BMJ Best Practice

病因学

目前，其病因学不清。只有2个致病因素被证实：

  • 少部分患者表现为罕见的家族性综合征和家族性聚合体。

  • 电离辐射。

多种实验已经着眼于其他因素，例如电磁场、手机的应用。[16][17][18][19][20][21][22]吸烟和环境因素，但是不能证实有其关系。自身免疫性疾病、哮喘和过敏症被视为保护性因素，但是，其病理生理机制不明。[15]

病理生理学

星形细胞瘤症状发展的病理生理学可能与正常神经组织的渗透性、肿瘤对周围组织压迫或肿瘤周围的血管源性的脑水肿有关。如果占位效应明显，可导致局灶性神经系统功能障碍或高颅压的症状。对脑皮层的浸润或刺激也是导致癫痫发生的原因。高级别肿瘤可能异常的血管结构造成急性颅内出血。头痛是由于高颅压或痛觉敏感结构被牵拉所造成，如脑膜或血管。

分类

WHO分型[1]

纤维型星形细胞瘤（I级）

室管膜下巨细胞型星形细胞瘤（I级）

弥散型星形细胞瘤，IDH 突变型（II 级）

少突胶质细胞瘤，IDH 突变型和 1p/19q 联合缺失（II 级）

多形性黄色星形细胞瘤（II级）

间变性星形细胞瘤，IDH 突变型（III 级）

间变性少突神经胶质瘤，IDH 突变型和 1p/19q 联合缺失（III 级）

多形性黄色星形细胞瘤（III 级）

胶质母细胞瘤，IDH 野生型（IV 级）

胶质母细胞瘤，IDH 突变型（IV 级）

弥散型中线胶质瘤，H3 K27M 突变型（IV 级）

肿瘤的位置

幕上

  • 星形细胞瘤好发于幕上，除了纤维型星形细胞瘤。认为纤维型星形细胞瘤只有35%发生于幕上。[2]

  • 弥漫型星形细胞瘤的各个级别均好发于额叶，其次是颞叶，而枕叶和顶叶较少发生。

  • 颞叶是多形性黄色星形细胞瘤的好发部位，其次为额叶。[3]

  • 11%的纤维型星形细胞瘤出现在视下丘的区域。[2]

  • 室管膜下巨细胞型星形细胞瘤通常沿着室间孔附件的界沟生长。

幕下

  • 40%的纤维型星形细胞瘤发生于小脑。MRI显示小脑纤维型星形细胞瘤（I级）[Figure caption and citation for the preceding image starts]: MRI显示小脑纤维型星形细胞瘤（I级）来自Karine Michaud的资料，加利福尼亚，圣弗朗西斯科 [Citation ends].有9%的发生在脑干。[2]

  • 脑干星形细胞瘤被分为4类。[4]

    • 脑桥的弥漫性星形细胞瘤多数是间变型，其余为胶质母细胞瘤。

    • 颈延交界处：多数是低级别星形细胞瘤（纤维型星形细胞瘤或弥散型星形细胞瘤II）。

    • 局灶的：多数是低级别星形细胞瘤（纤维型星形细胞瘤或弥散型星形细胞瘤II）。

    • 背侧外生型：多数是纤维型星形细胞瘤。

  • 存在的趋势：低级别好发于脑干上部（中脑）（76%为低级别），而高级别好发于脑干下部（胶质母细胞瘤100%位于延髓）。[5]

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