生儿往往不能产生吸吮所需的负压。循证指南为CLP患者在裂修复前后使用母乳喂养提供证据。这些指南为喂养的母亲和新生儿体重增加与水合状态的监测提供了个体化支持。[43][44]

母乳或奶瓶喂养的婴儿出现鼻腔返流时让婴儿取直立位。喂养护理专家指导家长如何使用特殊乳头和瓶子控母乳或配方奶的流速。在婴儿吸吮同时挤压软体瓶可减少喂养阻力及最大量进入口腔。婴儿暂停喂养时应该打嗝,为避免吸吮疲劳喂养时间不应该超过30分钟。

纳入5个随机对照试验的Cochrane研究手术修复唇腭裂后6周不同喂养的效果及其体重增长情况。软体瓶比刚性瓶更容易使用,但在体重增长方面无显著差异。手术后6周上颌板也没有明显的生长。较弱的证据表明母乳喂养对于术后体重增加的影响优于匙勺喂养。[45]

新生儿出生后会出现体重下降(最多下降出生体重的10%),但会在产后2周左右恢复出生体重,此后每天体重至少增长25克(1盎司)。

气道管理

小部分完全性唇腭裂和单纯腭裂婴儿表现为严重呼吸道梗阻,需要立即气道管理。

Pierre Robin综合征新生儿(腭裂,小颌畸形和舌后坠)可能出现上呼吸道梗阻。出现这些症状时首先采取无创操作:俯卧位,鼻咽气道呈喇叭状和/或经鼻CPAP。[46]但是,高达 23% 小颌畸形婴儿存在舌相关梗阻,如俯卧位、鼻咽通气管和鼻 CPAP 无效,需要通过气管插管术对这些梗阻进行有创干预。[47]小颌畸形气道梗阻的手术管理包括唇舌粘连术、下颌骨牵引成骨术(舌根前移,开放气道)、[46]CT 牵引成骨[Figure caption and citation for the preceding image starts]: CT 牵引成骨由 Travis T. Tollefson, MD, FACS 提供 [Citation ends]. 和气管造口术(在所有其他选择都用完的情况下才能使用)。

儿科的耳鼻喉科大夫可以利用动态的软式喉镜对气道进行评估,以排除有无气道异常和咽喉反流。

术前唇贴,口腔设备和术前鼻牙槽塑形(PNAM)

完全性唇腭裂和单纯唇裂裂隙宽(>1厘米)需要2级唇裂修复。唇裂修复需术前唇贴,口腔矫治器插入或PNAM为了在最终唇裂修复前减小裂隙。

父母依照说明来用胶条和安息香增加每日唇贴的依附性(喂养可使纸带湿润)主要保护双侧和单侧唇裂脸颊的皮肤。唇裂胶带黏贴[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 唇裂胶带黏贴由 Travis T. Tollefson, MD, FACS 提供 [Citation ends].

尽管已描述了各种口腔装置,还可使用 Latham 装置主动消除凸出的前上颌骨,同时复位侧牙槽裂。[48]使用口内装置进行术前前上颌骨定位的优点仍有争议[49]。相关的上颌骨生长抑制常被引述,[50][51][52] 但长期数据不足以为任何一方提供支持。

PNAM由正畸外科医生进行。于适当位置,术前安装的鼻牙槽塑形装置[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 于适当位置,术前安装的鼻牙槽塑形装置由 Travis T. Tollefson, MD, FACS 提供 [Citation ends].单侧唇裂右鼻孔内使用Pnam装置塑鼻[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 单侧唇裂右鼻孔内使用Pnam装置塑鼻由 Travis T. Tollefson, MD, FACS 提供 [Citation ends].

  • 器具被放置在裂缝内,并每周调整以其适应牙槽的开裂,减少了牙槽突裂和相应唇裂的软组织间的宽度。在完全修复唇裂的外科手术重建之前,手术在PNAM期间被推后。

  • PNAM技术的目标是拉长鼻小柱,展开裂鼻黏膜,提高鼻尖的对称性。它利用的是早期新生儿鼻子软骨,周围的软组织(皮肤,肌肉,黏膜),和上颌骨可塑的优点。胎儿体内的母体血清雌激素使得鼻软骨短时间内变得柔韧,与婴儿为准备分娩到达耻骨联合类似。因此,为了利用鼻软骨的早期可塑性,理想情况应在出生后 6 周内开始 PNAM。[53]

  • 由于添加了鼻塞,PNAM 装置不同于传统的口内牙槽塑形装置。[54]正畸医生将在每周就诊时通过微调增加或移除上颌骨前缘部分来调节丙烯酸口内装置,以使齿槽一起移动。[54]当牙槽部件直径在6mm左右时,将鼻支架加入口腔矫正器,每周会被调整重新定位,导致组织扩张影响了裂口边缘小柱与鼻翼再次定位(来自拉丁语“翼”或翼,鼻孔,其包括下部横向[鼻翼]软骨组分和软组织)。据说可改善鼻外观,[55]限制上颌骨生长障碍以及减少后续操作。[56]

  • 家长依从性是成功完成PNAM治疗方案的最重要的因素。

最终唇裂修复

裂隙窄(<1厘米)的唇裂修复不需要手术前治疗(手术前唇贴,口腔矫治器插入或PNAM)。

单侧或双侧唇裂修复包括使用精确的设计组织部分使唇裂两边接近,创建口腔黏膜、肌肉、和嘴唇轮廓精确比例。一篇 Cochrane 综述指出,有证据支持在唇腭裂修补术中使用术中眶下神经阻滞来帮助管理术后疼痛。还需要进行额外的精心设计的研究来比较疼痛管理选择。[57]

单侧唇裂修复

  • 为单侧唇裂与双侧唇裂手术修复方式类似,除了单侧畸形具有不对称。

  • 单侧唇腭裂修补术中最重要的是通过多种技术延长唇的内侧部分来创建对称的唇轮廓,这些技术包括旋转推进皮瓣 (Millard)、显示旋转-推进设计的单侧唇裂修补术[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 显示旋转-推进设计的单侧唇裂修补术由 Senders CW, Sykes JM 提供。腭裂。In: Smith JD, Bumsted RM, eds.儿童面部整形和重建手术。New York, NY: Raven Press; 1993:162 [Citation ends].三角皮瓣设计 (Tennison/Skoog)、几何皮瓣设计或亚单位 (Fisher) 法。

双侧唇裂修复

  • 双侧唇裂修复的及时性及技术好坏主要取决于畸形的程度和外科医生。无数的技术已被描述,包括Millard、Cutting和Mulliken。

中间隆鼻

虽然不常进行,确定最终唇裂修复术之后和最终鼻中隔鼻成形术之前的任意时间行改变唇裂鼻畸形的中间隆鼻,例如,当存在严重的外观粗陋或鼻孔狭窄伴鼻腔阻塞。

中间隆鼻可以使通过外部或经鼻的手术方法进行。鼻软骨和鼻孔的软组织可以缝合和重新定位。大多数外科医生推迟中隔手术时间直到骨骼发育成熟,尽量减少鼻子和上颌骨生长受损。

双侧鼓膜切开术和鼓膜置管(T管)安放

腭裂婴儿往往有咽鼓管功能障碍。因此,口腔颌面裂新生儿都应接受听力筛查。如果有咽鼓管功能障碍的证据时,鼓室和头颈部手术评估后行双侧鼓膜切开术和T型管(Shepard形)放置。

T-置管前后行听力测试。

腭成形术,持久T管放置和V-Y推进(皮瓣)术

双侧鼓膜切开术后持久的T-管放置与腭成形术(腭裂修复)同时进行。

T-置管前后行听力测试。

疑似慢性耳漏需要使用抗生素滴剂或生物膜集聚后需换管。T管放置后不能改善听力丧失可进行神经耳科咨询后放大听力,考虑以下可用的选项(如助听器,FM系统,软带骨锚式助听器,人工耳蜗)。

腭裂修复术作为1级或(偶尔)2级修复,主要为重建腭帆提肌环的形态结构,并通过从腭和腭瓣组织使三层封闭(口腔黏膜,软腭肌肉,鼻层)。

  • 2瓣技术是单侧腭裂修复术的中流砥柱,加上一个犁骨(鼻中隔骨组成部分低于筛骨的垂直板,后到前鼻中隔软骨四边形的垂直板)夹层双侧腭成形术。使用 von Langenbeck 法闭合更小的继发性腭裂,[58]显示 von Langenback 设计的腭裂修补术[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 显示 von Langenback 设计的腭裂修补术由 Senders CW, Sykes JM 提供。腭裂。In: Smith JD, Bumsted RM, eds.儿童面部整形和重建手术。New York, NY: Raven Press; 1993:162 [Citation ends].,3瓣(推回,Veau-Wardill-Kilner)显示 3 瓣腭成形术设计的腭裂修补术[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 显示 3 瓣腭成形术设计的腭裂修补术由 Senders CW, Sykes JM 提供。腭裂。In: Smith JD, Bumsted RM, eds.儿童面部整形和重建手术。New York, NY: Raven Press; 1993:162 [Citation ends].或Furlow双对置的Z-成形术,显示 Furlow 双反向 Z 字交叉法设计的腭裂修补术[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 显示 Furlow 双反向 Z 字交叉法设计的腭裂修补术由 Senders CW, Sykes JM 提供。腭裂。In: Smith JD, Bumsted RM, eds.儿童面部整形和重建手术。New York, NY: Raven Press; 1993:162 [Citation ends].取决于医生的习惯。[59][60]

  • 两瓣法操作如下:按选好的设计标记上颚后,口腔粘膜瓣切至上腭骨并被抬高至骨膜下平面。上颚大血管被保留和调动皮瓣使口腔层平均地接触另一边。鼻腔被切下并闭合后,软腭的肌肉(腭帆张肌和腭帆提肌)被切下使之无张力闭合。在闭合时使用可吸收缝合线,注意在适当的皮瓣运动下,缝线张力最小化。显示 2 瓣腭成形术设计的腭裂修补术[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 显示 2 瓣腭成形术设计的腭裂修补术由 Senders CW, Sykes JM 提供。腭裂。In: Smith JD, Bumsted RM, eds.儿童面部整形和重建手术。New York, NY: Raven Press; 1993:162 [Citation ends].

  • 从历史上看,两瓣法(Schweckendiek)被沿用下来。第一阶段完成硬腭修复之前多年用假肢闭孔替代软腭。这项技术的原理是在上颚骨架周围无早期瘢痕发展上颌骨生长将增加。

  • 腭成形术的类型(两瓣法和 Furlow 腭成形术)对中耳炎发生率或术后听力敏度图的结果没有影响。[61]现已证实,Furlow 腭成形术的腭咽闭合不全 (velopharyngeal insufficiency, VPI) 发生率较低,但瘘的发生率高。[62]

V-Y鼻小柱形成术(即鼻小柱延长术,将唇中间部皮肤延长形成一V型末端,并将两侧唇部闭合,最终形成一Y型结构),在PNAM等primary技术未完成或手术失败的患儿中,能够同时改善唇腭裂或单纯唇裂。

言语和语言治疗

口腔颌面部裂相关的语音功能障碍较复杂,应加入语音和语言病理学家进行分析。年龄在2-5岁之间的完全唇腭裂或单纯唇裂的患儿,应接受语言及语音功能的荧光镜语言评价和鼻咽镜检查,以评价有无腭咽功能不全(VPI)或功能障碍(VPD)。如果存在VPD需要言语和语言治疗。

改善语音的二次手术

如果经发音及语言治疗后,鼻音发音仍无改善,2-5岁的患儿在行外科医生和语言病理学家一起进行的VPD后,进一步行改善发音的二次手术是有必要的。

腭咽功能障碍的手术治疗包括咽后壁组织瓣转移术或动态咽成形术。2012年的一项meta分析研究了咽瓣转移手术和成形术相关的永久性腭咽功能不全的发生率。结果表明,咽瓣手术的 VPI 率略低。[63]有时也需行腭延长手术(Furlow双对置的Z-成形术)。黏液下腭裂患者可能发展为腭咽功能障碍,此时需要手术治疗。包括一个延长腭裂(Furlow双对置的Z-成形术)或咽部手术(括约肌咽或咽后壁瓣过程)。认为这两者一样有效,但比较性研究的设计或统计效力尚不足以鉴别两者的疗效差异。

在完全性唇裂和单纯腭裂的病例中,有 10%-30% 进行二次言语手术,该手术可能并发阻塞性睡眠呼吸暂停。[25]

牙槽突裂骨移植及术前正畸

关键永久齿列爆发时,预备矫正上颌扩张后,用髂嵴骨进行牙槽裂骨移植。

上颌段和牙槽裂两侧对齐,正畸可以推迟到骨移植完成后,骨移植完成和大部分牙齿已萌出。

正畸,正颌手术,根治性鼻中隔成形术

为了达到安氏Ⅰ类磨牙关系,颌面咬合不正行正畸和正颌手术是必要的,当儿童骨骼成熟时此手术先于最终鼻中隔成形术。安氏分类法中I类(因正畸医生爱德华·角而得名),上第1恒磨牙的近中颊尖咬合于下第1恒磨牙的近中颊沟内。

LeFort有时是为了纠正牙面关系,特别是面中部发育不良的情况。虽然可增加面中部突起幅度,但务必注意,在水平和垂直平面内会有一定程度的复发。[64]

对于单侧单纯性腭裂的孩子当其骨骼成熟时可以进行最终鼻中隔成形术无论是否进行正畸正颌手术。

最终鼻中隔成形术是使用开放的方法,以纠正不对称上,下侧软骨和重新调整鼻中隔向非裂一侧倾斜尾部。鼻翼基底的对称性(来自拉丁语“翼”或翼,鼻孔,其包括下部横向[鼻翼]软骨组分和软组织)以切除裂侧鼻翼基部来纠正,在裂侧,用软骨、骨头或同种异体移植物来增强。通过小腿外侧支撑植骨和鼻尖精炼技术(鼻翼软骨对缝和尖盾移植)改善对称性。在选定个案中鼻翼移植和鼻孔覆盖物切除也是有效的选择。为了强化支持,截骨术和鼻背调整(切除或增强)与上侧软骨之间的软骨移植相结合。

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