如果怀疑肠旋转不良或已诊断,手术的时间(例如:择期、急诊或紧急手术)主要由肠缺血的程度、肠旋转不良的类型和患者的基础状况来决定。大部分无肠扭转的肠旋转不良的患者需要急诊进行Ladd手术。中肠扭转的患者则需要紧急完成Ladd手术以在肠坏死之前解除肠缺血。[6]Gross RE. Malrotation of the intestine and colon. In: Gros RE, ed. The surgery of infancy and childhood. Philadelphia, PA: WB Saunders; 1953:192.如果是无症状偶然发现的肠旋转不良或者手术和麻醉的风险高于发生中肠扭转的风险(例如先天性心脏病的患者),Ladd手术也可择期完成,但通常较少见。[12]Yu DC, Thiagarajan RR, Laussen PC, et al. Outcomes after the Ladd procedure in patients with heterotaxy syndrome, congenital heart disease, and intestinal malrotation. J Pediatr Surg. 2009;44:1089-1095.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19524722?tool=bestpractice.com
Ladd手术
在探查中评估了肠管的活力后,可完成Ladd手术,包括矫正肠扭转、松解Ladd带、通过分开肠系膜基底部以分开十二指肠和盲肠。十二指肠和盲肠分开后,小肠位于右腹腔内,结肠位于左侧。
因为阑尾位置异常,可能会出现不典型阑尾炎,是否进行预防性阑尾切除尚存在争议,可由手术医生与家长共同商议后决定。
Ladd手术对于缺乏经验的医生来说是很有挑战性的,特别是有肠扭转的婴儿。扭转的肠管的基底部可能很错乱,随意的探查可能突然导致扭转的肠管系得更紧。
应该记住的是几乎所有患者都是顺时针方向扭转的。因此,反转过程是“倒转时间”的过程,应该逆时针旋转1到3圈直到十二指肠和盲肠平行。[7]Shew SB. Surgical concerns in malrotation and midgut volvulus. Pediatr Radiol. 2009;39(suppl 2):S167-S171.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19308380?tool=bestpractice.com此外,精细的肠系膜分离是非常必要的,以防止血管的严重医源性损伤和肠系膜的完整厚度的缺损导致易感染内疝。
只有在矫正肠扭转后仍然坏死或呈黑色的组织是需要切除的。如果肠管的活性判断不清,则在最初的探查时不应切除该段肠管。更谨慎的办法是在全肠外营养的支持下,暂时关腹(或者不关腹以敷料暂时覆盖)然后24小时后再次开腹探查决定是否切除。
腹腔镜下的Ladd手术
手术步骤与开腹时相同。对于婴儿足够小的腹腔镜器械逐渐成为世界范围的趋势。
目前没有对比开腹和腹腔镜手术的临床研究。与Ladd手术有效性相关的主要因素之一是形成腹腔粘连以预防肠扭转。[6]Gross RE. Malrotation of the intestine and colon. In: Gros RE, ed. The surgery of infancy and childhood. Philadelphia, PA: WB Saunders; 1953:192.需要考虑的是腹腔镜手术形成粘连较少是否可以起到预防肠扭转的作用。Ladd手术中,形成新的腹部粘连和矫正肠管位置对防止肠扭转的作用仍需进一步验证。但其他研究表明腹腔镜手术后肠梗阻的发生率较低。[13]Tsao KJ, St Peter SD, Valusek PA, et al. Adhesive small bowel obstruction after appendectomy in children: comparison between the laparoscopic and open approach. J Pediatr Surg. 2007 Jun;42(6):939-42;discussion 942.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17560198?tool=bestpractice.com
当肠旋转不良的诊断存在疑问时,任何影像学检查提示肠旋转不良的可能时,可进行腹腔镜辅助下的探查手术。有三个变量可用于描述解剖关系:
Treiz韧带是否存在及其位置
盲肠和结肠及其连接结构的位置
肠系膜基底部的宽度
如果存在肠旋转不良,可由手术医生决定腹腔镜下或转为开腹完成Ladd手术。[14]Fraser JD, Aguayo P, Sharp SW, et al. The role of laparoscopy in the management of malrotation. J Surg Res. 2009;156:80-82.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19560159?tool=bestpractice.com
肠梗阻伴缺血(中肠扭转伴血管受累)
急重患者通常有胆汁性呕吐、剧烈腹痛、心动过速、呼吸急促、腹胀、酸中毒和腹膜刺激征(反跳痛和肌紧张),在无影像学确定诊断之前就需要紧急腹部探查。
治疗方式为紧急开腹行Ladd手术。在缺少影像学检查确定诊断之前,开腹探查是可以进行的。[7]Shew SB. Surgical concerns in malrotation and midgut volvulus. Pediatr Radiol. 2009;39(suppl 2):S167-S171.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19308380?tool=bestpractice.com
支持治疗包括置入胃管、广谱抗生素的应用和积极静脉液体复苏,这些都应在手术准备的过程中进行。
不伴缺血的肠梗阻(中肠扭转不伴血管受累)
患者通常表现为胆汁性呕吐、阵发性腹部绞痛、不伴腹部压痛、无生命体征波动。
治疗方式为急诊开腹Ladd手术。这组患者的病情有时间进行影像学诊断,造影检查可出现肠扭转导致的十二指肠梗阻的表现,但也应尽量节省时间。
影像学诊断后,应立即提请外科会诊,如果之前外科并未介入的话。
支持治疗包括胃管置入和积极静脉液体复苏,这些都应在准备手术的过程中完成。抗生素为预防性应用,这和其他肠道手术一样。
间断或部分性肠扭转或Ladd带梗阻
这组患者表现为间断呕吐,但无急性病的表现。
应择期完成开腹Ladd手术。由于这些患者病情稳定,有充足的时间完成影像学检查帮助诊断。
由于并非急诊,这类肠旋转不良的患者应在下一个手术日完成手术。这类患者可考虑进行腹腔镜手术。[14]Fraser JD, Aguayo P, Sharp SW, et al. The role of laparoscopy in the management of malrotation. J Surg Res. 2009;156:80-82.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19560159?tool=bestpractice.com[15]Lessin MS, Luks FI. Laparoscopic appendectomy and duodenocolonic dissociation (LADD) procedure for malrotation. Pediatr Surg Int. 1998;13:184-185.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9563043?tool=bestpractice.com[16]Mazziotti MV, Strasberg SM, Langer JC. Intestinal rotation abnormalities without volvulus: the role of laparoscopy. J Am Coll Surg. 1997;185:172-176.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9249085?tool=bestpractice.com[17]Draus JM Jr, Foley DS, Bond SJ. Laparoscopic Ladd procedure: a minimally invasive approach to malrotation without midgut volvulus. Am Surg. 2007;73:693-696.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17674943?tool=bestpractice.com
至于支持治疗,这组患者在手术前或手术后均不需放置胃管,除非有肠梗阻的表现。在手术前应给予静脉维持液输注,但仅限于手术前的禁食阶段。抗生素为预防性应用,以防止皮肤的革兰氏阳性菌污染。
可疑的肠旋转不良或无症状者
这些患者可能没有临床症状或因为反流性疾病(易激惹、腹部蜷曲如弓状、呼吸暂停、气道高反应、肺炎)进行相关的检查时偶然发现了肠旋转不良。
这组患者应择期完成开腹或腹腔镜下的Ladd手术。这组患者有时间完成消化道造影检查。
手术前、后均无需放置胃管。在手术前应给予静脉维持液输注,但仅限于手术前的禁食阶段。抗生素为预防性应用,应覆盖革兰氏阳性菌。
内脏移位或有严重合并症患者的Ladd手术
也有比较少见的情况是诊断了肠旋转不良,但却因为严重的基础疾病,导致手术致死率和并发症高于肠旋转不良本身,因此无法手术。然而,近期的经验也有合并内脏移位或先天性心脏病的患者行Ladd手术后获益的。[12]Yu DC, Thiagarajan RR, Laussen PC, et al. Outcomes after the Ladd procedure in patients with heterotaxy syndrome, congenital heart disease, and intestinal malrotation. J Pediatr Surg. 2009;44:1089-1095.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19524722?tool=bestpractice.com