BMJ Best Practice

诊断步骤

因不同的病变位置导致不同的局灶性神经系统功能缺损,或颅高压的症状(如头痛,意识障碍或恶心和呕吐)。这些症状与临床中的其他类型脑肿瘤或这些肿瘤的亚型很难区别。若怀疑脑肿瘤,应进行影像学检查。最终,需病理组织活检来确诊。星形细胞瘤的危险因素包括:男性、白种人、患神经纤维瘤病I型病史、Li-Fraumeni综合征,胶质瘤息肉病综合征,或有电离辐射暴露史。

不同部位的神经功能缺损

额部

  • 人格改变

  • 认知功能减退

  • 情绪不稳定

  • 运动性失语(如果优势半球的额下回受累)

  • 运动乏力(中央前回)

暂时的

  • 癫痫发作

  • 象限盲

  • 感觉性失语(优势脑叶被累及)

顶部

  • 感觉缺失

  • 优势半球顶下小叶:表达性失语

  • 优势半球缘上:Gerstmann综合征(计算力缺失、手指失认证、左右混淆、失读症但无失写症)

  • 非优势半球:淡漠,病觉缺失

  • 对侧下象限盲

枕部:

  • 对侧同向性偏盲

小脑

  • 小脑蚓部:躯体共济失调

  • 大脑半球:身体同侧辨距不良,眼球震颤

脑干:

  • 脑神经麻痹(III,IV,VI:复视;V:面部感觉障碍;VII:面瘫;VIII:听觉和平衡问题;IX:喉部感觉障碍,吞咽障碍;X:声音改变(嘶哑等),吞咽困难;XI:胸锁乳突肌或斜方肌瘫痪;XII:伸舌偏斜)

  • 眼球震颤

  • 小脑体征

  • 长传导束体征

视路下丘脑病变:

  • 视力丧失

  • 垂体激素的分泌过度和分泌不足

  • 下丘脑综合征

脊髓(表现在病灶水平以下)

  • 运动(同侧肌力减弱、腱反射亢进、阵挛、痉挛)

  • 感觉(同侧轻触觉、本体感觉、振动觉缺失/对侧痛温觉障碍)

  • 自主神经功能改变

  • 传导束综合征(中央型,Brown-Sequard型,后角型,前角型)

  • 背部疼痛

  • 神经根痛

  • 括约肌障碍

癫痫发作

  • 90%的低级别星形细胞瘤患者伴有癫痫发作,而胶质母细胞瘤的患者为35%。[33]

通常情况下,神经系统症状持续存在提示低级别的星形细胞瘤,症状进展较快的提示高级别的星形细胞瘤

颅内高压症和血管源性脑水肿

患者可以表现为倦怠、头痛(晨间加重)、恶心、呕吐和复视。也可以有颅内高压的体征(外展神经麻痹和视神经乳头水肿)。

实验室检查评估

如果患者有下丘脑病灶或有垂体机能减退的症状或体征,应检测垂体激素水平。

CT 扫描

最具有诊断价值的影像学表现为钙化(通常提示低级别胶质瘤或者由低级别胶质瘤进展而来)及出血。

对于星形细胞瘤的诊断及随访,因为MRI更优于CT,因此CT不是常规的检查手段。即使CT诊断占位性病变,MRI也是必要的,用于更加准确判断级别及部位(除非有急诊手术指征)。

CT扫描主要用于紧急情况(急性、新的神经症状、怀疑颅内压增高)。

磁共振成像

用于评估血脑屏障完整性的核磁共振加强扫描,是诊断这类肿瘤的成像方式,且能够判断肿瘤的级别。星形细胞瘤通常是轴向病灶中心在白质。MRI-T2无增强(A)及增强(B)提示脑桥胶质瘤[Figure caption and citation for the preceding image starts]: MRI-T2无增强(A)及增强(B)提示脑桥胶质瘤来自Karine Michaud的资料,加利福尼亚,圣弗朗西斯科 [Citation ends].MRI:T2和T1增强,表明为顶盖胶质瘤(II级)[Figure caption and citation for the preceding image starts]: MRI:T2和T1增强,表明为顶盖胶质瘤(II级)来自Karine Michaud的资料,加利福尼亚,圣弗朗西斯科 [Citation ends].MRI显示右颞胶质母细胞瘤(IV级)[Figure caption and citation for the preceding image starts]: MRI显示右颞胶质母细胞瘤(IV级)来自Karine Michaud的资料,加利福尼亚,圣弗朗西斯科 [Citation ends].MRI显示右额弥散型星形细胞瘤[Figure caption and citation for the preceding image starts]: MRI显示右额弥散型星形细胞瘤来自Karine Michaud的资料,加利福尼亚,圣弗朗西斯科 [Citation ends].MRI显示小脑纤维型星形细胞瘤(I级)[Figure caption and citation for the preceding image starts]: MRI显示小脑纤维型星形细胞瘤(I级)来自Karine Michaud的资料,加利福尼亚,圣弗朗西斯科 [Citation ends].

磁共振波谱分析研究脑特殊区域的代谢功能。用于帮助区分肿瘤与正常脑组织,预测组织学分级,为手术计划提供帮助。

  • N-乙酰-天冬氨酸盐:最高峰在正常的脑神经元标记。

  • 胆碱:膜合成的标记。

  • 乳酸盐:组织乏氧的标记。

弥散张量MRI:可以显示脑白质走行方向。经常用于术前评估功能区的脑肿瘤(可能影响的皮质区域,如语言的表达和理解)。

灌注MRI:提供区域脑血流和脑血流量的评估,反映肿瘤的血管生成情况(因此推断肿瘤级别)。

功能MRI:用于研究区域的脑功能变化所致的血流改变,用于功能区脑肿瘤的术前计划。

组织病理学调查

所有的患者均应推荐做组织活检或切除组织的病理学分析,除了典型病变,手术不能达到的病变,怀疑I级的星形细胞瘤和典型的弥散型脑桥星形细胞瘤的患者。在这两种情况下治疗不会改变。如果肿瘤被认为可切除的,无论组织学特点,最大程度地安全切除,然后在开始采取其他措施前,对样本进行组织学检查。

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