原始的中肠在胚胎4周就可以看到。[4]在胚胎第5周,中肠是一个从十二指肠到直肠由肠系膜悬于腹壁背侧的线性管状结构。[5]在这个阶段,十二指肠开始向前方延长,而变成了连接外部和卵黄囊的卵黄管的头支(空肠和回肠)。这个管在肠系膜上动脉的末端。这个头支或者叫十二指肠空肠支在肠系膜上动脉的上方平行走形。尾支或盲肠-结肠支向后,在肠系膜上动脉的下方平行直至泄殖腔。
在胚胎6周,中肠疝出腹壁到脐带内直至胚胎10周回到腹腔。在疝出腹壁的过程中有90°的逆时针旋转,在回到腹腔内时又有180°的逆时针旋转,总共270°的逆时针旋转。[5]
回到腹腔的过程中,盲肠要在小肠前方单独完成270°逆时针旋转,同时形成结肠与后腹壁的连接组织。
肠旋转可以在任何阶段受阻,继而形成小肠固定异常,肠旋转不良这个名词描述的是在上述过程受阻后的各种情况。
在无旋转或小角度旋转时,十二指肠旋转不完全,无法在腹部左侧的肠系膜上动脉的后方形成正常的Treitz韧带。十二指肠在肠系膜上动脉的右侧延续形成近端空肠,在肠系膜上动脉的末端延续为回肠。剩下的肠管向后走形,所以结肠在肠系膜上动脉的左侧。如果在盲肠和有上腹壁之间的外侧附属组织(Ladd带)直接发自于十二指肠的近端,正如经典的不完全旋转一样,盲肠将位于十二指肠的前方,小肠系膜的近端和远端将折叠在一起,导致盲肠重新位于肠系膜上动脉的右侧。
如果最初旋转较少,比如无旋转,十二指肠在肠系膜基底部右侧,结肠在肠系膜上动脉根部的左侧,而两者之间的距离不定。两者(十二指肠和结肠)的异常旋转导致之间相对的狭窄从而容易引发中肠扭转。这两点间距离越短,越容易导致两点间的肠管形成肠扭转。十二指肠急性梗阻将导致胆汁性呕吐伴肠扭转。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 肠旋转不良伴肠扭转导致十二指肠完全梗阻,在上消化道造影上表现为十二指肠影到左侧不显影。来自Dr S.D.St Peter的收集 [Citation ends].
如果扭转部位位于基底部,将阻断肠系膜上动脉血流,导致全部小肠及部分结肠急性缺血坏死。中肠扭转病情重、死亡率高,应及时手术干预以防止不可逆的肠切除。[6]
除肠扭转外,Ladd带可造成十二指肠不全梗阻,产生隐匿性或慢性症状。若不伴肠扭转,这些症状很少引起严重疾病。
正常旋转
两个相连但独立的前肠-中肠连接部和中肠-后肠连接部发生270°逆时针旋转,从而使十二指肠位于后腹膜,Treitz韧带位于脊柱左侧,盲肠固定于右下腹壁外侧。因此形成了固定于左上腹和右下腹的宽基底的腹膜。
中肠扭转很难在无继发粘连的情况下发生。
不完全旋转(或经典肠旋转不良)是前肠-中肠和中肠-后肠连接沿逆时针方向旋转受限(90°-180°),从而导致:
十二指肠空肠支向后旋转不良而不能转至肠系膜上动脉的左侧,屈氏韧带受压,或位于脊柱右侧
盲结肠肠支的不完全旋转导致Ladd带在右上腹跨过十二指肠连接盲肠。
中肠肠系膜近端和远端的固定点之间距离较近。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 肠系膜基底部狭窄来自Dr S. Shew [Citation ends].
不旋转
在肠系膜上动脉周围的原肠连接部的轻微(<90°)旋转导致Treiz韧带缺失、盲肠外侧固定缺失,以及中肠肠系膜的近端和远端距离不定。
反向旋转
前肠-中肠连接部位在肠系膜上动脉前方的部分顺时针旋转
这是很少见的情况。
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