BMJ Best Practice

治疗步骤

星形细胞瘤的治疗主要基于肿瘤的分级、浸润性、位置和临床症状。[40]如果认为肿瘤是可手术切除的，则无论组织学特征如何，最大程度地安全切除，如果需要进一步治疗，则在治疗开始前，先对样本进行组织学检查。局限的星形细胞瘤（毛细胞型、室管膜下巨细胞型、黄色星形细胞瘤型）可以通过手术治愈。

如果肿瘤不能被切除，需进行活检以确定下一步治疗，除非病灶为典型的I级星形细胞瘤或典型的弥散型脑桥星形细胞瘤。

紧急处理

一旦临床疑似星形细胞瘤，需要转入神经外科明确诊断和治疗。特定的表现需要紧急治疗。

癫痫发作

  • 最常用于星形细胞瘤引起的癫痫发作的药物为苯妥英钠，因为其静脉用药对控制部分性发作有效。

  • 左乙拉西坦因其药物间相互作用和毒性较少而受到推崇。

  • 围手术期预防性应用苯妥英钠或左乙拉西坦，但是不适用新诊断的脑肿瘤患者。[41]研究显示，传统的抗癫痫药物如苯妥英钠、苯巴比妥钠或丙戊酸钠作为患者围手术期预防癫痫发作，对于从未有过癫痫病史的患者并未发现获益，但新药物还没有系统的研究。

血管源性脑水肿和颅内压增高

  • 如果影像上有明显的血管源性脑水肿证据，推荐应用地塞米松。

  • 颅内压增高的主要症状包括：嗜睡、头痛（晨间加重）、恶心、呕吐、复视或者更严重的表现，第Ⅵ对脑神经麻痹和视神经乳头水肿。

  • 如果出现严重颅高压的症状，应使用大剂量的地塞米松及甘露醇。

  • 在严重的颅内压增高，如果患者处于昏迷和气管插管状态，临时的过度通气是必要的。

  • 对这些患者推荐紧急的外科会诊行减压手术。

I级肿瘤

如果患者有临床症状和/或手术可以切除肿瘤，最大范围的安全切除肿瘤是主要的治疗手段。如果手术完成，患者能够获得治愈且应严密随访观察。对于手术不能切除病灶且无症状的患者，推荐至少每6个月复查头部MRI。室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的边界清楚，几乎完全局限在Monroe孔，手术是可以切除的。然而，患者无症状，建议观察。如果肿瘤不能手术切除并且患者有症状，推荐放疗或放射外科治疗。

纤维型星形细胞瘤边界清楚，但是如果手术不能切除肿瘤，并且无症状，将有如下原则。在脑干特别是在中脑顶盖部，经常发生脑积水的患者，可采用分流术。如果病变进展而且症状不单是脑脊液循环受阻，可以采用其它的治疗手段，如在大小和位置合适的情况下行放疗和放射外科治疗。如果手术不能切除病灶，推荐放疗。

如果I级肿瘤切除后复发，在可能的情况下应安全地最大范围地再次切除肿瘤。如果不可能，放疗被认为是标准的治疗。但是，也可用化疗以延缓放疗，如小儿患者。[42]如果肿瘤的大小和位置适当，可选择放射外科治疗。纤维型星形细胞瘤放疗治疗后，可以再选择化疗。推荐替莫唑胺，卡铂和长春新碱可作为二线选择，亚硝基脲可作为三线选择。[43][44]

II级肿瘤

推荐最大程度安全切除。[45]如果由于肿瘤位置原因不能手术，应该选择放疗或者放、化疗联合应用。

对于疑似II级肿瘤而无症状的患者，不管肿瘤位置在哪，可选择严密观察。

另外，肿瘤亚型也决定了治疗方法。多形性黄色星形细胞瘤边界清楚，而其他的II级肿瘤则弥散生长。

多形性黄色星形细胞瘤

  • 因为此肿瘤有丝分裂活跃，如果首次肿瘤为次全切除，则推荐放射治疗。

  • 对于因癫痫灶导致的难治性癫痫患者，推荐应用术中脑皮层电图监测。

毛细胞黏液型星形细胞瘤

  • 依赖于病灶位置，手术切除是主要的治疗策略。小脑肿瘤完全切除可以治愈，而下丘脑和蝶鞍上的肿瘤不能全切除。[46]

  • 对于次全切除或复发的肿瘤，推荐放疗和/或化疗。

弥散型星形细胞瘤

  • 复发的风险较高的患者(e.g年龄>40岁的次全切患者)推荐放、化联合治疗。[47]

如果初始治疗后复发,推荐尽可能再次手术最大安全切除。对于多形性黄色星形细胞瘤可采用联合放射外科治疗,而弥漫型星形细胞瘤可采用化疗,替莫唑胺可作为首选药物,亚硝基脲为基础的化疗是二线选择,卡铂是三线的选择。

III-IV级肿瘤

即使患者无症状，也应该积极治疗。如果肿瘤可以手术切除，则最大程度安全切除是主要的治疗方法。[45][48]

IV级肿瘤患者接受放疗和联合替莫唑胺同步化疗，之后接受替莫唑胺辅助治疗。如果肿瘤全切除,手术腔不接触脑室系统,也可以在手术时选择将可生物降解卡莫司汀晶片放置于手术腔。[49][50]证据 B

辅助的亚硝基脲为基础的化学治疗用于治疗III级肿瘤。然而多数患者也选择放疗联合替莫唑胺的同步和辅助治疗，因为患者对药物具有较好的耐受性和抗肿瘤复发的活性。这种方法正在被临床评估。[52][53]

如果有复发,应再次最大程度安全切除，在全切肿瘤后术中放置可降解卡莫司汀晶片和/或化疗。对于复发的恶性胶质瘤，有关贝伐单抗、伊立替康的联合使用的II期研究已证实药物存在中度有效率，且能够使患者在6个月无进展，生存率获益。然而,这些药物在有些国家没有被正式批准写入说明书。在美国,2009年5月,贝伐单抗获得食品和药物管理局(FDA)批准用于治疗复发性胶质母细胞瘤(IV级)。[54]III/IV级肿瘤,二线选择方案包括亚硝基脲为基础的化疗和卡铂。通常不推荐重复辐照,因为神经认知功能的副作用和放射性坏死的风险。

弥散型脑桥星形细胞瘤的独立分级

弥散型星型细胞瘤复发率较高,因为其对邻近脑组织的侵袭性,这是与肿瘤分级成正比的(IV级代表侵袭性最强)。这些患者的治疗，与肿瘤分级和因肿瘤侵袭性导致的症状或无症状无关。如存在典型的放射学表现,不推荐活检,因为肿瘤的等级并不代表它的生物活性(因为活检的抽样误差)。其肿瘤的性质与恶性星形细胞瘤类同。其肿瘤难以切除,因此是不可能通过手术治疗。患者通常采用局部放射治疗。

如果有复发,可接受化疗。亚硝基脲为基础的化疗首选；替莫唑胺为二线；卡铂为三线选择。因为对这些药物的应用经验有限，可推荐志愿者参加临床试验。

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